脊柱裂的原因
脊柱裂的原因
脊柱裂，又稱椎管閉合不全，一種常見的先天畸形。是胚胎發(fā)育過程中，椎管閉合不全而引起。今天學(xué)習(xí)啦小編就與大家分享脊柱裂的原因，希望對大家有幫助!
脊柱裂的原因
胚胎期第3周時，兩側(cè)的神經(jīng)襞向背側(cè)中線融合構(gòu)成神經(jīng)管，其從中部開始(相當(dāng)于胸段)，再向上下兩端發(fā)展，于第4周時閉合。神經(jīng)管形成后即逐漸與表皮分離，并移向深部。漸而在該管的頭端形成腦泡，其余部位則發(fā)育成脊髓。
于胚胎第3月時，由兩側(cè)的中胚葉形成脊柱成分，并呈環(huán)形包繞神經(jīng)管而構(gòu)成椎管。此時如果神經(jīng)管不閉合，則椎弓根也無法閉合而保持開放狀態(tài)，并可發(fā)展形成脊髓脊膜膨出。脊柱裂的出現(xiàn)與多種因素有關(guān)，凡影響受精與妊娠的各種異常因素均有可能促成此種畸形的形成。
脊柱裂的發(fā)病機(jī)制
脊髓脊膜膨出， 由原發(fā)的神經(jīng)胚胎形成異?；蚶^發(fā)的發(fā)育正常的脊髓分裂而形成。當(dāng)神經(jīng)管未閉合時，表層的外胚層與其下的神經(jīng)外胚層不分離，所以間質(zhì)不能移入神經(jīng)管與表層外 胚層之間，導(dǎo)致不能形成正常的椎體、軟骨、肌肉和脊椎韌帶結(jié)構(gòu)，使之缺乏這些結(jié)構(gòu)。背部正中可見紅色、多血管的、扁平的、未反折的神經(jīng)板，若仔細(xì)檢查，神 經(jīng)板正中可見到神經(jīng)溝，并向上變?yōu)橹醒牍?。由于該疾病會使甲胎蛋白升高，產(chǎn)前容易被診斷。
脊髓脊膜膨出與一些危險因素有關(guān)。在美國，1/400兒童患有脊髓脊膜膨出。當(dāng)前的數(shù)據(jù)提示脊 髓脊膜膨出在新生兒中的發(fā)病率為3.2/10,000，在非洲-美洲人群中發(fā)病率略低，而在一些特定的人群中發(fā)病率略高。近幾年，發(fā)病率有下降趨勢，這與 改善孕婦營養(yǎng)、產(chǎn)前篩查和擇期終止妊娠有關(guān)。在貧窮和營養(yǎng)差的人群中，脊柱裂的發(fā)病率較高。在生育脊髓脊膜膨出患兒后，第二胎椎管閉合不全的發(fā)生率高達(dá) 10-15%。許多研究提示該疾病還與季節(jié)、社會經(jīng)濟(jì)地位、孕婦年齡、出生狀態(tài)和各種致畸藥物有關(guān)，最重要的是與孕婦攝入葉酸不足有關(guān)。目前，推薦所有準(zhǔn) 備生育的婦女都應(yīng)當(dāng)適當(dāng)補(bǔ)充葉酸，因?yàn)樯窠?jīng)管畸形常發(fā)生于妊娠第3-4周。
脊髓膨出，又稱脊髓裂開或脊髓裂，是在神經(jīng)胚形成過程中發(fā)生嚴(yán)重畸形以致未形成神經(jīng)褶和未融合 所致，它長發(fā)生于妊娠第28天以前。若畸形發(fā)生在神經(jīng)胚完全形成后，在畸形的囊性結(jié)構(gòu)中可能有形成比較完整的脊髓，這種囊性神經(jīng)畸形可部分或完全被腦膜覆 蓋，在大多數(shù)情況下，囊破裂并形成腦脊液漏，這種神經(jīng)發(fā)育不完全的脊髓可見于脊髓脊膜膨出。
脊柱裂的臨床表現(xiàn)
局部表現(xiàn)
出生后在背部中線有一個性腫物，隨年齡增大而增大，體積小者呈圓形，較大者可不跪著，有的基地寬闊，有的為細(xì)頸樣蒂。腫塊表面的皮膚可為正常，也可有稀 疏或濃密的長毛及其異常色素沉著，有的合并毛細(xì)血管瘤，或有的深淺不一的皮膚凹陷，啼哭或按壓前囟時，囊腫的張力可能增高;若囊壁較薄，囊腔較大，透光試 驗(yàn)可為陽性。
脊髓、神經(jīng)受損表現(xiàn)
可表現(xiàn)程度不等的下肢遲緩性癱瘓和膀胱、肛門括約肌功能障礙。
其他合并癥
腦畸形和智力障礙，脊髓脊膜膨出患兒可出現(xiàn)各種腦畸形，包括腦葉發(fā)育不全、多小腦回、腦裂、胼胝體發(fā)育不全、蛛網(wǎng)膜囊腫、前腦無裂畸形和大腦發(fā)育不良等。腦組織檢查發(fā)現(xiàn)細(xì)胞遷移畸形，腦干尤其顯著。
腦積水，80%-90%脊髓脊膜膨出患兒可出現(xiàn)腦積水，腰骶部脊髓畸形合并腦積水發(fā)病率較低。
括約肌功能，80%-90%脊髓脊膜膨出患兒可出現(xiàn)神經(jīng)源性膀胱功能障礙，如尿儲留、感染、膀胱憩室、輸尿管返流和慢性腎衰等。
遲發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥，如肢體痙攣增加、節(jié)段性運(yùn)動或感覺功能障礙水平上升、進(jìn)行性神經(jīng)肌肉骨骼畸形或脊柱側(cè)彎加重等。
Chiari II畸形：幾乎完全見于脊髓脊膜膨出患者，包括小腦蚓部和扁桃體發(fā)育不全、第四腦室延長以及小腦表扁桃體和腦干下部下降至椎管內(nèi)。在嬰兒中，癥狀包括吞咽困難、誤吸、呼吸暫停、哭聲弱、后組顱神經(jīng)癱瘓和生長障礙等。
1)脊膜膨出型：以腰骶部多見。其病理改變主要是脊膜通過缺損的椎板向外膨出到達(dá)癖習(xí)，形成背 部正中囊腫樣腫塊。其內(nèi)容物除少數(shù)神經(jīng)根組織外，主要為腦脊液充盈，因此透光試驗(yàn)陽性，壓之有波動感，重壓時出現(xiàn)根性癥狀。增加腹壓或幼兒啼哭時，此囊性 物壓力增加。其皮膚表面色澤多正常;少數(shù)變薄，脆硬，并與硬脊膜粘連。
2)脊髓脊膜膨出型：較前者多見。膨出內(nèi)容物除脊膜外，脊髓本身也突出至囊內(nèi)，見于胸腰段以上，椎管后方骨缺損范圍較大。膨出囊基底較寬。透光試驗(yàn)多陰性，手壓之可出現(xiàn)脊髓癥狀(應(yīng)避免加壓性檢查)。多伴有下肢神經(jīng)障礙和括約肌功能障礙。
3)脊髓膨出：即脊髓外露，脊髓一段呈平板式的暴露于外界，脊髓膨出局部沒有皮膚，椎管及脊膜敞開。伴有大量腦脊液外溢，表面可形成肉芽面。此為最嚴(yán)重的類型，多伴有下肢或全身其他機(jī)型，死亡率高。
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