肺纖維化形成的原因怎么治療肺纖維化
肺纖維化形成的原因怎么治療肺纖維化
肺纖維化是以成纖維細(xì)胞增殖及大量細(xì)胞外基質(zhì)聚集并伴炎癥損傷、組織結(jié)構(gòu)破壞為特征的一大類(lèi)肺疾病的終末期改變，也就是正常的肺泡組織被損壞后經(jīng)過(guò)異常修復(fù)導(dǎo)致結(jié)構(gòu)異常，下面就讓學(xué)習(xí)啦小編來(lái)告訴你肺纖維化形成的原因吧。
肺纖維化形成的原因
1、常見(jiàn)的有環(huán)境、職業(yè)、物理和化學(xué)因素等，例如石棉、礦物粉塵、化療苭物、放射損傷、有害氣體吸入等。接觸鴿糞、動(dòng)物皮毛、發(fā)霉枯草等引起的外源性過(guò)敏性肺泡炎，也可導(dǎo)致肺纖維化。
2、一些風(fēng)濕免疫性疾病，例如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、干燥綜合癥、皮肌炎、硬皮病等，可伴發(fā)肺纖維化。另外，肺纖維化多在40-50歲發(fā)病，男性稍多于女性，是遍及全世界的疾病，近10年來(lái)發(fā)病率及病死率皆升高，絕大多數(shù)為慢性型，發(fā)病年齡越高，病程越長(zhǎng)。
3、急性型罕見(jiàn)。近年多數(shù)學(xué)者認(rèn)為系自身免疫性疾病，可能與遺傳因素有關(guān)。肺纖維化多為散發(fā)，估計(jì)發(fā)病率3～5/10萬(wàn)，占所有間質(zhì)性肺病的65%左右。見(jiàn)于各年齡組，而作出診斷常在50～70歲之間，男女比例1、5～2∶1。肺纖維化預(yù)后不良，但通過(guò)我們的治療可以延緩病情的發(fā)展，減少發(fā)病的次數(shù)。
近年來(lái)的臨床研究已經(jīng)證實(shí)：使用抗生素、激素對(duì)抗器官炎癥、纖維化只能暫時(shí)起到緩解炎癥的作用，并不能抑制纖維化的發(fā)展;而且長(zhǎng)期大劑量的使用抗生素、激素不但會(huì)使身體的各個(gè)器官受到嚴(yán)重的損傷，帶來(lái)了多種嚴(yán)重并發(fā)癥，還會(huì)加劇器官纖維化的惡化。長(zhǎng)期大量服用抗生素、激素易導(dǎo)致多種藥源性疾病!也不能徹底根除間質(zhì)性肺炎肺纖維化，只起到緩解作用，治標(biāo)不治本，反而讓患者的病情更加嚴(yán)重、無(wú)常。
肺纖維化的臨床表現(xiàn)
肺纖維化多在40～50歲發(fā)病，男性多發(fā)于女性。呼吸困難是肺纖維化最常見(jiàn)癥狀。輕度肺纖維化時(shí)，呼吸困難常在劇烈活動(dòng)時(shí)出現(xiàn)，因此常常被忽視或誤診為其他疾病。當(dāng)肺纖維化進(jìn)展時(shí)，在靜息時(shí)也發(fā)生呼吸困難，嚴(yán)重的肺纖維化患者可出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難。其他癥狀有干咳、乏力。部分患者有杵狀指和發(fā)紺。肺組織纖維化的嚴(yán)重后果，導(dǎo)致正常肺組織結(jié)構(gòu)改變，功能喪失。當(dāng)大量沒(méi)有氣體交換功能的纖維化組織代替肺泡，導(dǎo)致氧不能進(jìn)入血液?；颊吆粑粫?，缺氧、酸中毒、喪失勞動(dòng)力，嚴(yán)重者最后可致死亡。
肺纖維化的檢查
1、查體
進(jìn)行性氣急、干咳、肺部濕啰音或捻發(fā)音。
2、X線檢查
早期雖有呼吸困難，但X線胸片可能基本正常;中后期出現(xiàn)兩肺中下野彌散性網(wǎng)狀或結(jié)節(jié)狀陰影，偶見(jiàn)胸膜腔積液，增厚或鈣化。
3、實(shí)驗(yàn)室檢查
可見(jiàn)血沉增快，一般無(wú)特殊意義。
4、肺功能檢查
可見(jiàn)肺容量減少、彌散功能降低和低氧血癥。
5、肺組織活檢
可提供病理學(xué)依據(jù)。
肺纖維化的治療
(一)藥物治療
(1) 吡非尼酮：
吡非尼酮是2015年美國(guó)胸科學(xué)會(huì)/歐洲呼吸協(xié)會(huì)/日本胸科協(xié)會(huì)/拉丁美洲胸科協(xié)會(huì)聯(lián)合發(fā)布的《特發(fā)性肺纖維化臨床治療推薦指南》中個(gè)推薦用于治療的兩個(gè)藥物之一，也是全球第一個(gè)獲批用于特發(fā)性肺纖維化(即病因不明的肺部纖維化，英文簡(jiǎn)寫(xiě)IPF)的治療藥物。IPF患者經(jīng)吡非尼酮連續(xù)服藥治療52周后，能夠減緩患者的肺功能指標(biāo)如FVC和DLCO的下降，延長(zhǎng)患者無(wú)進(jìn)展生存期(PFS)，同時(shí)降低患者死亡風(fēng)險(xiǎn)。
在我國(guó)，目前已被國(guó)家藥監(jiān)局批準(zhǔn)的用于特發(fā)性肺纖維化治療的藥物僅有一個(gè)，即艾思瑞®(化學(xué)名：吡非尼酮)，也是美國(guó)、日本、歐洲用于特發(fā)性肺纖維化治療的主要藥物。
(2) 尼達(dá)尼布：尼達(dá)尼布是2015年美國(guó)胸科學(xué)會(huì)/歐洲呼吸協(xié)會(huì)/日本胸科協(xié)會(huì)/拉丁美洲胸科協(xié)會(huì)聯(lián)合發(fā)布的《特發(fā)性肺纖維化臨床治療推薦指南》中推薦等級(jí)最高(條件推薦)的兩大藥物之一。目前尚未在中國(guó)批準(zhǔn)上市。
(二)非藥物治療
①氧療。②機(jī)械通氣。③肺康復(fù)。④ 肺移植。
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