蕈樣肉芽腫是什么原因
蕈樣肉芽腫是什么原因
什么是蕈樣肉芽腫呢?蕈樣肉芽腫是什么原因?蕈樣肉芽腫治療有哪些?下面就由學(xué)習(xí)啦小編告訴大家吧!
蕈樣肉芽腫是起源于記憶輔助性T細(xì)胞的低度惡性的皮膚T細(xì)胞淋巴瘤，約占所有皮膚T細(xì)胞淋巴瘤占50%。病程是慢性進(jìn)行性的，初期是多種形式的紅斑和浸潤(rùn)，后來(lái)發(fā)展成了一種腫瘤。
蕈樣肉芽腫的原因
本病的病因和發(fā)病機(jī)制還不十分清楚，研究提示遺傳、環(huán)境和免疫因素參與了本病的發(fā)生。
遺傳異常導(dǎo)致淋巴細(xì)胞出現(xiàn)克隆增殖、惡性轉(zhuǎn)化，最后形成淋巴瘤。持續(xù)的抗原刺激與多種惡性淋巴瘤的發(fā)生密切相關(guān)。大多數(shù)MF病例的腫瘤起源于記憶性輔助T細(xì)胞，MF細(xì)胞通過(guò)與真皮血管內(nèi)皮細(xì)胞相互作用，歸巢至皮膚。
蕈樣肉芽腫的臨床表現(xiàn)
典型的蕈樣肉芽腫的病程為慢性過(guò)程，由于紅斑期斑塊期和腫瘤期最后幾年到幾十年。
1.紅斑期
又名蕈樣前期。皮損分為非萎縮性斑片和萎縮性斑片兩種類(lèi)型。前者表現(xiàn)為扁平、淡紅色、鱗屑性斑片，此型進(jìn)展較快，可數(shù)月或數(shù)年內(nèi)進(jìn)入斑塊期，甚至出現(xiàn)內(nèi)臟病變。
后者表現(xiàn)為表皮萎縮、光亮或出現(xiàn)皺紋，伴有毛細(xì)血管擴(kuò)張，色素沉著或減退。此型可長(zhǎng)期存在無(wú)變化。皮損多發(fā)生于軀干。
瘙癢常為早期或惟一的自覺(jué)癥狀，這種瘙癢常難以忍受，常規(guī)治療難以緩解，并可長(zhǎng)期持續(xù)存在。
2.斑塊期
也被稱(chēng)為“入侵期”，往往來(lái)自“紅點(diǎn)”的進(jìn)展。浸潤(rùn)增加，往往呈暗紅色的厚墊狀，圓形或不規(guī)則形隆起的斑塊，表面張力，明亮的，粗糙的，甚至是一個(gè)疣狀或重復(fù)的表面滲出地殼礪殼狀。
浸潤(rùn)斑塊可反復(fù)全身，也可局限于某些原發(fā)皮損部位。皮損顏色呈淡紅、黃紅色、磚紅的、暗紅色至紫紅色不等。斑塊有的可自行消退而不留痕跡，亦可融合為大的斑塊邊緣呈環(huán)狀弓形或匍行性。
值得注意的是，不同斑塊、甚至同一斑塊的不同部位，浸潤(rùn)程度往往不一致。有時(shí)在紅斑基礎(chǔ)上出現(xiàn)不規(guī)則的浸潤(rùn)或散在小結(jié)節(jié)狀的浸潤(rùn)，這些特殊表現(xiàn)對(duì)診斷有意義。
3.腫瘤期
在浸潤(rùn)斑塊的基礎(chǔ)上逐漸出現(xiàn)腫瘤。常常在陳舊浸潤(rùn)斑塊的邊緣或中央發(fā)生。腫瘤向表面突起，甚至如蕈樣，時(shí)有破潰，也可以如半球狀，基底浸潤(rùn)較寬。腫瘤迅速增大，數(shù)目增多。
顏色為灰白、黃紅、棕紅色。腫瘤多見(jiàn)于面部、背部和四肢近端。完整的腫瘤一般無(wú)痛感。破潰者有劇痛。腫瘤破潰后留有萎縮性瘢痕，色素改變。
此外可見(jiàn)毛發(fā)稀少，甲營(yíng)養(yǎng)不良掌跖角化有時(shí)全身性色素增深。偶亦見(jiàn)毛囊性黏蛋白病，色素減退損害。
可見(jiàn)淋巴結(jié)腫大，此時(shí)往往內(nèi)臟器官也有病變。幾乎所有內(nèi)臟器官均可受累。晚期病人可有貧血。
蕈樣肉芽腫診斷
本病的診斷主要根據(jù)臨床特點(diǎn)和組織學(xué)指征，早期的診斷一般需要做病理檢查。臨床上懷疑本病時(shí)，及時(shí)活檢，往往需要多次、連續(xù)的切片才能找到特異性的病變。
目前，下列指征可供參考。首先，臨床上，皮損多形，這些皮損很難用一種皮膚病來(lái)解釋和概括。皮損難以忍受的瘙癢，而且用常規(guī)治療很難控制。雖然皮損可以消退，但總的皮損不斷增多，浸潤(rùn)不斷加重。
其次，病理上，有親表皮現(xiàn)象，Pautrier膿腫，斑塊期開(kāi)始，真皮內(nèi)出現(xiàn)不同數(shù)量的MF細(xì)胞，浸潤(rùn)形態(tài)呈T細(xì)胞模式。
蕈樣肉芽腫治療
治療的目的包括清除皮損，以提高生活質(zhì)量，延長(zhǎng)無(wú)病生存率和帶病生存率。早期可采用僅對(duì)癥處理的“期待療法”，或皮膚靶向治療。一般僅晚期患者考慮化療。
皮膚靶向治療包括外用糖皮質(zhì)激素、氮芥、卡莫斯汀、貝扎羅汀凝膠、PUVA、UVB、全身皮膚電子束照射、淺層X(jué)線(xiàn)照射治療。系統(tǒng)治療包括化學(xué)治療、生物反應(yīng)調(diào)節(jié)劑等的治療。
1.化學(xué)治療
本病對(duì)化學(xué)治療相當(dāng)?shù)挚?，緩解期短。單藥物化療用于治療中晚期MF患者，常用的藥物有氨甲喋呤、吉西他濱、苯丁酸氮芥、脂質(zhì)體多柔比星等，最常用的是氨甲喋呤。
2.生物調(diào)節(jié)治療
包括干擾素、維A酸類(lèi)藥物、RXR選擇性維A酸、蒂尼白介素等。
3.免疫調(diào)節(jié)劑、體外光化學(xué)療法等。