血友病是什么??？血友病有哪些癥狀表現(xiàn)？血友病的遺傳方式是怎樣的？血友病是一種終身性的出血性疾病，應(yīng)對(duì)攜帶者作產(chǎn)前檢查，控制患兒及攜帶者的出生，以期達(dá)到降低人群的發(fā)病率，做到優(yōu)生。下面學(xué)習(xí)啦小編為您介紹。

　　血友病是什么

　　血友病是一組由于血液中某些凝血因子的缺乏而導(dǎo)致患者產(chǎn)生嚴(yán)重凝血障礙的遺傳性出血性疾病，男女均可發(fā)病，但絕大部分患者為男性。在我國，血友病的社會(huì)人群發(fā)病率為5～10/10萬，嬰兒發(fā)生率約1/5000。

　　典型血友病患者常自幼年發(fā)病、自發(fā)或輕度外傷后出現(xiàn)凝血功能障礙，出血不能自發(fā)停止;從而在外傷、手術(shù)時(shí)常出血不止，嚴(yán)重者在較劇烈活動(dòng)后也可自發(fā)性出血。血友病是女性攜帶導(dǎo)致下一代男性發(fā)病，可以進(jìn)行妊娠后的產(chǎn)前診斷，進(jìn)行優(yōu)生優(yōu)育。

　　血友病的癥狀

　　出血是血友病的主要臨床表現(xiàn)，患者終身有自發(fā)的、輕微損傷、手術(shù)后長時(shí)間的出血傾向，重型可在出生后既發(fā)病，輕者發(fā)病稍晚。

　　1、皮膚、粘膜出血：由于皮下組織，齒齦，舌，口腔粘膜等部位易于受傷，故為出血多發(fā)部位，幼兒多見于額部碰撞后出血、血腫，但皮膚，粘膜出血并非是本病的特點(diǎn)。

　　2、關(guān)節(jié)積血：關(guān)節(jié)出血是血友病 A 患者常見的臨床表現(xiàn)，常發(fā)生在創(chuàng)傷/行走過久、運(yùn)動(dòng)之后引起滑膜出血，多見于膝關(guān)節(jié)，其次為踝，髖，肘，肩，腕關(guān)節(jié)等處。

　　3、肌肉出血和血腫：在重型血友病 A 常有發(fā)生，多在創(chuàng)傷/肌肉活動(dòng)過久后發(fā)生，多見于用力的肌群。

　　4、血尿：重型血友病 A 患者可出現(xiàn)鏡下血尿或肉眼血尿，多無疼痛感，亦無外傷史，但若有輸尿管血塊形成則有腎絞痛的癥狀。

　　5、假腫瘤(血友病性血囊腫)：囊腫可以發(fā)生在任何部位，多見于大腿，骨盆，小腿，足，手臂與手，也有時(shí)發(fā)生于眼。

　　6、創(chuàng)傷或外科手術(shù)后出血：各種不同程度的創(chuàng)傷，小手術(shù)都可以引起持久而緩慢的滲血或出血。

　　7、其他部位的出血：消化道出血可表現(xiàn)為嘔血，黑便，血便或腹痛，多數(shù)患者存在原發(fā)病灶如胃，十二指腸潰瘍;咯血多與肺結(jié)核，支擴(kuò)等原發(fā)病灶有關(guān);舌下血腫可致舌移位，若血腫向頸部發(fā)展，常致呼吸困難;顱內(nèi)出血常是血友病患者的死因。

　　血友病的遺傳方式

　　血友病是性染色體隱性基因的，所以男生和女性的發(fā)病者的染色體分別是XaY、XaXa。所以血友病甲有四種遺傳方式：

　　1、血友病患者與正常女性結(jié)婚，所生兒子為正常，女兒均為攜帶者。

　　2、正常男性與女性攜帶者結(jié)婚，所生兒子50%可能患有血友病，女兒50%可能為攜帶者。

　　3、血友病甲患者與女性攜帶者結(jié)婚，其女兒為血友病患者和攜帶者的概率各為50%，其所生兒子患病的可能性占50%。

　　4、男女都為血友病患者的人結(jié)婚，其所生子女均為血友病患者。

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