法洛四聯(lián)癥的名詞解釋_臨床表現(xiàn)_檢查
法洛四聯(lián)癥的名詞解釋
法洛四聯(lián)癥(TOF)是一種常見的先天性心臟畸形。其基本病理為室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚。法洛四聯(lián)癥在兒童發(fā)紺型心臟畸形中居首位。法洛四聯(lián)癥患兒的預后主要取決定肺動脈狹窄程度及側支循環(huán)情況，重癥者有25%～35%在1歲內(nèi)死亡，50%病人死于3歲內(nèi)，70%～75%死于10歲內(nèi)，90%病人會夭折。主要是由于慢性缺氧引起，紅細胞增多癥，導致繼發(fā)性心肌肥大和心力衰竭而死亡。
法洛四聯(lián)癥的臨床表現(xiàn)
法洛四聯(lián)癥病兒的預后主要決定于肺動脈狹窄程度及側支循環(huán)情況，重癥四聯(lián)癥有25%～35%在1歲內(nèi)死亡，50%病人死于3歲內(nèi)，70%～75%死于10歲內(nèi)，90%病人會夭折，主要是由于慢性缺氧引起，紅細胞增多癥，導致繼發(fā)性心肌肥大和心力衰竭而死亡。
1.癥狀
(1)發(fā)紺 多在生后3～6個月出現(xiàn)，也有少數(shù)到兒童或成人期才出現(xiàn)。發(fā)紺在運動和哭鬧時加重，平靜時減輕。
(2)呼吸困難和缺氧性發(fā)作 多在生后6個月開始出現(xiàn)，由于組織缺氧，活動耐力較差，動則呼吸急促，嚴重者可出現(xiàn)缺氧性發(fā)作、意識喪失或抽搐。
(3)蹲踞 為法洛四聯(lián)癥病兒臨床上一種特征性姿態(tài)。蹲踞可緩解呼吸困難和發(fā)紺。
2.體征
患兒生長發(fā)育遲緩，常有杵狀指、趾，多在發(fā)紺出現(xiàn)數(shù)月或數(shù)年后發(fā)生。胸骨左緣第2～4肋間可聽到粗糙的噴射樣收縮期雜音，常伴收縮期細震顫。極嚴重的右心室流出道梗阻或肺動脈閉鎖病例可無心臟雜音。在胸前部或背部有連續(xù)性雜音時，說明有豐富的側支血管存在，肺動脈瓣第二心音明顯減弱或消失。
法洛四聯(lián)癥的檢查
1.實驗室檢查
常出現(xiàn)紅細胞計數(shù)、血紅蛋白和血細胞比容升高，重癥病例血紅蛋白可達200～250g/L。動脈血氧飽和度明顯下降，多在65%～70%。血小板計數(shù)減少，凝血酶原時間延長。尿蛋白可陽性。
2.影像學檢查
(1)心電圖 電軸右偏，右房肥大，右室肥厚。約有20%的病人出現(xiàn)不完全性右束支傳導阻滯。
(2)胸部X線檢查 左心腰凹陷，心尖圓鈍上翹，主動脈結突出，呈“靴狀心”。肺野血管纖細。輕型病人肺動脈凹陷不明顯，肺野血管輕度減少或正常。
法洛四聯(lián)癥的鑒別診斷
1.法洛三聯(lián)癥
出現(xiàn)發(fā)紺比較晚，蹲踞少見，胸骨左緣第2肋間有噴射性收縮期雜音，時限長且響亮。胸片示右室、右房增大，肺動脈段突出。超聲心動圖檢查可資鑒別。
2.艾森曼格綜合征
發(fā)紺出現(xiàn)較晚、較輕，X線示肺野周圍血管細小，而肺門血管粗且呈殘根狀，右心導管和超聲心動圖檢查示肺動脈壓明顯升高。
3.右心室雙出口
主動脈及肺動脈均起源于右心室，有的病例臨床表現(xiàn)與四聯(lián)癥相似，超聲心動圖和右心室造影可資鑒別。
4.大動脈錯位
心臟較大，肺部血管紋理增多，鑒別診斷靠心血管造影。值得注意的是SDⅠ型四聯(lián)癥與SDL型解剖矯正性大動脈異位的鑒別：①四聯(lián)癥有正常肺動脈下圓錐而無主動脈下圓錐，SDL型解剖矯正性大動脈異位則有主動脈下圓錐或主動脈和肺動脈下雙圓錐。②SDI四聯(lián)癥的大動脈關系為正常的反位，而SDL解剖矯正性大動脈異位則類似完全性大動脈轉位，主動脈在左前或呈并列關系。
法洛四聯(lián)癥的治療方法
臨床上手術治療有以下幾種方法：
1.四聯(lián)癥矯正術
仰臥位，全麻，胸部正中切口，一般主張應用中度低溫體外循環(huán)，新生兒則主張在深低溫停循環(huán)和低流量體外循環(huán)下進行。一般采用4℃冷血心臟停搏液行冠狀動脈灌注誘導心臟停搏進行心肌保護。心內(nèi)矯正手術包括室間隔缺損修補、妥善解除右室流出道梗阻。
2.姑息手術
肺血管發(fā)育很差、左心室發(fā)育小以及嬰兒冠狀動脈畸形影響應用右心室流出道補片者，均應先行姑息性手術，以后再行二期糾治手術。姑息手術的選擇：①對年齡大的兒童多采用鎖骨下動脈-肺動脈吻合術，或右心室流出道補片加寬術，后者適于兩側肺動脈過于狹小的病例。②3個月以內(nèi)的嬰兒則采用升主動脈-肺動脈吻合術或中心分流術。
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