肺性肥大性骨關(guān)節(jié)病是一種由于骨周圍軟組織增厚，廣泛性骨膜新骨形成而導(dǎo)致的綜合征。又稱馬—斑氏綜合征。下面是學(xué)習(xí)啦小編整理的一些關(guān)于肺性骨關(guān)節(jié)病的相關(guān)資料，供您參考。

　　肺性骨關(guān)節(jié)病的癥狀

　　臨床以杵狀指(趾)、廣泛性骨膜新骨形成和關(guān)節(jié)疼痛、積液為主要表現(xiàn)。 肥大性骨關(guān)節(jié)病(Hypertrophic Osteoarthropathy)1889年由Maric首先報(bào)道。分原發(fā)性(Primary Hypertiophic Osteoarthropathy 簡稱PHO)和繼發(fā)性Secondary Hypertrophic Osteoarthropathy 簡稱SHO) 兩種。前者占3-5%。都有男性發(fā)病傾向，男女發(fā)病比例為8.9:1。原發(fā)性肥大性骨關(guān)節(jié)病有家族史，為常染色體顯性遺傳，多于青春期發(fā)病，主要表現(xiàn)為杵狀指(趾)、厚皮骨膜病，骨關(guān)節(jié)疼痛。繼發(fā)性者以肺性肥大性骨關(guān)節(jié)病(PHO)最常見，往往先于肺部癥狀數(shù)月或數(shù)年出現(xiàn)，容易誤診為單純骨關(guān)節(jié)病變，而忽略肺癌的診斷。肺性肥大性骨關(guān)節(jié)病并不罕見，多合并于肺癌、支氣管擴(kuò)張癥、膿胸等。近年來，由于肺癌的發(fā)病率顯著上升，肺癌伴肥大性骨關(guān)節(jié)病也在增多，在肺癌患者中，約5%病例伴有骨關(guān)節(jié)反應(yīng)。其病因?qū)W說較多，例如肺內(nèi)慢性感染時(shí)細(xì)菌分解的毒素，組織缺氧，新陳代謝廢物增多，毒性物質(zhì)均被認(rèn)為可能是引起本病的原因。本病常發(fā)生在肺癌或良性及惡性胸膜腫瘤患者。肺癌患者中并發(fā)本病者占0.7%~12%，但肺轉(zhuǎn)移瘤并發(fā)本病者則少的多。

　　肺性骨關(guān)節(jié)病的發(fā)病機(jī)制

　　1.肥大性性骨關(guān)節(jié)病的發(fā)病機(jī)制還不很清楚，但肥大性骨關(guān)節(jié)病是對某些疾病狀態(tài)的特殊反應(yīng)這一點(diǎn)已得到公認(rèn)。有幾種假說：1.體液學(xué)說 在正常情況下肺可以清除或滅活來自患者器官或組織的某種因子，但在肺部有病變的情況下，肺不能清除或滅活這種因子，使之進(jìn)入循環(huán)，引起特征性的骨質(zhì)和軟組織增生，但至今未證實(shí)這種因子的存在。最近發(fā)現(xiàn)的多種腫瘤衍生的生長促進(jìn)多肽因子為這種學(xué)說的發(fā)展提供了支持點(diǎn)。

　　2.神經(jīng)學(xué)說 認(rèn)為病變器官通過迷走神經(jīng)傳出一種沖動，經(jīng)反射機(jī)制使指端血管擴(kuò)張、杵狀變，當(dāng)切斷迷走神經(jīng)時(shí)，疼痛和體征可以緩解，同時(shí)患處血流量亦減少。

　　3.受體學(xué)說 近年來有人發(fā)現(xiàn)肥大性骨關(guān)節(jié)病患者的糖皮質(zhì)激素受體和表皮生長因子受體增加尿中表皮生長因子含量升高。并發(fā)現(xiàn)糖皮質(zhì)激素受體和表皮生長因子受體的變化與本病特征性皮膚改變有關(guān)，而尿中表皮生長因子含量增高可能與全身性變化如骨膜下新骨形成等有關(guān)。還有研究發(fā)現(xiàn)繼發(fā)性肥大性骨關(guān)節(jié)病病變部位血流量增多認(rèn)為是由于血供增多及去氧血紅蛋白的濃度增多，導(dǎo)致組織相對缺氧而引起肥大性骨關(guān)節(jié)病的骨膜增生和骨化現(xiàn)象;而原發(fā)性肥大性骨關(guān)節(jié)病病變部位的血流緩慢局部缺氧，與繼發(fā)性肥大性骨關(guān)節(jié)病的改變明顯不同，但病變相同。其機(jī)制如何，目前尚不清楚。有人認(rèn)為二者應(yīng)分屬于不同的疾病。

　　4.病理 皮膚改變?yōu)楸砥し屎?，輕度乳頭瘤樣改變，真皮膠原纖維增生毛囊及皮脂腺增生、肥大，周圍少量炎細(xì)胞浸潤成纖維細(xì)胞增生，皮下軟組織水腫，膠原組織增多，骨膜外小動脈管壁增厚以中層增厚為主，周圍組織小血管淤血及淋巴細(xì)胞浸潤骨改變包括骨膜水腫、炎細(xì)胞浸潤，隨后有骨膜增厚、骨樣基質(zhì)沉著、礦化、新骨形成，骨皮質(zhì)因與骨膜新生骨連接在一起而增厚。滑膜改變?yōu)榉翘禺愋匝装Y改變，充血、水腫、輕度襯里細(xì)胞增生炎細(xì)胞浸潤，偶有小血管增厚伴纖維化，關(guān)節(jié)翳形成。電鏡檢查顯示滑膜組織血管內(nèi)膜下有電子致密物質(zhì)沉積。應(yīng)用免疫組化技術(shù)未發(fā)現(xiàn)有免疫介導(dǎo)的血管損害依據(jù)。

　　肺性骨關(guān)節(jié)病的治療方法

　　對于肥大性骨關(guān)節(jié)病目前尚無確切的療法。針對疼痛癥狀，可應(yīng)用非甾體類抗炎藥或鎮(zhèn)痛劑。對于多汗可用β-受體阻滯劑或交感神經(jīng)切除術(shù)治療。面部皮膚增生影響容貌及功能時(shí)，可行整形手術(shù)治療。所有治療手段均不能改變病程。對于繼發(fā)性肥大性骨關(guān)節(jié)病，需積極治療原發(fā)病，如切除肺部腫瘤或糾正心血管畸形等可使肥大性骨關(guān)節(jié)病緩解。如果杵狀指已存在幾個(gè)月以上，結(jié)締組織的改變可能無法恢復(fù)。

　　原發(fā)性肥大性骨關(guān)節(jié)病屬于自限性疾病，在少年及青春期活躍至成年進(jìn)入無癥狀的穩(wěn)定期。繼發(fā)性肥大性骨關(guān)節(jié)病的發(fā)展依賴于其原發(fā)性疾病，去除原發(fā)性疾病，繼發(fā)性肥大性骨關(guān)節(jié)病可以緩解或痊愈。

　　消除和減少或避免發(fā)病因素，改善生活環(huán)境空間，養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣，防止感染，注意飲食衛(wèi)生合理膳食調(diào)配。避免寒冷潮濕。注意鍛煉身體，增加機(jī)體抗病能力，不要過度疲勞、過度消耗，戒煙戒酒。保持平衡心理，克服焦慮緊張情緒。早發(fā)現(xiàn)早診斷早治療，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，堅(jiān)持治療。

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