血友病是一組遺傳性凝血因子缺乏癥，由單個凝血因子缺乏所致的出血性疾病，較少見。小編解答血友病是缺乏什么，希望可以幫助大家!

　　血友病是缺乏什么

　　血友病是一種因?yàn)槿狈δ撤N凝血因子，導(dǎo)致凝血障礙而引起出血及不易止血的一種疾病。所缺乏的凝血因子最常見的是8因子，這種類型的血友病稱為甲型血友病;也見于缺乏9因子(乙型血友病)或11因子(丙型血友病)。缺乏凝血因子的原因絕大多數(shù)是遺傳所致，極少數(shù)是后天獲得。

　　這種病常在幼年即發(fā)病，表現(xiàn)為自發(fā)或者輕度外傷后即出血不止，甚至劇烈運(yùn)動也導(dǎo)致出血。長期的關(guān)節(jié)和肌肉出血，可導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形或者肌肉萎縮，有致殘性和致死性。

　　這是一種遺傳性疾病，其中甲型和乙型血友病的遺傳與性別相關(guān)，病變基因是X染色體上，男性每個體細(xì)胞只有一條X染色體，因此只要這條染色體攜帶致病基因就會發(fā)病;而女性有兩條X染色體，只要有一條X染色體是正常的，就不會發(fā)病。所以女性如果攜帶該病基因通常不會發(fā)病，但她的后代如果是男孩則有一半機(jī)會發(fā)病;如果是女孩則有一半機(jī)會是攜帶者。表現(xiàn)形式是外公發(fā)病，母親及母親的兄弟姐妹均不發(fā)病，但這位母親或其姐妹的兒子有可能發(fā)病，也就是隔代遺傳。丙型血友病的發(fā)病與性別無關(guān)，在我國極少見。了解更多請點(diǎn)擊在線專家咨詢。

　　血友病的遺傳

　　血友病是一組先天性凝血因子缺乏導(dǎo)致的出血性疾病，可一代一代傳遞。血友病對生育沒有影響，但是可以通過基因遺傳，將致病基因傳遞給孩子。

　　你可能知道，血友病是通過來自母親的X染色體遺傳的疾病，女性傳遞，男性發(fā)病。男孩子從母親那兒得到一條X染色體，從父親那兒得到一條Y染色體。而女孩的兩條X染色體，一條來自母親，一條來自父親。當(dāng)接受一條有血友病基因的X染色體，另一條X染色體正常時，稱為血友病攜帶者，但是不發(fā)病。而男孩只有一條X染色體，如果上面有血友病基因，那么他體內(nèi)便沒有了正常的X染色體，于是出現(xiàn)了血友病。

　　患病男性與正常女性婚配，子女中男性均正常，女性為傳遞者;正常男性與傳遞者女性婚配，子女中男性半數(shù)為患者，女性半數(shù)為傳遞者?；疾∧行耘c傳遞者女性婚配，所生男孩半數(shù)為血友病，所生女孩半數(shù)為血友病，半數(shù)為傳遞者。

　　另外，血友病患者還有30-40%無家庭史，其發(fā)病可能與基因突變有關(guān)。

　　因此建議男性血友病患者盡可能生育男孩，阻斷致病基因的傳遞，提高人口素質(zhì)。

　　血友病家庭護(hù)理與預(yù)防

　　一、避免對患者進(jìn)行靜脈注射及肌內(nèi)注射。

　　二、因本病屬一種遺傳性疾病，故要使患者本人及家屬懂得優(yōu)生優(yōu)育的道理。若產(chǎn)前羊膜穿刺確診為血友病應(yīng)終止妊娠，以減少血友病的出生率。

　　三、注意心境平和：因精神刺激可誘發(fā)出血。

　　四、一旦由外傷或其他原因引起出血，要及時處置，這樣引起的并發(fā)癥后遺癥都較輕。

　　五、若需手術(shù)，必須在手術(shù)前按血漿Ⅷ：C水平及手術(shù)大小、部位把Ⅷ因子提到替代治療效果。

　　六、禁服使血小板聚集受抑制的藥物，如阿司匹林、保泰松潘生丁和前列腺素E等。

　　血友病的臨床表現(xiàn)

　　血友病是一組常見的遺傳性出血性疾病，患者多為男性，稍有不慎就有可能引起出血。多次反復(fù)出血可影響其生活和工作，若不及時診治，往往引起殘疾，給家庭和社會帶來沉重的負(fù)擔(dān)，嚴(yán)重出血甚至可威及生命。

　　由于患者血液中缺少某種凝血物質(zhì)，患者血管破裂后，血液很難凝固，因而導(dǎo)致血流難止。這種出血可以發(fā)生在任何部位，但以皮膚粘膜出血，肌肉出血和血腫，關(guān)節(jié)出血和血尿等最常見。其中關(guān)節(jié)出血和肌肉血腫為要本病的主要特征。

　　重癥患者在兒童期即可發(fā)病，常見皮膚瘀青，鼻出血或牙齦出血，有些血友病兒童是在換牙或拔牙時出血不止后才檢查診斷的。有些輕型患者在手術(shù)后因長時間出血而進(jìn)一步檢查發(fā)現(xiàn)患有本病的。

　　體表傷口引起的出血通常不嚴(yán)重，內(nèi)出血則嚴(yán)重的多。關(guān)節(jié)出血在血友病患者中很常見，最常見的出血部位是膝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)，血液淤積到關(guān)節(jié)腔后，會使關(guān)節(jié)活動受限，使其功能暫時喪失，淤積的血液需要數(shù)周才能逐漸被吸收，反復(fù)的關(guān)節(jié)出血可導(dǎo)致滑膜炎和關(guān)節(jié)炎，造成關(guān)節(jié)畸形。因此很多血友病患者有不同程度的殘疾。

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