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蛇皮病的原因

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蛇皮病的原因

  蛇皮病是一種由角質(zhì)細胞分化和表皮屏障功能異常的皮膚疾病,在臨床上以全身皮膚鱗屑為特點。那么,蛇皮病的原因是什么?下面就由學習啦小編告訴大家蛇皮病的原因吧!

  蛇皮病的原因

  1、尋常型蛇皮病 基因定位于1q21,但仍未克隆出致病基因。

  2、性聯(lián)隱性蛇皮病 致病基因編碼類固醇硫酸酯酶(STS),該基因缺失或突變造成微粒體類固醇、硫酸膽固醇和硫酸類固醇合成障礙。

  3、板層狀蛇皮病 致病基因與谷氨酰氨轉(zhuǎn)移酶1(TGM1)基因突變有關(guān)。

  4、先天性大皰性蛇皮病樣紅皮病 致病基因與角蛋白1(KRT1)和角蛋白10(KRT10)基因突變有關(guān),導致角蛋白的合成或降解缺陷,影響基底層角質(zhì)形成細胞內(nèi)張力微絲的正常排列與功能,進而造成角化異常及表皮松解。

  5、先天性非大皰性蛇皮病樣紅皮病 由多個基因如TGM1基因、12-R脂氧合酶(ALOX12B)基因、脂氧合酶3(ALOXE3)基因的突變引起。

  那么基因異常是如何導致蛇皮病癥狀發(fā)生的呢?目前此機理尚在研究中。

  一些民間醫(yī)學工作者認為:蛇皮病的發(fā)生是由于遺傳原因?qū)е麦w內(nèi)某種物質(zhì)代謝障礙,這種代謝遺留物不易從腎臟排泄,卻與皮膚有較強的親和力,當它在體內(nèi)積聚到一定程度時,就逐漸通過皮脂腺、汗腺分泌到體外,從而達到了排泄清除的目的。由于這種代謝遺留物的熔點和溶解受氣溫、濕度的影響很大,夏季皮膚水分充足、氣溫高,這種物質(zhì)處于液化和溶解狀態(tài),因此對皮膚的損害相對較輕。但是一進入秋天,氣溫降低,氣候干燥,該物質(zhì)一經(jīng)分泌到皮膚表面就迅速凝固,并且皮膚水分減少,無法有效溶解該物質(zhì),因此它就凝結(jié)、沉積于皮膚角質(zhì)層。其結(jié)果一方面對皮膚產(chǎn)生損害,使皮膚角化速度大大加快產(chǎn)生大量的鱗屑;另一方面堵塞了毛囊和汗腺導管,導致皮脂腺、汗腺分泌障礙,最終發(fā)生痿縮,皮膚失去滋潤,變得異常干燥。由于全身皮脂腺、汗腺的分布差異以及個體體質(zhì)的不同,分別從皮脂腺、汗腺上分泌代謝遺留物的多寡也不一,因此表現(xiàn)為特定部位的皮損、不同類型的蛇皮病以及輕重不同的癥狀。

  蛇皮病”與精神神經(jīng)因素有關(guān)嗎?回答是肯定的。精神對人的健康有至關(guān)重要的作用?您是否聽過“杯弓蛇影”這個典故嗎,這個故事充分說明了精神。神經(jīng)因素對人情緒健康的影響。

  一般分為常染色體顯性遺傳尋常性蛇皮病與性聯(lián)遺傳性蛇皮病。

  常染色體顯性遺傳尋常性蛇皮?。?/p>

  (1)常于生后1—4歲發(fā)病,男女均可。

  (2)皮損好發(fā)于四肢伸側(cè)及軀干。

  (3)皮損表現(xiàn)為淡褐色至深褐色菱形或多角形鱗屑,中央緊貼皮膚,周邊呈游離狀,皮膚干燥。

  (4)通常無自覺癥狀或僅有干燥、輕癢。

  (5)皮膚冬重夏輕,成年后癥狀和體征減輕或反復發(fā)作。

  (6)常伴有掌跖角化過度、皸裂、指(趾)甲改變。

  性聯(lián)遺傳尋常性蛇皮?。?/p>

  (1)生后3個月內(nèi)發(fā)病,一般不超過一歲。

  (2)本型蛇皮病幾乎僅見于男性,女性為攜帶者。

  (3)皮膚好發(fā)于頸、軀干并可累及四肢屈側(cè)皺褶部位,掌跖不受累。

  (4)皮膚干燥粗厚,鱗屑大而顯著,呈黃褐色或棕黑色大片魚鱗狀,皮損終生存在,其癥狀不隨年齡的增 長而減輕或消失。

  (5)20—30歲時常發(fā)生角膜渾濁。

  凈鱗潤膚丸患者在治愈一年后不復發(fā),以后不會有復發(fā)的可能。采用最先進的基因轉(zhuǎn)化技術(shù)治療后不會有復發(fā)的可能。如果治療后已痊愈,采用口服藥加以鞏固,以免反彈。

  蛇皮病的治療原則

  1、治療目的是緩解癥狀,增加角質(zhì)層含水量和促進正常角化;

  2、全身治療,可試用維生素A,13-順維甲酸、銀屑靈或氨甲蝶呤;

  3、局部可用增加角質(zhì)層含水量,去除過度角化的物質(zhì),如鱗康等;

  4、有感染可外用抗菌素軟膏。

  5、中藥治療以祛屑生新、榮肌潤膚、改善血液微循環(huán)系統(tǒng),強化皮膚新陳代謝,調(diào)節(jié)人體自生免疫機能為主

  蛇皮病的護理方法

  春季是護理的重點,多吃富含維生素A的食物,如胡蘿卜、奶油、白薯、魚肝油、綠葉素及豬肝等。冬季洗澡不宜過勤,肥皂不宜使用過多,洗澡后要搽用護膚油脂,可保護皮膚柔潤,使鱗屑減少,并保持適當?shù)乃趾妥銐虻臓I養(yǎng)成分。另外,還應(yīng)注意衣著保暖,避免風寒刺激皮膚;忌食辛辣刺激。這樣可使患者舒適,病情緩解,達到預(yù)防作用。

  其次在上述護理下,病情仍比較嚴重,考慮用藥治療:

  西醫(yī)治療

 ?、賰?nèi)服法:口服大劑量維生素A,每日10~30萬u或維生素A酸,每日1mg/kg/日。但長期服用可出現(xiàn)骨質(zhì)脫鈣,脫發(fā)和其他中毒癥狀。

 ?、谕庵畏ǎ和庥?0%尿素脂,0。1%維生素A酸霜或20%魚肝油軟膏等,對緩和皮膚干燥、脫屑、皸裂有一定療效。

  中醫(yī)治療

 ?、賰?nèi)服法:血虛風燥證 無家族史,幼年發(fā)病,皮膚干燥,體質(zhì)素虛者,服十全大補丸配蒼術(shù)膏;瘀血阻滯證 有家族史,自幼發(fā)病,皮膚干燥、粗糙,皸裂,兩目黯黑者,服血府逐瘀口服液。

 ?、谕庵畏ǎ貉擄L燥證可用杏仁60g,研碎煎湯外洗,然后將胡桃90g,乳汁10g,搗爛和成膏外用;瘀血阻滯證可用大黃15g,桂枝20g,桃仁30g,煎湯外洗,然后外搽當歸膏(當歸20g,香油50g,黃蠟6g,先將香油熬開,入當歸煎至焦枯,去渣令溫,加入黃蠟成膏)。

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