小伙伴們有聽過多灶性運動神經(jīng)病嗎?說實話小編在整理資料的時候，還真不知道···下面就跟著學習啦小編一起來看看吧。。

　　多灶性運動神經(jīng)病

　　多灶性運動神經(jīng)病(MMN)又稱多灶性脫髓鞘性運動神經(jīng)病，是一種以運動神經(jīng)受累為主的慢性多發(fā)性單神經(jīng)病，是少見的脫髓鞘性周圍神經(jīng)病。其臨床表現(xiàn)為進行性非對稱性肢體無力，以遠端受累為主。電生理特征是在運動神經(jīng)上存在持續(xù)性多灶性傳導阻滯。

　　1疾病概述

　　中文名：多灶性運動神經(jīng)病

　　英文名：multifocalmotorneuropathy

　　別　名：多灶性脫髓鞘性運動神經(jīng)病

　　多灶性運動神經(jīng)病(multifocalmotorneuropathy，MMN)又稱多灶性脫髓鞘性運動神經(jīng)病。是近年來被認識的一種少見的脫髓鞘性周圍神經(jīng)疾病。1985～1986年，Parry等和Roth等人幾乎同時報道了4例純運動性神經(jīng)病，其臨床表現(xiàn)為進行性非對稱性肢體無力，以遠端受累為主，電生理特征是在運動神經(jīng)上存在持續(xù)性多灶性傳導阻滯(conductionblock，CB)，而感覺神經(jīng)沒有或只有很輕的受累。1988年，Pestronk等首次報道此病患者血清中抗神經(jīng)節(jié)苷脂GM1抗體水平升高，并對免疫治療有反應。自此以后，多數(shù)學者認為此病不同于慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(CIDP)和運動神經(jīng)元病，而是一種單獨的疾病，稱之為多灶性運動神經(jīng)病。早在1982年，Lewis等就報道了5例臨床和電生理特征與此相類似的運動感覺性神經(jīng)病，2例經(jīng)皮質(zhì)類固醇治療后癥狀改善，目前多數(shù)學者認為這些病例為CIDP的變異型，它與MMN的不同點是前者有感覺神經(jīng)受累，且對皮質(zhì)類固醇治療有效。到目前為止，全世界報道的MMN已超過300例。

　　流行病學： 目前尚未查到權(quán)威性的較全面的發(fā)病率統(tǒng)計學資料。本病1985年由Parry首先報道男性好發(fā)，男女比例為4∶1;好發(fā)年齡為20～50歲，15～70歲均可發(fā)病。目前世界各地報道已達300余例，國內(nèi)王力軍報道6例。盡管本病臨床少見，但因為是一種可治療的周圍神經(jīng)病，因而近年來備受關(guān)注。

　　2病因

　　關(guān)于本病的病因所知甚少。目前推測可能與空腸彎曲菌感染有關(guān)，可能空腸彎曲菌的脂多糖成分(LPS)有誘導抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體產(chǎn)生的作用。至少有兩點證據(jù)表明本病的發(fā)生與自身免疫有關(guān)，一是部分患者血清抗神經(jīng)節(jié)苷脂GM1抗體升高，二是相當一部分患者對免疫抑制藥(靜脈用免疫球蛋白和環(huán)磷酰胺)治療有效。

　　3臨床表現(xiàn)

　　1.起病隱匿少數(shù)病人可為急性或亞急性起病。好發(fā)年齡為20～50歲，男性多見男女比例為4∶1。

　　2.其中90%的患者以肢體遠端起病，且主要累及上肢早期以肌無力為主雙側(cè)可不對稱，分布的區(qū)域多與橈神經(jīng)、尺神經(jīng)和正中神經(jīng)支配的范圍一致，晚期可出現(xiàn)肌萎縮。2/3的患者可有肌束顫動和肌肉痙攣。

　　3.少數(shù)病人可有一過性的肩部疼痛和輕度的感覺異常，但無肯定和恒定的感覺障礙。

　　4.腱反射多正常或減弱，偶見腱反射活躍。無錐體束征。腦神經(jīng)和呼吸肌受累罕見。

　　5.神經(jīng)肌電生理檢查顯示其特征性的改變?yōu)槌掷m(xù)性多灶性部分性運動傳導阻滯后者是指在肢體的近端和遠端選擇兩點，分別刺激運動神經(jīng)，所產(chǎn)生的復合肌肉動作電位的幅度和面積降低，下降幅度多大于20%有時可高達70%以上，且不伴異常短暫分散相。傳導阻滯可同時發(fā)生于多條周圍神經(jīng)或同一條神經(jīng)的不同節(jié)段在尺神經(jīng)正中神經(jīng)和橈神經(jīng)容易檢測到傳導阻滯。

　　6.實驗室檢查有血清肌酸激酶(CK)輕度增高，少數(shù)患者腦脊液蛋白可有一過性輕度升高。20%～84%的患者血清抗神經(jīng)節(jié)苷脂(GM1)抗體陽性。國內(nèi)報道6例血清GM1抗體明顯升高4例，另2例輕度升高。

　　4檢查

　　1.實驗室檢查

　　血清磷酸激酶輕度或中度升高，腦脊液可見高滴度抗GM1抗體陽性。

　　2.周圍神經(jīng)活檢

　　是對周圍神經(jīng)病進行鑒別診斷的一項重要實驗室檢查手段。

　　3.神經(jīng)肌電生理檢查

　　顯示其特征性的改變?yōu)槌掷m(xù)性、多灶性、部分性運動傳導阻滯，后者是指在肢體的近端和遠端選擇兩點，分別刺激運動神經(jīng)，所產(chǎn)生的復合肌肉動作電位的幅度和面積降低，下降幅度多大于20%，有時可高達70%以上，且不伴異常短暫分散相。傳導阻滯可同時發(fā)生于多條周圍神經(jīng)或同一條神經(jīng)的不同節(jié)段，在尺神經(jīng)、正中神經(jīng)和橈神經(jīng)容易檢測到傳導阻滯。

　　5診斷

　　1.核心標準(兩條需同時符合)

　　(1)緩慢進展或階梯樣進展的局限性非對稱性肢體無力，即至少有兩條以上運動神經(jīng)支配區(qū)受累，且癥狀持續(xù)大于6個月，如果癥狀和體征只見于一條神經(jīng)支配區(qū)，只診斷為可能MMN;

　　(2)無客觀的感覺障礙，除了下肢可見輕微的震動覺異常。

　　臨床支持標準：①主要累及上肢;②腱反射減弱或消失;③顱神經(jīng)不受累;④受累肢體可見痛性痙攣和束顫;⑤免疫抑制劑對功能障礙和肌力有改善作用;

　　排除標準：①上運動神經(jīng)元體征;②有明確球部受累;③感覺障礙嚴重;④最初數(shù)周內(nèi)出現(xiàn)彌漫性對稱性無力。

　　2.電生理標準

　　確診的運動傳導阻滯：

　　(1)無論神經(jīng)(正中神經(jīng)、尺神經(jīng)和腓神經(jīng))節(jié)段的長度如何，復合肌肉動作電位(CMAP)負峰面積近端與遠端相比減少≥50%。對有運動傳導阻滯的節(jié)段的遠端部分刺激時，CMAP負峰波幅必須>正常低限的20%且>1mV，且CMAP負峰時限近端與遠端相比增加必須≤30%。

　　(2)很可能的運動傳導阻滯：上肢跨越長節(jié)段(如腕到肘或肘到腋)的CMAP負峰時限近端與遠端相比增加≤30%時，CMAP負峰面積減少≥30%;或上肢跨越長節(jié)段(如腕到肘或肘到腋)的CMAP負峰時限近端與遠端相比增加>30%時，CMAP負峰面積減少≥50%。

　　(3)有傳導阻滯的上肢神經(jīng)節(jié)段的感覺傳導檢查正常。

　　6鑒別診斷

　　1.與慢性吉蘭-巴雷綜合征(CIDP)健康搜索的鑒別二者的神經(jīng)活檢病理均表現(xiàn)為髓鞘脫失和施萬細胞增生，神經(jīng)電生理檢查均有神經(jīng)傳導速度的改變對免疫抑制藥尤其是環(huán)磷酰胺和靜脈注射免疫球蛋白反應良好，二者容易混淆。但CIDP臨床上有客觀而持久的感覺障礙MMN的感覺癥狀少且輕微。MMN可有腱反射活躍和肌束顫動，而CIDP無此體征。CIDP的腦脊液蛋白升高明顯而持久MMN多正?；蜉p微升高。CIDP對潑尼松反應良好而MMN多對潑尼松治療無效?？笹M1滴度升高常見于MMN，很少見于CIDP神經(jīng)活檢CIDP有明顯的炎細胞浸潤，而MMN無。

　　2.與肌萎縮側(cè)索硬化癥(ALS或SMA)的鑒別MMN有時因有明顯的肌無力和肌萎縮伴肌束顫動，腱反射亢進，容易與ALS或SMA混淆。運動神經(jīng)活檢發(fā)現(xiàn)脫髓鞘改變及IVIG試驗性治療有效支持MMN，磁共振光譜有皮質(zhì)乙酰天冬氨酸缺失及運動皮質(zhì)磁刺激發(fā)現(xiàn)中樞運動傳導損害提示ALS。

　　7并發(fā)癥

　　病情可有反復，急性期有類似吉蘭-巴雷綜合征表現(xiàn)，但呼吸肌多不受累，常可因肌無力而使日常生活不能自理。