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地中海貧血的并發(fā)癥_地中海貧血怎么治

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  地中海貧血導致的并發(fā)癥

  1.急性溶血現(xiàn)象:患者出現(xiàn)全身不適、寒戰(zhàn)、高熱、頭痛、腰背四肢痛及腹痛,有時伴有惡心、嘔吐、腹瀉,有些患者腹痛嚴重,有時會腹肌痙攣,甚至形似急腹癥。同時出現(xiàn)貧血、黃疸、尿色紅棕色(血紅蛋白尿)。嚴重者會出現(xiàn)下列表現(xiàn):呼吸急促,心率加快,煩躁不安;急性心功能不全或者休克;急性腎衰竭;彌散性血管內(nèi)凝血;中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害。如昏迷、膽紅素腦病(新生兒早期)等。

  2.溶血危象:貧血、黃疸加重,伴有發(fā)熱、腹痛、疲倦等癥狀,脾臟可有觸痛。

  3.脾功能亢進亢進:脾臟腫大,外周血細胞減少,常為白細胞、血小板減少。發(fā)生全血細胞減少時,則會出現(xiàn)面色蒼白、心悸、頭昏?;颊叩挚沽ο陆担菀装l(fā)生感染、發(fā)熱。

  4.嚴重感染

  5.鐵含量超標:長期貧血會導致鐵的吸收過量,還會導致心功能衰竭、肝脾腫大等。這些因素累計起來會影響到將來的生長發(fā)育。

  6.骨質(zhì)疏松:長期貧血會導致病人臟器功能衰退。首先骨髓會過度造血,引起骨板變薄,導致病人骨質(zhì)疏松。

  地中海貧血

  地中海貧血是一組遺傳性溶血性貧血疾病,主要是由于遺傳基因缺陷而引致血供蛋白生成不足,珠蛋白鏈合成缺如或不足的一種貧血類型。

  地中海貧血的癥狀有哪些?地中海貧血可分為輕度、中度和重度三大類型。

  輕度地中海貧血一般沒有明顯的癥狀,剛出生的患兒與正常嬰兒并無大異,比較難發(fā)現(xiàn)。但可通過檢查可以發(fā)現(xiàn),尤其是有家族病史的人更要及時檢查。如果仔細觀察,其實可以發(fā)現(xiàn)輕度地中海貧血患者的鼻梁會凹陷、眉距增寬、顴骨突出等面部特征。

  中度地中海貧血患者多表現(xiàn)為面色蒼白、食欲不振、易受感染、容易疲倦乏力、發(fā)育緩慢和肝脾腫大等,多數(shù)都可以存活到成年。多數(shù)在嬰兒出生幾個月后才能發(fā)現(xiàn),隨著年齡增長,癥狀越明顯,貧血嚴重、面部癥狀明顯、肝脾腫大。

  重度地中海貧血主要表現(xiàn)為嬰兒出生幾天就出現(xiàn)貧血,而且病情發(fā)展迅速,典型的癥狀有臀狀頭,長骨可骨折,少數(shù)患者還會出現(xiàn)膽石癥、下肢潰瘍的癥狀。重度地中海貧血可并發(fā)急性心包炎、繼發(fā)性血色病、繼發(fā)性脾功能亢進,對嬰兒的生命構(gòu)成威脅。

  貧血的癥狀

  1、神經(jīng)系統(tǒng)

  頭昏、耳鳴、頭痛、失眠、多夢、記憶減退、注意力不集中等,乃是貧血缺氧導致神經(jīng)組織損害所致常見的癥狀。小兒貧血時可哭鬧不安、躁動甚至影響智力發(fā)育。

  2、皮膚黏膜

  蒼白是貧血時皮膚、黏膜的主要表現(xiàn)。貧血時機體通過神經(jīng)體液調(diào)節(jié)進行有效血容量重新分配,相對次要臟器如皮膚、黏膜則供血減少;另外,由于單位容積血液內(nèi)紅細胞和血紅蛋白含量減少,也會引起皮膚、黏膜顏色變淡。粗糙、缺少光澤甚至形成潰瘍是貧血時皮膚、黏膜的另一類表現(xiàn),可能還與貧血的原發(fā)病有關(guān)。溶血性貧血,特別是血管外溶血性貧血,可引起皮膚、黏膜黃染。

  3、呼吸循環(huán)系統(tǒng)

  貧血時紅細胞內(nèi)合成較多的2,3-二磷酸甘油酸(2,3-DPG),以降低血紅蛋白對氧的親和力,使氧解離曲線右移,組織獲得更多的氧。氣急或呼吸困難,大都是由于呼吸中樞低氧或高碳酸血癥所致。故輕度貧血無明顯表現(xiàn),僅活動后引起呼吸加快加深并有心悸、心率加快。貧血愈重,活動量愈大,癥狀愈明顯。重度貧血時,即使平靜狀態(tài)也可能有氣短甚至端坐呼吸。長期貧血,心臟超負荷工作且供氧不足,會導致貧血性心臟病,此時不僅有心率變化,還可有心律失常和心功能不全。

  4、消化系統(tǒng)

  貧血時消化腺分泌減少甚至腺體萎縮,進而導致消化功能減低、消化不良,出現(xiàn)腹部脹滿、食欲減低、大便規(guī)律和性狀的改變等。長期慢性溶血可合并膽道結(jié)石和脾大。缺鐵性貧血可有吞咽異物感或異嗜癥。巨幼細胞貧血或惡性貧血可引起舌炎、舌萎縮、牛肉舌、鏡面舌等。

  5、泌尿生殖內(nèi)分泌系統(tǒng)

  血管外溶血出現(xiàn)無膽紅素的高尿膽原尿;血管內(nèi)溶血出現(xiàn)血紅蛋白尿和含鐵血黃素尿,重者甚至可發(fā)生游離血紅蛋白堵塞腎小管,進而引起少尿、無尿、急性腎衰竭。長期貧血影響睪酮的分泌,減弱男性特征;對女性,因影響女性激素的分泌而導致月經(jīng)異常,如閉經(jīng)或月經(jīng)過多。在男女兩性中性欲減退均多見。長期貧血會影響各內(nèi)分泌腺體的功能和紅細胞生成素的分泌。

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