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紅細(xì)胞疾病癥狀

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  紅細(xì)胞疾病臨床表現(xiàn)有:蒼白,半數(shù)左右有黃疸及肝,脾腫大,繼發(fā)性者有原發(fā)疾病表現(xiàn)·急性溶血,休克,血紅蛋白尿,少尿者發(fā)生....周圍血片紅細(xì)胞呈小球型,表面凹凸不平,可見紅細(xì)胞自身凝集,碎片,偶見紅細(xì)胞被吞噬現(xiàn)象,常見有核和嗜多色性紅細(xì)胞。以下是學(xué)習(xí)啦小編分享給大家的關(guān)于紅細(xì)胞疾病癥狀,一起來(lái)看看吧!

  紅細(xì)胞疾病癥狀

  這種紅細(xì)胞壽命短,行為異常,早期死亡。當(dāng)這些細(xì)胞過早死亡后,會(huì)釋放出大量的鐵,加重心臟、肝臟和胰腺的負(fù)擔(dān),使這些器官發(fā)生纖維化,功能下降。

  這種疾病還可能導(dǎo)致骨骼畸形和變?nèi)酢T趪?yán)重的患者中,會(huì)由于身體不能夠產(chǎn)生紅細(xì)胞而導(dǎo)致死亡。在病情中度的患者中,機(jī)體不能產(chǎn)生足夠的紅細(xì)胞來(lái)攜帶氧氣。’對(duì)于這些患者目前唯一有效的治療方法是輸血。

  紅細(xì)胞疾病的病因

  紅細(xì)胞偏低是由什么原因引起的?

  (一)發(fā)病原因

  在生長(zhǎng)發(fā)育最旺盛的嬰兒時(shí)期,如果體內(nèi)儲(chǔ)存的鐵被用盡而飲食中鐵的含量不夠,消化道對(duì)鐵的吸收不足補(bǔ)充血容量和紅細(xì)胞的增加,即可發(fā)生貧血。其發(fā)病原因主要有以下四個(gè)方面。

  1、初生時(shí)機(jī)體鐵的含量與貧血的關(guān)系。

  正常新生兒血容量約為85ml/kg,血紅蛋白約190g/L。新生兒期體內(nèi)總鐵量的75%以上在血紅蛋白中,約15%~20%儲(chǔ)存在網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng),合成肌紅蛋白的量很少。酶中的鐵不過數(shù)毫克。因此新生兒體內(nèi)鐵的含量主要取決于血容量和血紅蛋白的濃度。血容量與體重成正比。倒舉一個(gè)3.3kg的新生兒與一個(gè)1.5kg的早產(chǎn)嬰比較,其體內(nèi)總鐵量相差120mg。

  正常新生兒其體內(nèi)鐵的含量約70mg/dl,早產(chǎn)兒及出生低體重兒體內(nèi)的鐵量與其體重成正比。生后生理性溶血所放出的鐵儲(chǔ)存在網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞,加上儲(chǔ)存鐵足夠生后體重增長(zhǎng)1倍的應(yīng)用。故出生體重越低,體內(nèi)鐵的總量越少,發(fā)生貧血的可能性越大。此外,胎兒經(jīng)胎盤輸血給母體,或雙胎中的一胎兒輸血給另一胎兒,以及分娩中胎盤血管破裂和膽帶結(jié)扎等情況(臍帶結(jié)扎延遲的,可使新生兒多得75ml血或40mg鐵),都可能影響新生兒體內(nèi)鐵的含量。

  母親妊娠期間有缺鐵性貧血,與嬰兒貧血并無(wú)肯定的關(guān)系,因?yàn)樘ケP可將血清鐵含量低的母體內(nèi)的鐵運(yùn)送到血清欠濃度高的胎兒體中,無(wú)論母親缺鐵與否,或飲食的質(zhì)量如何,輸入用同位素標(biāo)記的鐵后,約有10%的鐵進(jìn)入胎兒體內(nèi)。故出生時(shí),無(wú)論母親有無(wú)貧血,新生兒的血紅蛋白、血清鐵蛋白和血清鐵的濃度并無(wú)明顯差別,與母親的血紅蛋白并不成比例。即使母親患中或重茺貧血,嬰兒的血清鐵蛋白仍可在正常范圍內(nèi)。

  2、生長(zhǎng)速度與貧血的關(guān)系

  小兒生長(zhǎng)迅速,血容量增加很快。正常嬰兒長(zhǎng)到5個(gè)月時(shí)體重增加1倍。早產(chǎn)嬰增加更快,1歲可增加6倍。若初生地血蛋白為19g/dl。至4.5~5個(gè)月時(shí)降至11g/dl左右,此時(shí)僅動(dòng)用儲(chǔ)存的鐵即可維持,無(wú)需在食物中加鐵。但早產(chǎn)兒則不同,其需要量遠(yuǎn)超過正常嬰兒。

  正常嬰兒體重增加1倍,保持血紅蛋白于11g/dl,其體內(nèi)儲(chǔ)存的鐵是足夠用的。所以在體重增長(zhǎng)1倍以前,若有明顯的缺鐵性貧血,一般不是由于飲食中缺鐵所致,必須尋找其他原因。

  紅細(xì)胞疾病的發(fā)現(xiàn)

  科學(xué)家最近發(fā)現(xiàn)了一種正常紅細(xì)胞發(fā)育密切相關(guān)的蛋白質(zhì)。根據(jù)發(fā)表于今年6月13日出版的《自然》雜志上的研究結(jié)果,他們懷疑這種被稱為血色素穩(wěn)定蛋白(AHSP)的物質(zhì)在嚴(yán)重的血液系統(tǒng)疾病中起著重要的作用,這些疾病有時(shí)是致命性的。

  紅細(xì)胞中含有豐富的血色素,這種物質(zhì)能夠?qū)⒀鯕鈴姆芜\(yùn)輸?shù)缴眢w的其他組織,同時(shí)它還能夠?qū)⑸眢w組織細(xì)胞產(chǎn)生的二氧化碳轉(zhuǎn)運(yùn)到肺部,排出體外。來(lái)自Philadelphia兒童醫(yī)院的Mitchell . Weiss在接受路透社記者采訪時(shí)解釋說,每一個(gè)血色素顆粒是由兩種蛋白質(zhì)成份構(gòu)成的,這兩種成份被稱作α血紅蛋白和β血紅蛋白。

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紅細(xì)胞疾病癥狀

紅細(xì)胞疾病臨床表現(xiàn)有:蒼白,半數(shù)左右有黃疸及肝,脾腫大,繼發(fā)性者有原發(fā)疾病表現(xiàn)急性溶血,休克,血紅蛋白尿,少尿者發(fā)生....周圍血片紅細(xì)胞呈小球型,表面凹凸不平,可見紅細(xì)胞自身凝集,碎片,偶見紅細(xì)胞被吞噬現(xiàn)象,常見有核和嗜多色性紅細(xì)胞。以下是
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