什么是貧血 貧血分類標(biāo)準(zhǔn) 貧血臨床表現(xiàn)
貧血這個詞我們耳熟能詳,那么什么是貧血?貧血是什么意思?貧血有哪些分類?貧血是以什么標(biāo)準(zhǔn)來分類的呢?貧血又有哪些臨床癥狀表現(xiàn)呢?下面學(xué)習(xí)啦小編一一為您解答。
貧血介紹
貧血是指人體外周血紅細(xì)胞容量減少,低于正常范圍下限的一種常見的臨床癥狀。由于紅細(xì)胞容量測定較復(fù)雜,臨床上常以血紅蛋白(Hb)濃度來代替。我國血液病學(xué)家認(rèn)為在我國海平面地區(qū),成年男性Hb<120g/L,成年女性(非妊娠)Hb<110g/L,孕婦Hb<100g/L就有貧血。
1972年WHO制訂的診斷標(biāo)準(zhǔn)認(rèn)為在海平面地區(qū)Hb低于下述水平診斷為貧血:6個月到<6歲兒童110g/L,6~14歲兒童120g/L,成年男性130g/L,成年女性120g/L,孕婦110g/L。應(yīng)注意,久居高原地區(qū)居民的血紅蛋白正常值較海平面居民為高;在妊娠、低蛋白血癥、充血性心力衰竭、脾腫大及巨球蛋白血癥時,血漿容量增加,此時即使紅細(xì)胞容量是正常的,但因血液被稀釋,血紅蛋白濃度降低,容易被誤診為貧血;在脫水或失血等循環(huán)血容量減少時,由于血液濃縮,即使紅細(xì)胞容量偏低,但因血紅蛋白濃度增高,貧血容易漏診。
貧血分類標(biāo)準(zhǔn)及病因
基于不同的臨床特點,貧血有不同的分類。如:按貧血進(jìn)展速度分急、慢性貧血;按紅細(xì)胞形態(tài)分大細(xì)胞性貧血、正常細(xì)胞性貧血和小細(xì)胞低色素性貧血;按血紅蛋白濃度分輕度、中度、重度和極重度貧血;按骨髓紅系增生情況分增生性貧血(如溶血性貧血、缺鐵性貧血、巨幼細(xì)胞貧血等)和增生低下性貧血(如再生障礙性貧血)。臨床上常從貧血發(fā)病機(jī)制和病因的分類:
1.紅細(xì)胞生成減少性貧血
造血細(xì)胞、骨髓造血微環(huán)境和造血原料的異常影響紅細(xì)胞生成,可形成紅細(xì)胞生成減少性貧血。
(1)造血干祖細(xì)胞異常所致貧血
1)再生障礙性貧血(AA)AA是一種骨髓造血功能衰竭癥,與原發(fā)和繼發(fā)的造血干祖細(xì)胞損害有關(guān)。部分全血細(xì)胞減少癥的發(fā)病機(jī)制與B細(xì)胞產(chǎn)生抗骨髓細(xì)胞自身抗體,進(jìn)而破壞或抑制骨髓造血細(xì)胞有關(guān)。
2)純紅細(xì)胞再生障礙貧血(PRCA)PRCA是指骨髓紅系造血干祖細(xì)胞受到損害,進(jìn)而引起貧血。依據(jù)病因,該病可分為先天性和后天性兩類。先天性PRCA即Diamond-Blackfan綜合征,系遺傳所致;后天性PRCA包括原發(fā)、繼發(fā)兩類。有學(xué)者發(fā)現(xiàn)部分原發(fā)性PRCA患者血清中有自身EPO或幼紅細(xì)胞抗體。繼發(fā)性PRCA主要有藥物相關(guān)型、感染相關(guān)型(細(xì)菌和病毒,如微小病毒B19、肝炎病毒等)、自身免疫病相關(guān)型、淋巴細(xì)胞增殖性疾病相關(guān)型(如胸腺瘤、淋巴瘤、漿細(xì)胞病和淋巴細(xì)胞白血病等)以及急性再生障礙危象等。
3)先天性紅細(xì)胞生成異常性貧血(CDA)CDA是一類遺傳性紅系干祖細(xì)胞良性克隆異常所致的、以紅系無效造血和形態(tài)異常為特征的難治性貧血。根據(jù)遺傳方式,該病可分為常染色體隱陛遺傳型和顯性遺傳型。
4)造血系統(tǒng)惡性克隆性疾病這些疾病造血干祖細(xì)胞發(fā)生了質(zhì)的異常,包括骨髓增生異常綜合征及各類造血系統(tǒng)腫瘤性疾病如白血病等。前者因為病態(tài)造血,高增生,高凋亡,出現(xiàn)原位溶血;后者腫瘤性增生、低凋亡和低分化,造血調(diào)節(jié)也受到影響,從而使正常成熟紅細(xì)胞減少而發(fā)生貧血。
(2)造血微環(huán)境異常所致貧血
造血微環(huán)境包括骨髓基質(zhì),基質(zhì)細(xì)胞和細(xì)胞因子。
1)骨髓基質(zhì)和基質(zhì)細(xì)胞受損所致貧血骨髓壞死、骨髓纖維化、骨髓硬化癥、大理石病、各種髓外腫瘤性疾病的骨髓轉(zhuǎn)移以及各種感染或非感染性骨髓炎,均可因損傷骨髓基質(zhì)和基質(zhì)細(xì)胞,造血微環(huán)境發(fā)生異常而影響血細(xì)胞生成。
2)造血調(diào)節(jié)因子水平異常所致貧血干細(xì)胞因子(SCF)、白細(xì)胞介素(IL)、粒-單系集落刺激因子(GM-CSF)、粒系集落刺激因子(G-CSF)、紅細(xì)胞生成素(EPO)、血小板生成素(TPO)、血小板生長因子(TGF)、腫瘤壞死因子(TNF)和干擾素(IFN)等均具有正負(fù)調(diào)控造血作用。腎功能不全、肝病和垂體或甲狀腺功能低下等時產(chǎn)生EPO不足;腫瘤性疾病或某些病毒感染會誘導(dǎo)機(jī)體產(chǎn)生較多的造血負(fù)調(diào)控因子如TNF、IFN、炎癥因子等,均可導(dǎo)致慢性病性貧血(ACD)。
(3)造血原料不足或利用障礙所致貧血
造血原料是指造血細(xì)胞增殖、分化、代謝所必需的物質(zhì),如蛋白質(zhì)、脂類、維生素(葉酸、維生素B12等)、微量元素(鐵、銅、鋅等)等。任一種造血原料不足或利用障礙都可能導(dǎo)致紅細(xì)胞生成減少。
1)葉酸或維生素B12缺乏或利用障礙所致貧血由于各種生理或病理因素導(dǎo)致機(jī)體葉酸或維生素B12絕對或相對缺乏或利用障礙可引起的巨幼細(xì)胞貧血。
2)缺鐵和鐵利用障礙性貧血這是臨床上最常見的貧血。缺鐵和鐵利用障礙影響血紅素合成,有稱該類貧血為血紅素合成異常性貧血。該類貧血的紅細(xì)胞形態(tài)變小,中央淡染區(qū)擴(kuò)大,屬于小細(xì)胞低色素性貧血。
2.溶血性貧血(HA)
即紅細(xì)胞破壞過多性貧血。
3.失血性貧血
根據(jù)失血速度分急性和慢性,慢性失血性貧血往往合并缺鐵性貧血??煞譃槌瞿约膊?如特發(fā)性血小板減少性紫癜、血友病和嚴(yán)重肝病等)所致和非出凝血性疾病(如外傷、腫瘤、結(jié)核、支氣管擴(kuò)張、消化性潰瘍、痔和婦科疾病等)所致兩類。
貧血臨床表現(xiàn)
貧血的病因,血液攜氧能力下降的程度,血容量下降的程度,發(fā)生貧血的速度和血液、循環(huán)、呼吸等系統(tǒng)的代償和耐受能力均會影響貧血的臨床表現(xiàn)。
1.神經(jīng)系統(tǒng)
頭昏、耳鳴、頭痛、失眠、多夢、記憶減退、注意力不集中等,乃是貧血缺氧導(dǎo)致神經(jīng)組織損害所致常見的癥狀。小兒貧血時可哭鬧不安、躁動甚至影響智力發(fā)育。
2.皮膚黏膜
蒼白是貧血時皮膚、黏膜的主要表現(xiàn)。貧血時機(jī)體通過神經(jīng)體液調(diào)節(jié)進(jìn)行有效血容量重新分配,相對次要臟器如皮膚、黏膜則供血減少;另外,由于單位容積血液內(nèi)紅細(xì)胞和血紅蛋白含量減少,也會引起皮膚、黏膜顏色變淡。粗糙、缺少光澤甚至形成潰瘍是貧血時皮膚、黏膜的另一類表現(xiàn),可能還與貧血的原發(fā)病有關(guān)。溶血性貧血,特別是血管外溶血性貧血,可引起皮膚、黏膜黃染。
3.呼吸循環(huán)系統(tǒng)
貧血時紅細(xì)胞內(nèi)合成較多的2,3-二磷酸甘油酸(2,3-DPG),以降低血紅蛋白對氧的親和力,使氧解離曲線右移,組織獲得更多的氧。氣急或呼吸困難,大都是由于呼吸中樞低氧或高碳酸血癥所致。故輕度貧血無明顯表現(xiàn),僅活動后引起呼吸加快加深并有心悸、心率加快。貧血愈重,活動量愈大,癥狀愈明顯。重度貧血時,即使平靜狀態(tài)也可能有氣短甚至端坐呼吸。長期貧血,心臟超負(fù)荷工作且供氧不足,會導(dǎo)致貧血性心臟病,此時不僅有心率變化,還可有心律失常和心功能不全。
4.消化系統(tǒng)
貧血時消化腺分泌減少甚至腺體萎縮,進(jìn)而導(dǎo)致消化功能減低、消化不良,出現(xiàn)腹部脹滿、食欲減低、大便規(guī)律和性狀的改變等。長期慢性溶血可合并膽道結(jié)石和脾大。缺鐵性貧血可有吞咽異物感或異嗜癥。巨幼細(xì)胞貧血或惡性貧血可引起舌炎、舌萎縮、牛肉舌、鏡面舌等。
血管外溶血出現(xiàn)無膽紅素的高尿膽原尿;血管內(nèi)溶血出現(xiàn)血紅蛋白尿和含鐵血黃素尿,重者甚至可發(fā)生游離血紅蛋白堵塞腎小管,進(jìn)而引起少尿、無尿、急性腎衰竭。長期貧血影響睪酮的分泌,減弱男性特征;對女性,因影響女性激素的分泌而導(dǎo)致月經(jīng)異常,如閉經(jīng)或月經(jīng)過多。在男女兩性中性欲減退均多見。長期貧血會影響各內(nèi)分泌腺體的功能和紅細(xì)胞生成素的分泌。
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