神經(jīng)疾病特點
精神疾病主要是一組以表現(xiàn)在行為、心理活動上的紊亂為主的神經(jīng)系統(tǒng)疾病。以下是學(xué)習(xí)啦小編分享給大家的關(guān)于神經(jīng)疾病特點，一起來看看吧!
神經(jīng)疾病特點
原標(biāo)題：神經(jīng)科五大疾病特征及鑒別診斷
一、腦膜瘤
腦膜瘤起源于蛛網(wǎng)膜顆粒細(xì)胞，好發(fā)于矢狀竇旁、大腦鐮、大腦凸面, 瘤細(xì)胞表現(xiàn)多樣化, 在世界衛(wèi)生組織(WHO) 分類腦膜瘤分為腦膜上皮細(xì)胞型、纖維型、過渡型、砂粒體型、血管瘤型、分泌型等15個類型。腦膜瘤多見于成年人，女性是男性的2倍。鈣化性砂粒體型腦膜瘤與典型的腦膜瘤一樣, 也好發(fā)于中老年女性。
◆ 砂粒體在腦膜瘤中的發(fā)生率約10%，砂粒體型腦膜瘤的特征是在腫瘤組織中形成許多礦物質(zhì)化的同心圓結(jié)構(gòu)和砂粒小體。
◆ 鈣化性砂粒體型腦膜瘤CT平掃多呈高密度團塊或高密度為主的混雜密度，這是由于瘤內(nèi)存在較多的砂粒體及鈣化，導(dǎo)致腫瘤在CT上密度增高，并且由于砂粒體及鈣化分布不均勻，腫瘤密度也多不均勻。CT增強掃描腫塊內(nèi)的實質(zhì)部分明顯強化，而鈣化區(qū)內(nèi)殘存的腫瘤實質(zhì)細(xì)胞的強化由于部分容積效應(yīng)無法準(zhǔn)確判斷，因此CT 增強掃描對完全或大部分鈣化的砂粒體型腦膜瘤診斷意義不大。
鑒別診斷
◆ 完全鈣化的砂粒體型腦膜瘤需與顱骨的內(nèi)生骨瘤、骨樣骨瘤及軟骨瘤相鑒別。骨瘤好發(fā)于11~ 30歲的男性, 骨窗上密度相對較均勻，骨瘤表面的薄層骨皮質(zhì)與顱骨的骨皮質(zhì)相延續(xù)，其內(nèi)松質(zhì)亦與顱骨的松質(zhì)相連。骨樣骨瘤有典型的瘤巢, 患者多有夜間痛。顱底軟骨瘤多位于斜坡和鞍旁，常侵犯鄰近骨質(zhì)，斑片狀鈣化多見，海綿竇多有不同程度的受累，腫瘤多明顯不均勻強化。
◆ 另外鈣化不完全的砂粒體型腦膜瘤還應(yīng)與顱咽管瘤及少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤相鑒別，顱咽管瘤兒童及青少年多見，斷續(xù)的殼狀鈣化為其典型表現(xiàn)。少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤成年男性多見，多發(fā)生于額葉，彎曲條帶狀鈣化是定性的可靠征象。
◆ 囊變的砂粒體型腦膜瘤需與神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤及神經(jīng)節(jié)神經(jīng)膠質(zhì)瘤相鑒別。大多數(shù)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤及神經(jīng)節(jié)神經(jīng)膠質(zhì)瘤發(fā)生在兒童和青少年。好發(fā)在顳葉和額葉。影像學(xué)常表現(xiàn)為大的囊性腫塊含有壁結(jié)節(jié)或含有囊性部分的實性腫塊，有鈣化，具有輕度或無水腫。
◆ 囊變的砂粒體型腦膜瘤還需與血管母細(xì)胞瘤鑒別。血管母細(xì)胞瘤好發(fā)于小腦半球，多見于20-40歲，大囊小結(jié)節(jié)，增強后結(jié)節(jié)明顯強化，瘤內(nèi)及周圍常有異常血管影。
二、淋巴瘤
腦內(nèi)惡性淋巴瘤是原發(fā)于淋巴網(wǎng)狀細(xì)胞系統(tǒng)的一類腫瘤，約占顱內(nèi)腫瘤的1%，均為非霍奇淋巴瘤。淋巴瘤的生長部位多位于中線和旁中線處，腫瘤沿血管周圍間隙呈浸潤性生長，常無固定形態(tài)，可為單發(fā)或多發(fā)的圓形病灶，也可為邊界不清浸潤或彌漫分布的病灶，腫瘤可侵犯腦實質(zhì)與腦膜，男女發(fā)病率大致相等，好發(fā)于中、老年人。
診斷要點
◆ 位于大腦深部如基底核區(qū)、丘腦、腦室周圍的單發(fā)或多發(fā)圓形病灶，邊界大多清楚，占位效應(yīng)及周圍水腫均較輕。
◆ T1WI和T2WI上信號強度與腦灰質(zhì)相彷，有時淋巴瘤呈明顯的長T1長T2信號，腫瘤本身很少有出血、壞死及鈣化。
◆ 因腫瘤在病理上細(xì)胞密度高，DWI上常為高信號。
◆ 增強上，腫瘤常呈明顯均勻的團塊樣或“拳頭狀”強化，有時腫瘤為均勻強化或帶缺口的環(huán)形強化，有一定特征性。
鑒別診斷
◆ 轉(zhuǎn)移瘤：病史，灰白質(zhì)交界處，T1WI低T2WI高信號，明顯瘤周水腫及占位效應(yīng)，部分病灶因中心壞死增強后掃描呈環(huán)形或不均勻強化。
◆ 膠質(zhì)瘤：T1WI低T2WI高信號，惡性程度較高者瘤周水腫更為明顯;強化形狀明顯不規(guī)則。
淋巴瘤對放療、皮質(zhì)類固醇治療敏感，及時診較為重要，試驗性放化療可作為鑒別診斷方法之一。
三、星形細(xì)胞瘤
星形細(xì)胞瘤是原發(fā)性腦腫瘤中最常見的一類腫瘤，約占整個腦腫瘤的33%。腫瘤好發(fā)于額部，其次依次為顳葉、頂葉、小腦和腦干。腦室系統(tǒng)內(nèi)的星形細(xì)胞瘤報道較少，故臨床工作中常易發(fā)生誤診。
◆ 腦室內(nèi)星形細(xì)胞瘤通常認(rèn)為是起源于室管膜基質(zhì)的神經(jīng)腔質(zhì)細(xì)胞，向腦室內(nèi)生長，瘤體全部或大部分位于腦室內(nèi)。
◆ 多發(fā)生在中、青年人，男性多于女性。
◆ 第四腦室內(nèi)星形細(xì)胞瘤平均發(fā)病年齡為12歲，明顯小于幕上腦室者，腫瘤平均發(fā)病年齡28.6歲。
鑒別診斷
星形細(xì)胞瘤往往囊變較多、強化不均勻、腫瘤邊界不清等特點，可助于診斷及鑒別診斷：
◆ 側(cè)腦室內(nèi)腦膜瘤：多見于側(cè)腦室三角區(qū)，好發(fā)于中年女性，T2WI常呈等信號，增強掃描呈明顯均一強化。
◆ 室管膜瘤：以第四腦室最多見，兒童發(fā)病率高，腫瘤常呈分葉狀，其內(nèi)可見鈣化、囊變，出血少見，可沿腦室塑型生長，也可隨腦脊液轉(zhuǎn)移。
◆ 脈絡(luò)叢乳頭狀瘤：好發(fā)于側(cè)腦室三角區(qū)、第四腦室、第三腦室及橋小腦角池，T1WI常為較低信號，T2WI為高信號，增強掃描腫瘤明顯強化。
◆ 中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤:好發(fā)于側(cè)腦室透明隔和孟氏孔附近，多見于青年人，腫瘤常可使室間孔閉塞，造成側(cè)腦室擴大。最終確診需結(jié)合免疫組織化學(xué)。
四、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤
神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤(gangliocytoma)屬于神經(jīng)上皮組織來源的腫瘤，是中樞神經(jīng)系統(tǒng)中分化最成熟的細(xì)胞所形成的。瘤內(nèi)只含有神經(jīng)元成分，可伴有少量正常的或是反應(yīng)性的星型細(xì)胞，但并非瘤細(xì)胞。神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤生長緩慢，有時與錯構(gòu)瘤難以鑒別，事實上某些神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤源自異位的神經(jīng)元巢。
◆ 小腦發(fā)育不良性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤又稱 Lhermitte—Duclos病(LDD)，1920年由Lhermitte與Ducbs首先發(fā)現(xiàn)被認(rèn)為是小腦神經(jīng)節(jié)細(xì)胞過度增生而取代顆粒細(xì)胞與蒲肯野細(xì)胞形成的錯構(gòu)瘤瘤樣病變。
◆ 病變十分罕見，國內(nèi)最近才鮮有報道。是一種特殊類型腫瘤，具有錯構(gòu)瘤和真性腫瘤的兩種特征，并有其特殊的臨床和組織病理學(xué)改變。
◆ 近年分子生物學(xué)研究發(fā)現(xiàn)：LDD常合并有 Cowdon綜合征，為一種常染色體顯性遺傳病，表現(xiàn)為全身黏膜、皮膚多發(fā)性錯構(gòu)瘤與腫瘤。
◆ 該病極少見，發(fā)病年齡不等，平均34歲。臨床主要以顱高壓癥狀與腦積水為主要表現(xiàn)，后期可有小腦癥狀與顱神經(jīng)受損表現(xiàn)
◆ 病理學(xué)特點：表面呈黃白色，質(zhì)地硬，血供不豐富，鏡下見小腦半球白質(zhì)減少，由顆粒層異常增生的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞構(gòu)成。顆粒細(xì)胞與蒲肯野細(xì)胞明顯減少，分子層由內(nèi)含較多的有髓神經(jīng)纖維，增生的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的軸突朝著皮質(zhì)方向平行排列。
鑒別診斷
小腦神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤由于缺乏特征性影像表現(xiàn),須結(jié)合發(fā)病年齡、部位及相關(guān)的影像表現(xiàn)進行分析,并應(yīng)與發(fā)生于后顱窩的腦動靜脈畸形、腦膜瘤、血管母細(xì)胞瘤、髓母細(xì)胞瘤和轉(zhuǎn)移瘤等鑒別。
◆ 腦動靜脈畸形：多位于大血管供血的皮髓質(zhì)交界區(qū)，因周圍腦組織缺血而顯示不同程度腦萎縮，無占位效應(yīng),常伴出血,可有鈣化，血管流空信號呈蜂窩狀，無腫瘤實體，可見擴張引流靜脈。
◆ 腦膜瘤：為腦外腫瘤，與硬腦膜廣基底相連，可見皮質(zhì)推壓征和腦膜尾征，腫瘤與周圍腦組織間隔腦脊液間隙，腫瘤鄰近局部骨質(zhì)增生硬化。在TIWI多為等信號，T2WI為等信號或高信號,增強明顯強化。
◆ 血管母細(xì)胞瘤：多呈大囊小結(jié)節(jié)型，T1WI為囊性低信號，T2WI為囊性高信號，增強掃描附壁結(jié)節(jié)明顯強化;而單純囊腫型無壁結(jié)節(jié)強化;實性型腫瘤明顯強化，并見流空血管影。
◆ 髓母細(xì)胞瘤：發(fā)病年齡多為兒童，平均年齡10歲，病變多位于小腦蚓部近中線處，T1WI呈等低信號，T2WI呈等高信號，增強掃描強化明顯但不均勻，四腦室受壓導(dǎo)致不同程度腦積水。
◆ 轉(zhuǎn)移瘤：中老人多見 ，多有原發(fā)腫瘤史，病變多較表淺，結(jié)節(jié)病灶邊緣常規(guī)則、光滑，瘤周水腫明顯，增強呈結(jié)節(jié)狀或環(huán)狀強化。環(huán)狀強化內(nèi)壁不光整，并可見細(xì)線狀向中心延伸。
五、多形性腺瘤
多形性腺瘤也稱混合瘤，是兩種或兩種以上新生物組織結(jié)構(gòu)形成的腫瘤，含有腫瘤上皮組織與黏液樣組織或軟骨樣組織，它屬于唾液腺的上皮性腫瘤，多見于腮腺、頜下腺、舌下腺及口腔小唾液腺。
◆ 一般來說此類腫瘤多見包膜，生長緩慢，但若受外來刺激(外傷、手術(shù)、活檢、理療等) ，腫瘤將迅速生長，突破包膜，并向周圍蔓延，甚至轉(zhuǎn)化為惡性。
◆ 腮腺多形性腺瘤是最常見的腮腺良性腫瘤，可發(fā)生于任何年齡，以中年人為多，女性稍多于男性。腫瘤多呈圓形或卵圓形，包膜完整，與周圍組織分界清楚。體積較大時，常合并囊變壞死，約10% 可發(fā)生惡變。CT 平掃腫塊呈軟組織密度，MRI 平掃T1WI 呈等信號，T2WI 呈稍高信號;增強掃描實性部分多輕度強化且伴延遲性強化。
鑒別診斷
◆ 血管瘤：T2W多呈較高信號，以T2W壓脂相更明顯，可伴鈣化，增強掃描多有漸進性強化，位于皮膚表面時可見皮膚色澤改變。
◆ 神經(jīng)源性腫瘤：為橢圓形實質(zhì)性腫塊，一般包膜完整，邊界清楚光滑。CT 平掃腫塊呈軟組織密度，對比肌肉為稍低密度，邊界清楚;MRI 平掃T1WI 呈類似肌肉信號的等信號，T2WI 呈稍高信號; 增強掃描腫塊實性部分呈輕中度強化，腫瘤體積較大時，多伴囊變壞死。
十大神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷標(biāo)準(zhǔn)
一、腦梗死
1. 急性起病或進行性加重，癥狀持續(xù)24小時以上未緩解。
2. 有頸內(nèi)動脈系統(tǒng)和/或椎基底動脈系統(tǒng)的癥狀和體征。
3. CT或MRI檢查發(fā)現(xiàn)責(zé)任缺血性病灶。
二、腦出血
1. 非外傷性腦實質(zhì)內(nèi)血管破裂引起的出血。
2. 突然發(fā)病，迅速出現(xiàn)局灶性神經(jīng)功能缺損的癥狀和體征。
3. 常合并頭痛、嘔吐等高顱壓的癥狀。
4. 頭顱CT證實腦出血。
三、短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)
1. 短暫的、可逆的、局部的腦血液循環(huán)障礙，可反復(fù)發(fā)作，少者1-2次，多至數(shù)十次，多與動脈粥樣硬化有關(guān)，也可以是腦梗死的前驅(qū)癥狀。
2. 表現(xiàn)為頸內(nèi)動脈系統(tǒng)和/或椎基底動脈系統(tǒng)的癥狀和體征。
3. 每次發(fā)作持續(xù)時間通常在數(shù)分鐘至1小時左右，癥狀和體征應(yīng)在24小時以內(nèi)完全消失。
4. 有條件的醫(yī)院，盡可能采用核磁共振DWI檢查，以區(qū)分腦梗死。
四、肌萎縮側(cè)索硬化(ALS)
參照世界神經(jīng)病學(xué)聯(lián)盟1998年診斷標(biāo)準(zhǔn)和《中國肌萎縮側(cè)索硬化診斷和治療指南2012》：
1. ALS診斷的基本條件：
?、?病情進行性發(fā)展：通過病史、體檢或電生理檢查，證實臨床癥狀或體征在一個區(qū)域內(nèi)進行性發(fā)展，或從一個區(qū)域發(fā)展到其他區(qū)域。
?、?臨床、神經(jīng)電生理或病理檢查證實有下運動神經(jīng)元受累的證據(jù)。
③ 臨床體檢證實有上運動神經(jīng)元受累的證據(jù)。
?、?排除其他疾病。
2. ALS的診斷分級：
?、?臨床確診ALS：通過臨床或神經(jīng)電生理檢查，證實在延髓、頸髓、胸髓、腰骶髓4個區(qū)域中至少有3個區(qū)域存在上、下運動神經(jīng)元同時受累的證據(jù)。
?、?臨床擬診ALS：通過臨床或神經(jīng)電生理檢查，證實在4個區(qū)域中至少有2個區(qū)域存在上、下運動神經(jīng)元同時受累的證據(jù)。
③ 臨床可能ALS：通過臨床或神經(jīng)電生理檢查，證實僅有1個區(qū)域存在上、下運動神經(jīng)元同時受累的證據(jù)，或者在2或以上Ⅸ域僅有上運動神經(jīng)元受累的證據(jù)。已經(jīng)行影像學(xué)和實驗室檢查排除了其他疾病。
3. 排除：在ALS的診斷過程中，根據(jù)癥狀和體征的不同，需要與多種疾病進行鑒別，常見的有頸椎病、腰椎病、多灶性運動神經(jīng)病、平山病、脊髓性肌萎縮、肯尼迪病、遺傳性痙攣性截癱、副腫瘤綜合征等。
五、病毒性腦膜炎
1. 急性起病，病前可有上呼吸道感染史。
2. 發(fā)熱，頭痛，可伴有惡心、嘔吐。
3. 腦膜刺激征陽性。
4. 腦脊液壓力正?；蛘咴龈?，白細(xì)胞輕度增高，以淋巴細(xì)胞為主，蛋白輕度增高，糖與氯化物正常。
六、帕金森病
參照中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)病學(xué)分會運動障礙及帕金森病學(xué)組制定的帕金森病診斷標(biāo)準(zhǔn)：
1. 符合帕金森癥的診斷
?、?運動減少：啟動隨意運動的速度緩慢。疾病進展后，重復(fù)性動作的運動速度及幅度均降低。
?、?至少存在下列1項特征：
? 肌肉僵直
? 靜止性震顫4一6 Hz
? 姿勢不穩(wěn)(非原發(fā)性視覺、前庭、小腦及本體感受功能障礙造成)
2. 支持診斷帕金森病必須具備下列3項或3項以上的特征
① 單側(cè)起病
?、?靜止性震顫
?、?逐漸進展
?、?發(fā)病后多為持續(xù)性的不對稱性受累
⑤ 對左旋多巴的治療反應(yīng)良好(70%--100%)
?、?左旋多巴導(dǎo)致的嚴(yán)重的異動癥
⑦左旋多巴的治療效果持續(xù)5年或5年以上
?、嗯R床病程10年或10年以上
3. 必須排除非帕金森病(下述癥狀和體征不支持帕金森病，可能為帕金森疊加癥或繼發(fā)帕金森綜合征)
?、?反復(fù)的腦卒中發(fā)作史，伴帕金森病特征的階梯狀進展。
?、?反復(fù)的腦損傷史。
?、?明確的腦炎史和(或)非藥物所致動眼危象。
?、?在癥狀出現(xiàn)時，應(yīng)用抗精神病藥物和(或)多巴胺耗竭藥。
?、?1個以上的親屬患病。
⑥ CT掃描可見顱內(nèi)腫瘤或交通性腦積水。
?、?接觸已知的神經(jīng)毒類。
?、?病情持續(xù)緩解或發(fā)展迅速。
⑨ 用大劑量左旋多巴治療無效(除外吸收障礙)。
?、?發(fā)病3年后，仍是嚴(yán)格的單側(cè)受累。
? 出現(xiàn)其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征，如垂直凝視麻痹、共濟失調(diào)，早期即有嚴(yán)重的自主神經(jīng)受累，早期即有嚴(yán)重的癡呆，伴有記憶力、言語和執(zhí)行功能障礙，錐體束征陽性等。
七、癲癇 & 癲癇持續(xù)狀態(tài)
1. 癲癇：
?、?患者出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的短暫意識障礙、行為異常或者肢體抽搐等癥狀。
?、?發(fā)作形式相對刻板，發(fā)作前可有先兆。
?、?腦電圖可發(fā)現(xiàn)癲癇樣放電。
?、?除外暈厥、偏頭痛、TIA以及心因性發(fā)作等發(fā)作性疾病。
2. 癲癇持續(xù)狀態(tài)：
?、?連續(xù)2次以上(包括2次)強直陣攣發(fā)作，發(fā)作間期意識不恢復(fù)者。
?、?單次的強直陣攣發(fā)作持續(xù)時間明顯超過患者慣常的發(fā)作持續(xù)時間不能恢復(fù)者。
③ 部分性發(fā)作持續(xù)30分鐘以上者。
八、急性橫貫性脊髓炎
1. 病前1-2 周多有前驅(qū)感染史。
2. 急性或亞急性起病。
3. 具有橫貫性脊髓損害的臨床表現(xiàn)包括截癱或四肢癱(早期癱瘓肢體肌張力減低、腱反射消失;后期肌張力增高、腱反射亢進、病理征陽性)、損害節(jié)段以下各種深淺感覺喪失或減低、二便障礙;可有根性疼痛、束帶感或呼吸肌麻痹。
4. 腰穿檢查提示椎管通暢，腦脊液正?；虻鞍?、白細(xì)胞輕度增高。
5. 脊髓MRI顯示脊髓橫貫性病變。
6. 已除外脊髓壓迫癥、脊髓血管病。
九、急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)炎
急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)炎又稱吉蘭-巴雷綜合征(Guillain-Barre syndrome，GBS)其診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：
1. 常有前驅(qū)感染史，呈急性起病，進行性加重，多在2周左右達高峰。
2. 對稱性肢體和延髓支配肌肉、面部肌肉無力，重癥者可有呼吸肌無力，四肢腱反射減低或消失。
3. 感覺異常/共濟失調(diào)和自主神經(jīng)功能障礙。
4. 腦脊液出現(xiàn)蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象。
5. 電生理檢查提示脫髓鞘病變或軸索變性改變。
6. 病程有自限性。
十、重癥肌無力
1. 隱襲起病，病情呈波動性。
2. 臨床表現(xiàn)：
? 眼外肌無力(眼瞼下垂、眼球運動受限、復(fù)視等)
? 球部肌肉無力(吞咽困難、咀嚼困難、構(gòu)音障礙等)
? 軀干肌及四肢肌無力
? 呼吸肌無力(肌無力危象)
3. 骨骼肌無力，具有晨輕暮重、疲勞后加重、休息后好轉(zhuǎn)的特點。
4. 疲勞試驗陽性。
5. 新斯的明試驗陽性。
6. 低頻神經(jīng)重復(fù)頻率刺激波幅遞減，或單纖維肌電圖顯示抖顫(Jitter)增寬。
7. 血清乙酰膽堿受體抗體(AchRAb)陽性。
8. 胸部CT可有胸腺增生或胸腺瘤。
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