地中海貧血能治好嗎
珠蛋白生成障礙性貧血原名地中海貧血又稱海洋性貧血,是一組遺傳性溶血性貧血疾病。由于遺傳的基因缺陷致使血紅蛋白中一種或一種以上珠蛋白鏈合成缺如或不足所導(dǎo)致的貧血或病理狀態(tài)。緣于基因缺陷的復(fù)雜性與多樣性,使缺乏的珠蛋白鏈類型、數(shù)量及臨床癥狀變異性較大。地中海貧血能治愈嗎?以下是學(xué)習(xí)啦小編分享給大家的關(guān)于地中海貧血能治好嗎,一起來看看吧!
地中海貧血能治好嗎,解析
地中海貧血是人群中最常見的不完全顯性的慢性溶血性貧血病,又稱海洋性貧血,它是一組遺傳性疾病。地中海貧血的發(fā)病機(jī)制是合成血紅蛋白的珠蛋白鏈減少或缺失導(dǎo)致血紅蛋白結(jié)構(gòu)異常,這種含有異常血紅蛋白的紅細(xì)胞變形性降低,壽命縮短,這類疾病也就是醫(yī)學(xué)上所說的溶血性貧血。地中海在臨床可分輕型、中間型、重型3種,一般可生存到成年期的為輕型和部分中間型,重型患者常因慢性溶血或者反復(fù)感染在幼年期夭折。那么這一遺傳性疾病能不能治愈呢?下面媽網(wǎng)百科為你揭曉。
對于地中海貧血能治愈嗎這個問題,媽網(wǎng)百科認(rèn)為這得依據(jù)患者的病情嚴(yán)重程度來看。其實(shí)對于地中海貧血的治療主要是以預(yù)防為主,輕型無癥狀可以選擇不用治療,但重型的地中海貧血則需要進(jìn)行造血干細(xì)胞移植了。如果重型地中海貧血患者不進(jìn)行造血干細(xì)胞移植,則需要依靠輸血、長期使用除鐵劑來維持生命。不過,長期輸血也會使得鐵越來越多的沉積在肝、脾等氣器官內(nèi),隨著時間的推移,可能會造成這些器官的功能衰竭進(jìn)而導(dǎo)致衰竭死亡。另外,造血干細(xì)胞的移植本身就會帶有比較大的風(fēng)險。
除此之外,孕婦患有重度的地中海貧血的話,最好檢查一下胎兒是否有重度地中海貧血,如若有的話,則建議進(jìn)行人工流產(chǎn),終止懷孕。如果檢測到胎兒的基因正?;蛘邔儆谳p度的地中海貧血,則可安心地繼續(xù)懷孕生產(chǎn)。孕婦在平時的生活中需要注意休息以及營養(yǎng)的積極補(bǔ)充,還可以適當(dāng)補(bǔ)充葉酸和維生素E。 ...
地中海貧血能生育嗎,解答
地中海貧血是一種容易預(yù)防,但是卻難以治愈的遺傳性疾病。對于患有輕型地中海貧血的人來說,則不用太過于擔(dān)心,這是不需要采用什么特殊的治療方法的。不過,對于中間型或者重型的患者來說,則需要再做考慮了。那么,處于備孕時期的新婚男女,在患有地中海貧血的情況下能否進(jìn)行生育呢?下面是媽網(wǎng)百科帶來的詳細(xì)介紹。
相對于輕型和中間型的地中海貧血來說,重型地中海貧血難以治療,并且選擇長期治療的話,所需費(fèi)用較多,一般的家庭可能會承受不起。而對于造血干細(xì)胞的移植,則需要有相互匹配的提供者才能選擇,但是對于一些已經(jīng)出生的患病寶寶來說,這個時間確實(shí)等不起的。因此,對于本身患有重型地中海貧血的備孕男女來說,則是不適宜進(jìn)行生育的。
在此,媽網(wǎng)百科建議,男女雙方在孕前需要經(jīng)過婚檢,查明是否患有地中海貧血,如果最后夫妻雙方或一方被檢測出患有地中海貧血,醫(yī)生會告知生育寶寶可能的后果,此時需要慎重考慮,再決定是否生寶寶。
地中海貧血治療方法
地中海貧血,是一種比較常見的不完全顯性的慢性溶血性貧血病,同時也是一種"易防難治"的遺傳性疾病。地中海貧血的臨床癥狀不一,大多數(shù)表現(xiàn)為慢性進(jìn)行性溶血性貧血。該病主要的臨床癥狀有三種類型,分為輕型、中間型和重型。那么對于地中海貧血的治療又應(yīng)該怎樣做呢?下面媽網(wǎng)百科為你整理了一些治療地中海貧血的方法。
1、輕型的地中海貧血不需要特殊的治療,但是在生活中需要注意飲食以及休息的健康。
2、紅細(xì)胞輸注
中間型和重型的的患者目前使用較多的方法還是輸血和去鐵治療。少量輸注紅細(xì)胞法僅適用于中間型α和β地貧,不建議用于重型β地貧。對于重型β地貧應(yīng)從早期開始給予中、高量輸血,以使患兒生長發(fā)育接近正常和防止骨骼病變。具體的方法為:先反復(fù)輸注濃縮紅細(xì)胞,使患兒血紅蛋白含量達(dá)120~150g/L;然后每隔2~4周輸注濃縮紅細(xì)胞10~15ml/kg,使血紅蛋白含量維持在90~105g/L以上。但本法容易導(dǎo)致含鐵血黃素沉著癥,故應(yīng)同時給予鐵鰲合劑治療。
3、脾切除
脾切除對血紅蛋白H病和中間型β地貧的療效相對較好,對重型β地貧效果則有點(diǎn)差。脾切除可致免疫功能減弱,應(yīng)在5~6歲以后施行并嚴(yán)格掌握適應(yīng)證。
4、造血干細(xì)胞移植
造血干細(xì)胞移植是目前能根治重型β地貧的方法。如有HLA相配的造血干細(xì)胞供者,應(yīng)作為治療重型β地貧的首選方法。 ...
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