多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病的介紹
多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病的介紹
多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病(MMN)又稱多灶性脫髓鞘性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病，是一種以運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受累為主的慢性多發(fā)性單神經(jīng)病，是少見的脫髓鞘性周圍神經(jīng)病。你對(duì)這個(gè)病了解有多少呢?下面就跟著學(xué)習(xí)啦小編一起來看看吧。
多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病病因
關(guān)于本病的病因所知甚少。目前推測(cè)可能與空腸彎曲菌感染有關(guān)，可能空腸彎曲菌的脂多糖成分(LPS)有誘導(dǎo)抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體產(chǎn)生的作用。至少有兩點(diǎn)證據(jù)表明本病的發(fā)生與自身免疫有關(guān)，一是部分患者血清抗神經(jīng)節(jié)苷脂GM1抗體升高，二是相當(dāng)一部分患者對(duì)免疫抑制藥(靜脈用免疫球蛋白和環(huán)磷酰胺)治療有效。
多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病臨床表現(xiàn)
本病好發(fā)于20～80歲，多見于男性，主要表現(xiàn)為進(jìn)行性非對(duì)稱性肢體無力，以遠(yuǎn)端受累為主，可有很輕的感覺障礙，常伴肌萎縮，肌萎縮與肌無力不平行，肢體運(yùn)動(dòng)功能障礙為突出表現(xiàn)，上下肢均可受累，上肢重于下肢，遠(yuǎn)端重于近端。少數(shù)患者可有一過性的肩部疼痛和輕度的感覺異常，但無肯定和恒定的感覺障礙。
多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病檢查
1.實(shí)驗(yàn)室檢查
血清磷酸激酶輕度或中度升高，腦脊液可見高滴度抗GM1抗體陽性。
2.周圍神經(jīng)活檢
是對(duì)周圍神經(jīng)病進(jìn)行鑒別診斷的一項(xiàng)重要實(shí)驗(yàn)室檢查手段。
3.神經(jīng)肌電生理檢查
顯示其特征性的改變?yōu)槌掷m(xù)性、多灶性、部分性運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)阻滯，后者是指在肢體的近端和遠(yuǎn)端選擇兩點(diǎn)，分別刺激運(yùn)動(dòng)神經(jīng)，所產(chǎn)生的復(fù)合肌肉動(dòng)作電位的幅度和面積降低，下降幅度多大于20%，有時(shí)可高達(dá)70%以上，且不伴異常短暫分散相。傳導(dǎo)阻滯可同時(shí)發(fā)生于多條周圍神經(jīng)或同一條神經(jīng)的不同節(jié)段，在尺神經(jīng)、正中神 經(jīng)和橈神經(jīng)容易檢測(cè)到傳導(dǎo)阻滯。
多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病診斷
1.核心標(biāo)準(zhǔn)(兩條需同時(shí)符合)
(1)緩慢進(jìn)展或階梯樣進(jìn)展的局限性非對(duì)稱性肢體無力，即至少有兩條以上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)支配區(qū)受累，且癥狀持續(xù)大于6個(gè)月，如果癥狀和體征只見于一條神經(jīng)支配區(qū)，只診斷為可能MMN;
(2)無客觀的感覺障礙，除了下肢可見輕微的震動(dòng)覺異常。
臨床支持標(biāo)準(zhǔn)：①主要累及上肢;②腱反射減弱或消失;③顱神經(jīng)不受累;④受累肢體可見痛性痙攣和束顫;⑤免疫抑制劑對(duì)功能障礙和肌力有改善作用;
排除標(biāo)準(zhǔn)：①上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元體征;②有明確球部受累;③感覺障礙嚴(yán)重;④最初數(shù)周內(nèi)出現(xiàn)彌漫性對(duì)稱性無力。
2.電生理標(biāo)準(zhǔn)
確診的運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)阻滯：
(1)無論神經(jīng)(正中神經(jīng)、尺神經(jīng)和腓神經(jīng))節(jié)段的長(zhǎng)度如何，復(fù)合肌肉動(dòng)作電位(CMAP)負(fù)峰面積近端與遠(yuǎn)端相比減少≥50%。對(duì)有運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)阻滯的節(jié)段的遠(yuǎn)端部分刺激時(shí)，CMAP負(fù)峰波幅必須>正常低限的20%且>1mV，且CMAP負(fù)峰時(shí)限近端與遠(yuǎn)端相比增加必須≤30%。
(2)很可能的運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)阻滯：上肢跨越長(zhǎng)節(jié)段(如腕到肘或肘到腋)的CMAP負(fù)峰時(shí)限近端與遠(yuǎn)端相比增加≤30%時(shí)，CMAP負(fù)峰面積減少≥30%;或上肢跨越長(zhǎng)節(jié)段(如腕到肘或肘到腋)的CMAP負(fù)峰時(shí)限近端與遠(yuǎn)端相比增加>30%時(shí)，CMAP負(fù)峰面積減少≥50%。
(3)有傳導(dǎo)阻滯的上肢神經(jīng)節(jié)段的感覺傳導(dǎo)檢查正常。
多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病鑒別診斷
應(yīng)與慢性吉蘭-巴雷綜合征(CIDP)、肌萎縮側(cè)索硬化癥(ALS或SMA)等疾病相鑒別。
多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病治療
本病是一種可治療的疾病。大劑量環(huán)磷酰胺沖擊治療，繼之以維持量口服，大部分患者臨床癥狀可獲得改善，血清GM1抗體滴度明顯下降。大劑量免疫球蛋白治療MMN也有較好療效。
多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病預(yù)后
本病預(yù)后相對(duì)良好。多數(shù)患者病情緩慢發(fā)展，一些患者常因肌無力而使日常生活不能自理。可有不同時(shí)段的平臺(tái)期和自發(fā)緩解期。
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3.什么叫上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷