血友病是常見的血液疾病，導致血友病的原因有很多，那么血友病有哪些癥狀?下面學習啦小編分享了血友病早期的表現(xiàn)癥狀，一起來了解吧。

　　血友病早期的表現(xiàn)癥狀

　　由于新生兒期很少出現(xiàn)出血癥狀，所以很難察覺。而開始行走后會出血的機會增多，這才會引起人們的注意。血友病A和B大多在2歲時發(fā)病，亦可在新生兒期即發(fā)病。90%血友病A患者有家族史，同一家族患者中，因子Ⅶ缺乏程度大致相同。出血是本組疾病的主要表現(xiàn)，終身于輕微損傷或小手術后有長時間出血的傾向，但血友病C的出血癥狀一般較輕。主要出血表現(xiàn)如下所述。

　　1.皮膚、黏膜出血

　　由于皮下組織、口腔、齒齦黏膜易于受傷，為出血好發(fā)部位，但少見皮膚出血點。幼兒亦常見于頭部碰撞后出血和血腫形成。

　　2.肌肉出血和血腫

　　重型血友病A常發(fā)生肌肉出血和血腫，多發(fā)生在創(chuàng)傷或活動過久后，多見于用力的肌群。血腫在外力之后并不是即刻明顯，常由血液緩慢滲透而逐漸明顯;出血較久處顏色為棕黃色，局部稍硬，在其間可觸及硬核。深部肌肉出血時可形成血腫，導致局部腫痛和活動受限;由于壓迫可引起局部缺血性損傷和纖維變性，在前臂可引起手攣縮，小腿可引起跟腱縮短，腰肌痙攣可引起下腹部疼痛;血腫壓迫還可導致受壓神經(jīng)支配區(qū)域感覺障礙和肌肉萎縮;頸部血腫可引起上呼吸道梗阻，導致呼吸困難，甚至窒息死亡。

　　3.關節(jié)積血

　　是血友病最具有特征性的臨床表現(xiàn)之一，多見于膝關節(jié)，其次為踝、髖、肘、肩關節(jié)等處。關節(jié)出血可以分為3期：

　?、偌毙云冢宏P節(jié)腔內(nèi)及周圍組織出血，引起局部紅、腫、熱、痛和功能障礙。由于肌肉痙攣，關節(jié)多處于屈曲位置。

　?、?a href='http://www.rzpgrj.com/yangsheng/guanjieyan/' target='_blank'>關節(jié)炎期：因反復出血、血液不能完全被吸收，刺激關節(jié)組織，形成慢性炎癥，滑膜增厚。

　?、酆笃冢宏P節(jié)纖維化、強硬、畸形、肌肉萎縮、骨質(zhì)破壞，導致功能喪失。膝關節(jié)反復出血，常引起膝屈曲、外翻、腓骨半脫位，形成特征性的血友病步態(tài)。

　　4.創(chuàng)傷或手術后出血

　　不同程度的創(chuàng)傷、小手術，如拔牙、扁桃體摘除、膿腫切開、肌內(nèi)注射或針灸等，都可以引起相應部位嚴重的出血，不易止住。

　　5.其他部位的出血

　　如鼻出血、咯血、嘔血、黑便、血便和血尿等;也可發(fā)生顱內(nèi)出血，是最常見的致死原因之一。

　　血友病A的臨床表現(xiàn)輕重程度與Ⅷ：C活性密切相關，因此根據(jù)其活性和臨床表現(xiàn)將血友病A分為重型、中型及輕型。了解其相互關系，對于判斷病情輕重，指導治療有重要幫助。

　　血友病B的出血癥狀與血友病A相似，絕大多數(shù)患者為輕型，因此出血癥狀較輕。血友病C較為少見，雜合子患兒無出血癥狀，只有純合子才有出血傾向。出血多發(fā)生于外傷或手術后，自發(fā)性出血少見?；純旱某鲅潭扰c因子Ⅺ的活性高低并不相關，有些患兒的因子Ⅺ活性雖》20%，卻可有嚴重出血。本病患兒常合并Ⅴ、Ⅶ等其他因子缺乏。

　　血友病遺傳嗎

　　血友病是性染色體隱性基因的，所以男生和女性的發(fā)病者的染色體分別是XaY、XaXa。所以血友病甲有四種遺傳方式：

　　1.血友病患者與正常女性結婚，所生兒子為正常，女兒均為攜帶者。

　　2.正常男性與女性攜帶者結婚，所生兒子50%可能患有血友病，女兒50%可能為攜帶者。

　　3.血友病甲患者與女性攜帶者結婚，其女兒為血友病患者和攜帶者的概率各為50%，其所生兒子患病的可能性占50%。

　　4.男女都為血友病患者的人結婚，其所生子女均為血友病患者。

　　血友病的治療

　　一般止血治療

　　如使用抗纖溶藥物及一般促進血小板聚集的止血藥物等。對于嚴重的出血導致的關節(jié)及肌肉血腫，可以用繃帶加壓包扎或者沙袋等局部壓迫和冷敷止血。

　　藥物治療

　　療效低于凝血因子替代治療，如使用：去氨加壓素、達那唑以及糖皮質(zhì)激素改善血管通透性等。

　　家庭治療

　　家庭治療最初應在專業(yè)醫(yī)師的指導下進行。除傳授注射技術外，還包括血液病學、矯形外科、精神、心理學以及艾滋病、病毒性肝炎的預防知識等。

　　外科治療

　　有關節(jié)出血者應在替代治療的同時，進行固定及理療等處理。對反復關節(jié)出血而致關節(jié)強直及畸形的患者，可在補充足量凝血因子的前提下，行關節(jié)成型或人工關節(jié)置換術。

　　其他治療

　　如通過不同的基因療法，使患者體內(nèi)表達足量的凝血因子等，目前這些方法尚處于臨床試驗階段，還沒有完全用于臨床。

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