血友病的判斷標(biāo)準(zhǔn) 血友病是怎么引起的
血友病在我們的生活中非常多見，而且危害性也比較大，很多人不能理解這個病是怎么得的，小編整理了血友病的判斷標(biāo)準(zhǔn)，希望可以幫助大家!
血友病的判斷標(biāo)準(zhǔn)
1、發(fā)病特點
男性，<2 歲或童年以后發(fā)病，發(fā)病越早癥狀越重，反復(fù)出血，終身不已。
2、出血特點
自發(fā)或輕微外傷即見滲血不止，甚至持續(xù)數(shù)天，多為瘀斑、血腫;膝、踝、肘、腕等關(guān)節(jié)易出血，反復(fù)出血可致關(guān)節(jié)畸形，口鼻粘膜出血也多見。
3、實驗室檢查
?、倌髾z查見凝血時間延長(輕型可正常)，凝血酶原消耗不良(約占70%患者)。
?、谀蜃訙y定異常。
血友病需要與什么病鑒別
1.血管性假血友病
又稱vonWillebrand氏病，為常染色體顯性遺傳、III型為隱性遺傳，男女均可患病。
家系調(diào)查也有助于區(qū)別;出血時間延長、阿司匹林耐量試驗陽性，血小板粘附率降低，對瑞斯托霉素血小板無聚集反應(yīng)，血漿中因子Ⅷ：C/ⅧR：Ag的比例增高或正常，血漿中VW因子缺乏或減少，而血友病A除Ⅷ，C和Ⅷ：C/Ⅷ：Ag比例降低外，其他實驗室檢查均正常。
2.獲得性第Ⅷ因子減少
常見于甲亢、彌散性血管內(nèi)凝血等疾病，以往無出血史，無家族史，兩性均可發(fā)病;臨床伴有原發(fā)性疾病癥狀和體征，凝血因子的減少除第Ⅷ因子外尚有其他因子不足，不難與血友病A鑒別。
3.凝血酶復(fù)合體減低癥
出血癥狀及凝血時間與血友病A相似，但患者凝血酶原時間延長，維生素K治療有效。
血友病患者應(yīng)注意什么
1、血友病病人應(yīng)該知道自己患血友病，并知道自己的血型，遇有情況時要主動告訴醫(yī)生。
2、血友病的病人不要參加劇烈運動，避免碰傷、跌傷而引起出血。
3、如果萬一損傷后，應(yīng)即刻包扎壓迫止血，并去醫(yī)院就診以妥善止血并進行藥物治療。
4、盡量避免大小手術(shù)，如實在必要，則需在血液科醫(yī)生監(jiān)護下進行。
5、不能注射肌肉針。
6、血友病是遺傳性疾病，生育問題應(yīng)咨詢于專家。
引起血友病的原因
1、妊娠后出現(xiàn)血友病自身抗體。常為初產(chǎn)婦，占百分之10。表現(xiàn)為分娩后1～4個月內(nèi)出血，也有產(chǎn)后1年才出血的報道。大多數(shù)患者體內(nèi)自身抗體滴度(抗體滴度【譯】：用來衡量某種抗體識別特定抗原決定部位所需要的最低濃度。)較低，平均約為20 Bethesda單位(BU)。如抗體滴度小于5BU，則抗體一般會自行消失，再次妊娠時不再出現(xiàn);如滴度大于10BU，則抗體可持續(xù)數(shù)年，且對激素、靜脈注射丙種球蛋白制品、細(xì)胞毒藥物治療效差。該組患者的死亡率較低，為百分之5。
抗體的出現(xiàn)機制可能是因為：①妊娠導(dǎo)致機體免疫狀態(tài)發(fā)生改變，來自胚胎的 FⅧ通過胎盤滲漏至母體，被作為外來抗原導(dǎo)致母體產(chǎn)生FⅧ抗體;②自身免疫性疾病出現(xiàn)的前兆;③與胎盤分泌的因子有關(guān)。
2、自身免疫性疾病。血友病自身抗體可見于多種自身免疫性疾病?？贵w產(chǎn)生機制：全身自身免疫性疾病相關(guān)的炎性活動導(dǎo)致急性相反應(yīng)蛋白被抗原提呈細(xì)胞提呈給免疫系統(tǒng)，導(dǎo)致自身抗體的產(chǎn)生。血友病就是這樣一種蛋白，可以部分解釋獲得性凝血因子抗體較常見于血友病而不是其他凝血因子。類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎患者的血友病自身抗體滴度通常較高，且不經(jīng)治療或單用潑尼松治療不會降低，大多數(shù)患者需加用一種烷化劑以消除抗體。
3、一些藥物。如抗生素(青霉素、磺胺類藥、氯霉素)和抗驚厥藥(苯妥英鈉)與FⅧ自身抗體的關(guān)系已被確認(rèn)。通常，這類抗體在高敏反應(yīng)后出現(xiàn)，停藥后不久就消失。有報道CML者應(yīng)用IFN-α治療后出現(xiàn)自身抗體。然而，此類現(xiàn)象的病理生理機制不清楚。
4、惡性腫瘤。約占百分之10，見于實體瘤或血液腫瘤尤其是淋巴增殖性疾病包括慢性淋巴細(xì)胞白血病(CLL)、紅白血病、骨髓纖維化、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、骨髓增生異常綜合征、Castleman病?？贵w產(chǎn)生機制：T細(xì)胞對未知抗原或B細(xì)胞與T細(xì)胞間相互作用產(chǎn)生異常反應(yīng)導(dǎo)致免疫功能失調(diào)。
5、手術(shù)。手術(shù)導(dǎo)致血友病自身抗體產(chǎn)生的原因可能是：①與外傷、組織損傷有關(guān);②伴隨手術(shù)的免疫功能失調(diào);③對麻醉藥或其他藥物的反應(yīng)。
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