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血友病遺傳方式是什么

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  血友病是遺傳病。血友病遺傳方式為性染色體隱性遺傳,受基因控制。以下是學(xué)習(xí)啦小編分享給大家的關(guān)于血友病遺傳方式是什么,一起來(lái)看看吧!

  血友病遺傳方式

  血友病甲有四種遺傳方式:

  1.血友病甲患者與正常女性結(jié)婚,所生兒子為正常,女兒均為攜帶者。

  2.正常男性與女性攜帶者結(jié)婚,所生兒子50%可能患有血友病甲,女兒50%可能為攜帶者。

  3.血友病甲患者與女性攜帶者結(jié)婚,其女兒為血友病患者和攜帶者的概率各為50%,其所生兒子患病的可能性占50%。

  4.男女都為血友病患者的人結(jié)婚,其所生子女均為血友病患者。

  血友病乙遺傳方式和血友病甲相似,血友病乙患者的女兒均為攜帶者,兒子為正常人。

  血友病丙的遺傳方式為常染色體不完全隱性遺傳,男女均可患病,若臨床遇到女性血友病患者,應(yīng)考慮為血友病丙。

  血友病的癥狀

  出血是血友病的主要臨床表現(xiàn),患者終身有自發(fā)的、輕微損傷、手術(shù)后長(zhǎng)時(shí)間的出血傾向,重型可在出生后既發(fā)病,輕者發(fā)病稍晚。

  1、皮膚、粘膜出血:由于皮下組織,齒齦,舌,口腔粘膜等部位易于受傷,故為出血多發(fā)部位,幼兒多見(jiàn)于額部碰撞后出血、血腫,但皮膚,粘膜出血并非是本病的特點(diǎn)。

  2、關(guān)節(jié)積血:關(guān)節(jié)出血是血友病 A 患者常見(jiàn)的臨床表現(xiàn),常發(fā)生在創(chuàng)傷/行走過(guò)久、運(yùn)動(dòng)之后引起滑膜出血,多見(jiàn)于膝關(guān)節(jié),其次為踝,髖,肘,肩,腕關(guān)節(jié)等處。

  3、肌肉出血和血腫:在重型血友病 A 常有發(fā)生,多在創(chuàng)傷/肌肉活動(dòng)過(guò)久后發(fā)生,多見(jiàn)于用力的肌群。

  4、血尿:重型血友病 A 患者可出現(xiàn)鏡下血尿或肉眼血尿,多無(wú)疼痛感,亦無(wú)外傷史,但若有輸尿管血塊形成則有腎絞痛的癥狀。

  5、假腫瘤(血友病性血囊腫):囊腫可以發(fā)生在任何部位,多見(jiàn)于大腿,骨盆,小腿,足,手臂與手,也有時(shí)發(fā)生于眼。

  6、創(chuàng)傷或外科手術(shù)后出血:各種不同程度的創(chuàng)傷,小手術(shù)都可以引起持久而緩慢的滲血或出血。

  7、其他部位的出血:消化道出血可表現(xiàn)為嘔血,黑便,血便或腹痛,多數(shù)患者存在原發(fā)病灶如胃,十二指腸潰瘍;咯血多與肺結(jié)核,支擴(kuò)等原發(fā)病灶有關(guān);舌下血腫可致舌移位,若血腫向頸部發(fā)展,常致呼吸困難;顱內(nèi)出血常是血友病患者的死因。

  血友病分類

  1.血友病A(血友病甲),即因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ:C)缺乏癥,也稱AGH缺乏癥,是一種性聯(lián)隱性遺傳疾病,女性傳遞,男性發(fā)病。

  2.血友病B(血友病乙),即因子Ⅸ缺乏癥,又稱PTC缺乏癥、凝血活酶成分缺乏癥,亦為性聯(lián)隱性遺傳,其發(fā)病數(shù)量較血友病A少。但本型中有出血癥狀的女性傳遞者比血友病A多見(jiàn)。

  3.血友病C(血友病丙),即因子Ⅺ(FⅪ)缺乏癥,又稱PTA缺乏癥、凝血活酶前質(zhì)缺乏癥。為常染色體不完全隱性遺傳,男女均可患病,是一種罕見(jiàn)的血友病。

  15~20/10萬(wàn)男孩中有發(fā)病,此發(fā)病率在所調(diào)查的不同的種族和地域之間沒(méi)有差異。發(fā)病率以血友病A最多占85%,血友病B占15%,血友病C較少見(jiàn)。

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