嬰兒連舌形成的原因是什么

　　硬皮病是一種全身性結締組織病。其病因與遺傳和免疫異常有關，多發(fā)于育齡婦女。下面由學習啦小編為你詳細介紹硬皮病的相關之知識。

　　硬皮病是怎么形成的：

　　發(fā)病原因

　　該病病因不明，可能與下列因素有關：

　　1.遺傳

　　在硬皮病患者中，某些HLA-Ⅱ類抗原表達較常人明顯增高。

　　2.化學品與藥物

　　如聚氯乙烯，有機溶劑、硅、二氧化硅、環(huán)氧樹脂、L色氨酸、博萊霉素、噴他佐辛等可誘發(fā)硬皮與內(nèi)臟纖維化。

　　3.免疫異常

　　存在體液免疫和細胞免疫異常，在患者血清中可查到特異性抗SCl-70自身抗體。說明本病的發(fā)生與免疫紊亂密切相關。

　　4.結締組織代謝異常

　　特征性改變是膠原產(chǎn)生過多，皮膚中膠原含量明顯增多。

　　5.細胞因子的作用

　　某些細胞因子參與本病的發(fā)病，如轉化生長因子、表皮細胞生長因子，血小板衍生生長因子等。

　　6.血管異常

　　大多數(shù)硬皮病患者均表現(xiàn)有雷諾現(xiàn)象，病理學顯示，小動脈和微血管內(nèi)膜增厚、管腔狹窄或閉塞。

　　臨床表現(xiàn)

　　1.局限性硬皮病

　　部分(約1/3患者)局限性硬皮病可以轉化為系統(tǒng)性硬皮病，故需要定期復查。

　　(1)硬斑病多發(fā)生在腰、背部，其次為四肢及面頸部，表現(xiàn)為圓形、橢圓形或不規(guī)則形的水腫性斑片，初呈淡紅或紫紅，經(jīng)數(shù)周或數(shù)月逐漸擴大硬化，顏色變?yōu)榈S色或象牙色，局部無汗、毛發(fā)脫落，數(shù)年后轉化為白色或淡褐色萎縮性瘢痕。

　　(2)帶狀硬皮病好發(fā)于兒童和青年，女性多于男性，病變沿肋間和一側肢體呈帶狀分布，可為單條或數(shù)條，病變演變過程同硬斑病。

　　(3)點滴狀硬斑病多發(fā)于頸、胸、肩背等處，為綠豆至五分硬幣大小，呈集簇性線狀排列，其演變過程似硬斑病。

　　2.肢端硬皮病與彌漫性硬皮病

　　肢端硬皮病有雷諾現(xiàn)象，皮損從遠端向近端發(fā)展，軀干、內(nèi)臟累及少，病程進展慢，預后好;彌漫性硬皮病病變由軀干向遠端擴展，雷諾現(xiàn)象少，內(nèi)臟受累多。病情重，病變進展快，預后差。

　　(1)雷諾現(xiàn)象為多數(shù)患者的首發(fā)癥狀，表現(xiàn)為指(趾)端遇冷或情緒波動時出現(xiàn)發(fā)白→青紫→變紅三相改變，經(jīng)保暖后可緩解;

　　(2)皮膚病變過程可分為水腫，硬化和萎縮三期。

　　系統(tǒng)性硬化癥是一個累及多系統(tǒng)的自身免疫病，除有皮膚特征性改變外，還可累及內(nèi)臟，其中最常受累的是消化道，幾乎整個消化道均可受累，比如食管、胃、腸道均可發(fā)生病變，其次是肺臟，可發(fā)生不同程度的間質纖維化，另外，心臟、腎臟、肝臟、甲狀腺、神經(jīng)系統(tǒng)也可受累。

　　3.內(nèi)臟損害

　　由于硬皮病是因血管和結締組織硬化、小血管增生、管腔堵塞引起的自身免疫病，因此它可造成全身性的損害，除皮膚、關節(jié)損害外，內(nèi)臟損害主要見以下幾方面：

　　(1)胃腸道損害主要為胸骨后燒灼痛、反酸及吞咽食物后的哽噎感等。胃腸道的這些非特異性表現(xiàn)常常不會引起患者的重視，尤其是在疾病早期。當發(fā)展至晚期，患者可出現(xiàn)全胃腸道功能減低的表現(xiàn)如腹脹、間歇性腹瀉、便秘等。

　　(2)肺損害主要表現(xiàn)為胸膜炎、胸腔積液、肺動脈高壓、肺間質纖維化及限制性肺病等?；颊叱Ｒ娍人?、氣短、運動后呼吸困難等癥狀。在疾病早期，這些表現(xiàn)并不明顯，胸部X線和肺功能檢查有助于診斷及了解病情。

　　(3)心臟損害心臟損害較為常見，可以出現(xiàn)心包、心肌或心臟傳導系統(tǒng)的病變。肺部損害造成的肺動脈高壓也可加重心臟的病變，在疾病晚期可出現(xiàn)心力衰竭。常見臨床表現(xiàn)有心包積液、心肌受損、心律失常等。其中心包積液較常見，但往往沒有明顯癥狀，病情發(fā)展較為緩慢，超聲心動圖可明確診斷。

　　(4)腎臟損害腎臟損害較為普通，是硬皮病的主要死亡原因之一，提示預后不佳，故應引起早期重視。腎損害逐漸發(fā)展可引起腎功能不全。部分病人可出現(xiàn)急性腎衰竭、少尿或無尿(臨床上稱硬皮病腎危象)，或急驟進展的惡性高血壓，可有頭痛、視物模糊、惡心、嘔吐等表現(xiàn)。

　　(5)其他的臟器損害系統(tǒng)性硬化還可引起其他系統(tǒng)損害，如神經(jīng)系統(tǒng)的周圍神經(jīng)病、三叉神經(jīng)痛;肝臟并發(fā)的膽汁性肝硬化、鈣化;部分患者出現(xiàn)可伴有甲狀腺功能低下等。

　　總之，系統(tǒng)性硬化是一種累及全身多系統(tǒng)的自身免疫病，臨床上可出現(xiàn)多系統(tǒng)損害，因此，對出現(xiàn)的相應癥狀應引起早期重視。

　　并發(fā)癥

　　1.關節(jié)損壞。

　　2.胃腸道平滑肌的損壞。

　　3.營養(yǎng)不良。

　　4.心肌形成纖維組織，這可能導致永久性損害和/或功能退化。

　　5.腎臟損壞和/或腎功能障礙。

　　6.甲狀腺形成纖維組織。