什么是地中海貧血
地中海貧血的病因是什么?地中海貧血的癥狀是怎樣的?地中海貧血的原因是什么怎么引起的?地中海貧血能治愈嗎?下面學習啦小編為您介紹。
什么是地中海貧血
地中海貧血(以下稱為地貧)，是一種較為罕見的先天性貧血疾病，就我國患病情況來看，多見于南方地區(qū)。患有該癥狀的病人，其體內(nèi)的珠蛋白鏈會出現(xiàn)不足甚至是缺少，這會直接導致人體血紅蛋白結(jié)構(gòu)發(fā)生變異，繼而影響正常帶氧能力，造成肝脾等功能受到損傷。
目前醫(yī)學上還沒有方法可以診治該病，因此重型地貧患者常常在嬰幼兒時期就會不幸死亡，但此癥依然可以有效預防。建議夫妻二人先去做好相關(guān)檢查，在排除有家族遺傳疾病的情況下，再考慮是否造人，這將有效地減少下一代患上地貧癥的可能。
地中海貧血怎么引起的
眾所周知，人體血液中的珠蛋白鏈需要α、β、γ、δ鏈，一旦這四種鏈上的基因出現(xiàn)異常，便會阻擾珠蛋白鏈的產(chǎn)生，繼而引發(fā)疾病。該病的主要病因便是基因出現(xiàn)異常，部分人是因為缺失，部分人是因為變異。目前，世界上較為常見的地貧癥狀主要出現(xiàn)在α、β上。
一般來說，父母雙方只要有一人是地貧輕度患者，或者說攜帶了地貧基因，那么就會把該基因遺傳到下一代，如果父母雙方都攜帶該基因，那么患兒就會擁有兩個致病基因。
地中海貧血有什么癥狀
一般來說，輕型的地貧患兒在剛出生時，不會出現(xiàn)明顯的反常，與其他嬰兒無異。但是隨著時間的推移，患兒就會出現(xiàn)渾身無力，貧血，身體浮腫等現(xiàn)象。而重型的地貧患兒會在出生后沒多久就撒手而去，有的甚至是胎死腹中。該病常見的兩個類型為α地中海貧血與β地中海貧血。
· α地中海貧血
1.靜止型
無任何特別的癥狀，與正常嬰兒無異，紅細胞檢測無異常，臍帶血或與正常指標有所差距，但是90天后就可一切正常。
2.輕型
無任何特別的癥狀，與正常嬰兒無異，但血紅細胞形態(tài)有輕度的異常，臍帶血也難以達到正常指標，但半年后就可自行消失，對患兒的身體基本上沒有傷害。
3.中間型
此類患者在何時患有貧血，癥狀輕重上都各有差異，多數(shù)患者在嬰兒時期就開始出現(xiàn)貧血癥狀，還伴有渾身無力，肝臟和脾臟形態(tài)異常等癥狀，而成人患者在面容上也會出現(xiàn)如重型β地貧的特有面貌形態(tài)。
此類患者需要盡可能地避免使用氧化性藥物，注意保護呼吸系統(tǒng)的健康，以防受到病菌感染，避免加重癥狀，引起溶血。
4.重型
一般來說，患有該病癥的患兒往往在孕8-10月時就會胎死腹中，即使能夠正常分娩，也會在30分鐘后不幸死亡。這類胎兒較為明顯的體形特征是，腹部和胸部呈現(xiàn)積水并且身體極度貧血。
· β地中海貧血
1.輕型
無任何特別的癥狀，脾臟大小也與正常嬰兒無異，若日后沒有特殊病情出現(xiàn)，壽命也不受此病的限制，可一直正常活到老年。
2.中間型
與輕型相比，此類患者病癥稍重，但與重型相比，癥狀較輕。常常在幼兒時期，出現(xiàn)貧血癥狀，人體骨骼或有輕微的改變，脾臟也略顯較大。
3.重型
此類病癥患兒剛出生時與其他正常嬰兒沒有本質(zhì)區(qū)別，但到了3個月后，開始逐漸出現(xiàn)異常：肝臟脾臟逐漸增大，發(fā)育遲緩，臉色慘白，貧血癥狀嚴重。而隨著年齡的增加，身體也逐漸出現(xiàn)新的變化：到了一歲左右，患兒的顱骨會出現(xiàn)異常，額頭突起，眼距寬，塌鼻梁，高顴骨，身體比例不平衡，頭部過大。
除了表面上的異常，患兒身體的器官也同樣會出現(xiàn)不適，如肺炎，氣管炎等，最為嚴重的是引發(fā)心臟疾病，極易造成心臟衰竭。如果不配合相關(guān)治療，患有該癥的患兒往往活不過5歲。
地中海貧血能治愈嗎
· 醫(yī)學治療
一般來說，醫(yī)學治療主要針對的是中間型地貧和中心地貧患者，主要有以下幾類治療方法：
1.手術(shù)
造血干細胞移植：對于重型β地貧患者來說，雖然需要花費的金額較多，但該療法卻最為有效也最為根本。
切除脾臟：此方法比較適合中間型地貧，療效較為顯著，但不適合重型患者，特別是幼兒患者，傷害較大，極易造成免疫力下降，需要慎重考慮。
2.藥物
去鐵胺：使用該方法前應對身體進行詳盡的檢測，在確定是鐵超負荷的情況下方可使用。該療法主要用來促進身體鐵的排出，可以通過排尿和排便將身體中多余的鐵去除，配合維生素C效果更佳。雖然該藥物的副作用并不明顯，但不可長期或者過量使用，否則會危害到患者的視力、骨骼、聽力等。
3.輸血
中間型α和β地貧患者可使用該療法來緩解不適，但是其副作用會引起大量的鐵沉積在人體之中，威脅到其他器官的正常運行，患者最好在醫(yī)生的囑咐下配合使用去鐵胺。當然，針對重型β地貧患兒，醫(yī)生也會在前期使用該方法進行治療，以確保患兒能夠健康成長。
4.其他治療
目前，針對此病，已出現(xiàn)了比較先進的治療方法——基因活化治療，但該方法依然還在不斷摸索之中，尚未得到廣泛應用。
· 日常護理
1.飲食安排合理
地貧患者在飲食上需安排合理，多吃含有維生素E和葉酸的食物，葷蔬搭配合理，加強必要的營養(yǎng)。
2.預防外部感染
與一般人相比，地貧患者的身體較為虛弱，平時要加強休息，根據(jù)天氣情況，合理添衣加衣，避免受到外部感染，以免加重病情。
3.保持心情舒暢
情緒調(diào)節(jié)對地貧患者的病情有著重要意義，倘若情緒起伏過大抑或是終日悶悶不樂，將會影響到治療的進度，干擾身體的恢復，因此患者應學會排解壓力，時刻保持積極樂觀的心態(tài)。
4.進行適應的體育鍛煉
地貧患者在平常要加強自身體質(zhì)，可以適當?shù)剡M行諸如散步，打太極，做氣功等強度不大的體育項目。
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