高中生物呆小癥知識點歸納
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呆小癥(克汀病)概述
克汀病發(fā)生于甲狀腺腫流行的地區(qū)，胚胎期缺乏碘引起的呆小癥，稱地方性呆小癥。碘是甲狀腺合成甲狀腺素所必需的原料。在缺乏食用碘的地區(qū)，很多成人患有缺碘癥，引起甲狀腺腫大。小兒胚胎4個月后，甲狀腺已能合成甲狀腺素。但是母親缺碘，供給胎兒的碘不足，勢必使胎兒期甲狀腺素合成不足，嚴重影響胎兒中樞神經系統(tǒng)，尤其是大腦的發(fā)育。若不及時補充碘，將造成神經系統(tǒng)不可逆的損害。
癥狀表現(xiàn)基本上與散發(fā)性呆小癥相同。但是，由于胚胎期就受到神經系統(tǒng)的嚴重損害，因此智力發(fā)育低下更為明顯，并且有不同程度的聽力和言語障礙。
在甲狀腺腫流行地區(qū)，應普遍推廣應用加碘的食鹽來作為預防。孕婦在妊娠期的最后3～4個月，需每日加服碘化鉀20～30毫克，并多吃含碘豐富的食物，如紫菜、海帶、海蜇等。胎兒出生后需進行檢查，對可疑患兒再作進一步檢查確診，并加以治療。出生后的治療效果，不如在胎內時的預防好，因此根治方法必須從預防著手。
克汀病是怎么引起的?
克汀病是一種呆小癥，其發(fā)病原因是小兒甲狀腺功能不足所致。而導致這種表現(xiàn)的原因應該是患有缺碘癥，引起甲狀腺腫大。小兒胚胎4個月后，甲狀腺已能合成甲狀腺素。但是母親缺碘，供給胎兒的碘不足，勢必使胎兒期甲狀腺素合成不足，嚴重影響胎兒中樞神經系統(tǒng)，尤其是大腦的發(fā)育。若不及時補充碘，將造成神經系統(tǒng)不可逆的損害。
克汀病的癥狀有哪些?
常見癥狀：身材矮小、反映遲鈍、智力低下、怕冷多伴有聾啞癥、
幼年黏液性水腫
幼年粘液性水腫的臨床表現(xiàn)根據(jù)起病的年齡不同而不同。若系幼兒發(fā)病者，和呆小病相似，只是體格發(fā)育和面容的改變沒有呆小病顯著。兒童和青春期發(fā)病一般與成人黏液性水腫類似。只是伴有不同程度的生長阻滯，青春發(fā)育期延遲。
呆小病
多于出生后數(shù)周出現(xiàn)癥狀，表現(xiàn)有皮膚蒼白、增厚、多褶皺鱗屑，口唇厚、大且常外伸、口常張開流涎，外貌丑陋，面色蒼白或呈蠟黃，鼻短且上翹、鼻梁塌陷，前額皺紋，身材矮小，四肢粗短、手常呈鏟形，臍疝多見。心率減慢，體溫降低，生長發(fā)育低于齡兒童，成年后身材常為矮小。
先天性甲狀腺完全缺如上述癥狀者可在生后1-3個月出現(xiàn)，且表現(xiàn)較重，甲狀腺不如尚有殘存的腺體組織，則癥狀出現(xiàn)在出生后6個月一2年，且常伴有甲狀腺腫大。
克汀病如何鑒別診斷?
需與以下癥狀相互鑒別：
甲亢面容：面肌消瘦、眼球突出、目光閃亮具有驚懼的表情 ， 眼裂增大而少眨眼 ， 同時伴有高興不安、煩躁易怒的表現(xiàn)。常見于突眼性甲狀腺功能亢進患者。表現(xiàn)為面容驚愕，易受外界各種很小的聲音刺激而表現(xiàn)出很驚恐的樣子;眼球凸出，類似金魚眼;興奮不安，煩躁易怒。此為甲狀腺功能異?？哼M所出現(xiàn)的典型表現(xiàn)。
肝病面容：肝病面容多見于慢性肝炎和肝硬化患者，是肝病患者常見的臨床表現(xiàn)之一。
惡病質面容：望面容是指望面部的表情神態(tài)。人的面部肌肉及血運十分豐富，十二對顱神經集中在此。
健康人應是表情自然，神態(tài)安怡，各組織器官比例適中，分布合理。而當機體患病時，則會由于病痛的困擾，特別是當疾病發(fā)展到一定程度時，就會出現(xiàn)一些特征性的面容與表情。所以觀察面部面容與表情無疑會對某些疾病的診斷提供重要的線索。
克汀病如何預防?
1.第一級預防
(1)食鹽加碘是防治碘缺乏病的簡單易行、行之有效的重要措施。食鹽加碘比例1∶5萬可有效地預防地甲病;1∶2 萬可預防地克病。加入鹽中的碘化鉀易氧化、升華，1993年以來已改為穩(wěn)定性較好的碘酸鉀。在包裝、貯存、運輸及食用碘鹽過程中，須注意保持碘鹽干燥，包裝嚴密，麻袋內29.4%;抽屜內57.8%;煮沸2h損失1.9%;烘烤2h損失66.1%。
(2)碘油注射或口服。碘化油是一種長效、經濟、方便、副作用小的防治藥物，特別適用于偏僻、交通不便、有土鹽干擾地區(qū)，尤適用于育齡婦女。碘化油注射后，供碘效能可達3～5年?？诜饣头椒ê啽?，群眾易于接受，防治效果同樣明顯，供碘效能一般為1年半左右。
(3)保證人體碘的需要量：①組別<4歲正常范圍30～105μg/d;適宜量70ug/d②≥4歲及成人正常范圍75～225μg/d;適宜量150ug/d ③孕婦、乳母正常范圍150～300μg/d;適宜量200μg/d。
(4)育齡婦女孕期婦女補碘可防止胚胎期碘缺乏病(克汀病、亞臨床克汀病、新生兒甲低、新生兒甲腫以及早產、死產、先天畸形)的發(fā)生。
2.第二級預防
(1)碘防治監(jiān)測：
?、俚恹}含碘量的監(jiān)測：包括碘鹽加碘濃度、包裝、出廠抽查、保管存放、銷售點及居民家庭內的抽查，及時糾正問題，減少碘的損失。
?、诘饣妥⑸浼翱诜谋O(jiān)測：防止出現(xiàn)合并癥。
?、鄄∏楸O(jiān)測：監(jiān)測點定期調查和比較食用碘鹽前后人群甲狀腺腫發(fā)病率動態(tài)變化。
④碘代謝和垂體甲狀腺系統(tǒng)功能狀態(tài)。尿碘測定：加碘后尿碘明顯增加，群體尿碘測定有意義，當尿碘<25μg/g肌酐時，是地方性甲狀腺腫并發(fā)克汀病的臨界濃度;甲狀腺吸131碘率測定(24h)表現(xiàn)為低于加碘前;血清T3、T4測定：隨補碘升高;血清TSH測定：低于補碘前。
3.第三級預防
甲狀腺粉制劑療法：對治療發(fā)生膠性甲狀腺腫以前的患者有極其明顯的效果。成人每天口服甲狀腺片60～120mg，合并使用碘化鉀10mg，3個月一療程，一般2～4個療程，療程間隔半個月。對膠性甲狀腺腫和囊性增生性的結節(jié)性甲狀腺腫療效較好。
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藥物治療
采用補碘的干預措施后(碘鹽或碘油)，地克病的現(xiàn)癥甲減或激素性甲減可得到糾正，但部分有甲狀腺萎縮的黏腫型克汀病，補碘無效或效果不佳。這部分病人需采用甲狀腺激素替代治療，部分甲狀腺完全萎縮的病人往往需終身服用甲狀腺激素。應盡早服用甲狀腺粉片劑(40～80mg/d)或甲狀腺激素 (T450～150µg/d)，可以取得一定療效，能很快糾正黏液性水腫及其他甲減癥狀，使體格進一步發(fā)育;性發(fā)育遲滯也能得到改善;聽力障礙及智力落后能在有限程度上有部分改善，但不能徹底治愈。先從小劑量開始，一般為全量的1/3或1/4，而后逐漸增加，在1～3個月內達到全量，連續(xù)使用。當療效滿意后，可改用維持劑量。如果甲狀腺尚有功能，也可以適當減少劑量。配合激素治療，應適當補充各種維生素及蛋白質營養(yǎng)，對16歲以上的患者，根據(jù)情況可加服性激素。
藥療是根本，而食療能輔助藥物的治療。
克汀病的治療方法有哪些?
本病的治療越早效果越好，一般在生后1-2個月即正規(guī)治療，不致遺留神經系統(tǒng)損害。服用甲狀腺干粉片，嬰兒開始每天服用5-10毫克，以后每隔2-4周增加5-10毫克，一旦孩子精神活潑，食欲好轉，便秘消失，腹脹減輕，而又無甲狀腺機能亢進的表現(xiàn)時，則可用維持劑量。治療期間病情的觀察，劑量的調整，應始終在醫(yī)生的指導下進行。
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