怎么預(yù)防血友病_預(yù)防血友病的方法

時間：2017-01-20 10:26:32 王燕2648由分享

　　血友病是一種常見的遺傳性疾病。那么你知道日常生活中，怎么預(yù)防血友病方法呢?下面學(xué)習(xí)啦小編分享了預(yù)防血友病的方法，一起來了解吧。

　　預(yù)防血友病的方法

　　1、禁服使血小板聚集受抑制的藥物，如阿司匹林、保泰松、潘生丁和前列腺素E等。

　　2、避免對患者進(jìn)行靜脈注射及肌內(nèi)注射;

　　3、調(diào)情志：精神刺激可誘發(fā)出血;

　　4、一旦由外傷或其他原因引起出血，要及時處置，這樣引起的并發(fā)癥后遺癥會較輕;

　　5、若需手術(shù)，必須在手術(shù)前按血漿Ⅷ：C水平及手術(shù)大小、部位，把Ⅷ因子提到替代治療效果;

　　6、血友病是一種遺傳性疾病，患者本人及家屬懂得優(yōu)生優(yōu)育的道理，若產(chǎn)前羊膜穿刺確診為血友病，應(yīng)終止妊娠以減少血友病的出生率。

　　血友病早期有癥狀的表現(xiàn)

　　1.皮膚、黏膜出血

　　由于皮下組織、口腔、齒齦黏膜易于受傷，為出血好發(fā)部位，但少見皮膚出血點。幼兒亦常見于頭部碰撞后出血和血腫形成。

　　2.肌肉出血和血腫

　　重型血友病A常發(fā)生肌肉出血和血腫，多發(fā)生在創(chuàng)傷或活動過久后，多見于用力的肌群。血腫在外力之后并不是即刻明顯，常由血液緩慢滲透而逐漸明顯;出血較久處顏色為棕黃色，局部稍硬，在其間可觸及硬核。深部肌肉出血時可形成血腫，導(dǎo)致局部腫痛和活動受限;由于壓迫可引起局部缺血性損傷和纖維變性，在前臂可引起手?jǐn)伩s，小腿可引起跟腱縮短，腰肌痙攣可引起下腹部疼痛;血腫壓迫還可導(dǎo)致受壓神經(jīng)支配區(qū)域感覺障礙和肌肉萎縮;頸部血腫可引起上呼吸道梗阻，導(dǎo)致呼吸困難，甚至窒息死亡。

　　3.關(guān)節(jié)積血

　　是血友病最具有特征性的臨床表現(xiàn)之一，多見于膝關(guān)節(jié)，其次為踝、髖、肘、肩關(guān)節(jié)等處。關(guān)節(jié)出血可以分為3期：

　?、偌毙云冢宏P(guān)節(jié)腔內(nèi)及周圍組織出血，引起局部紅、腫、熱、痛和功能障礙。由于肌肉痙攣，關(guān)節(jié)多處于屈曲位置。

　　②關(guān)節(jié)炎期：因反復(fù)出血、血液不能完全被吸收，刺激關(guān)節(jié)組織，形成慢性炎癥，滑膜增厚。

　　③后期：關(guān)節(jié)纖維化、強(qiáng)硬、畸形、肌肉萎縮、骨質(zhì)破壞，導(dǎo)致功能喪失。膝關(guān)節(jié)反復(fù)出血，常引起膝屈曲、外翻、腓骨半脫位，形成特征性的血友病步態(tài)。

　　4.創(chuàng)傷或手術(shù)后出血

　　不同程度的創(chuàng)傷、小手術(shù)，如拔牙、扁桃體摘除、膿腫切開、肌內(nèi)注射或針灸等，都可以引起相應(yīng)部位嚴(yán)重的出血，不易止住。

　　5.其他部位的出血

　　如鼻出血、咯血、嘔血、黑便、血便和血尿等;也可發(fā)生顱內(nèi)出血，是最常見的致死原因之一。

　　血友病A的臨床表現(xiàn)輕重程度與Ⅷ：C活性密切相關(guān)，因此根據(jù)其活性和臨床表現(xiàn)將血友病A分為重型、中型及輕型。了解其相互關(guān)系，對于判斷病情輕重，指導(dǎo)治療有重要幫助。

　　血友病B的出血癥狀與血友病A相似，絕大多數(shù)患者為輕型，因此出血癥狀較輕。血友病C較為少見，雜合子患兒無出血癥狀，只有純合子才有出血傾向。出血多發(fā)生于外傷或手術(shù)后，自發(fā)性出血少見?；純旱某鲅潭扰c因子Ⅺ的活性高低并不相關(guān)，有些患兒的因子Ⅺ活性雖》20%，卻可有嚴(yán)重出血。本病患兒常合并Ⅴ、Ⅶ等其他因子缺乏。