結(jié)締組織病是什么
寶寶發(fā)熱好多天總不好?沒有感冒，沒有高燒，當媽的好心疼。寶寶變的很容易疲勞，玩下下就不想動了，這是怎么回事呢?下面是學習啦小編為大家準備的結(jié)締組織病是什么，希望大家喜歡!
結(jié)締組織病是什么
什么是結(jié)締組織疾病呢?可能很多媽媽剛第一次聽到這個病的時候也會和大多數(shù)人一樣，完全不明白結(jié)締組織這4個字有什么樣的含義，拿到醫(yī)生的診斷書完全處于迷茫狀態(tài)，那么媽網(wǎng)小編就來跟你一起了解下什么是結(jié)締組織?結(jié)締組織是人體皮膚下面的脂肪，筋膜等軟組織，他是介于皮膚與內(nèi)部的神經(jīng)血管肌肉之間的一個緩沖層。結(jié)締組織構(gòu)成了身體幾乎各個組織、器官、系統(tǒng)，可以說無處不在，許多疾病進入多功能衰竭時，都會影響到結(jié)締組織。
結(jié)締組織病是指具有結(jié)締組織發(fā)炎、水腫、增生和變性等病變，出現(xiàn)關(guān)節(jié)、肌肉疼痛或僵硬等病狀的一組疾患。近年來又概稱為風濕性疾病。發(fā)生在兒童期的有風濕熱、兒童類風濕性關(guān)節(jié)炎、強直性脊柱炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、血管炎綜合征(過敏性紫癜、皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合癥和嬰兒多動脈炎等)，皮肌炎，硬皮病和混合性結(jié)締組織病等。遺傳性結(jié)締組織疾病也稱Ehlers-Danlos綜合征。遺傳多樣化，但一般是以常染色體顯性遺傳，其中有9型的基本病理是不同的基因突變影響結(jié)構(gòu)或不同膠原的組合。在常見的常染色體顯性遺傳類型中，還沒有證實有特異的生化學或組織學變化，但認為有膠原纖維的聯(lián)結(jié)缺陷。
結(jié)締組織病的癥狀
患上結(jié)締組織病后，癥狀和體征的變化很大，取決于突變基因的特異性和核型的表現(xiàn)，會較明顯的表現(xiàn)出病發(fā)及病變的狀態(tài)，也會影響到正常的健康生活。
1、皮膚可以被捏起數(shù)厘米，但放開后恢復正常。寬大的紙樣瘢痕常覆蓋在骨的突起部分，尤其是肘，膝和脛骨處。關(guān)節(jié)活動過度的程度不同，但都相當明顯。只有在少部分患者中有麻煩的出血傾向。在瘢痕頂部和受壓部位常形成肉贅疣(軟疣狀假瘤)。皮下的鈣化結(jié)節(jié)可以捫出或經(jīng)放射診斷。
2、輕微的創(chuàng)口可引起較大的開裂性傷口，但出血少;由于縫合時易于撕裂脆弱的組織，傷口愈合困難。因深部組織變脆引起外科并發(fā)癥。常常發(fā)生滑液滲出，扭傷，脫臼。
3、25%的患者出現(xiàn)脊柱后側(cè)凸，20%有胸部畸形，5%有馬蹄內(nèi)翻足，1%有先天性髖脫位。90%的成人患者有平足癥。常見有胃腸道疝和憩室。很少發(fā)生胃腸道的自發(fā)性出血和部分穿孔，同樣主動脈動脈瘤的破裂和大動脈的自發(fā)性破裂也少見。少數(shù)有髓狀海綿腎。
4、受累母親的組織伸展性大可引起早產(chǎn)。如果胎兒受到侵犯，可能發(fā)生胎膜變脆和隨后的羊膜早破。母親組織脆弱可使外陰切開術(shù)和剖腹產(chǎn)術(shù)復雜化，可能發(fā)生產(chǎn)前，產(chǎn)時，產(chǎn)后的出血。成人常有近視。在眼-脊柱側(cè)突型中描述有虹膜脆化和眼球破裂。
兒童結(jié)締組織病防與治
兒童結(jié)締組織疾病的發(fā)病率遠較成人為少，且隨著社會的進步，兒童保健事業(yè)的發(fā)展，某些過去常見的兒童結(jié)締組織疾病如風濕熱，其發(fā)病率明顯下降，但某些結(jié)締組織病可能因環(huán)境的變化逐漸增多，如過敏性紫癜已成為兒科最常見的一種結(jié)締組織疾病。川崎病的發(fā)病率也呈逐年增多的趨勢。系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎及某些血管炎有潛在的致死危險;幼年類風濕性關(guān)節(jié)炎、強直性脊柱炎雖然很少威脅生命，但能致殘;風濕熱發(fā)病率雖已下降，但風濕熱可遺留心臟瓣膜病，因此，有必要對此類疾病加強認識。
結(jié)締組織病屬于慢性風濕性疾病，病程較長，但經(jīng)適當治療可獲臨床緩解。雖然可以發(fā)生許多并發(fā)癥，但壽命通常正常。死因主要是感染等并發(fā)癥及激素治療的不良反應。極少數(shù)嚴重病例可死于腎功能衰竭和中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變。故對本病的早期診斷和合理有效治療，可預防并發(fā)癥的發(fā)生，使許多孩子重新獲得幸福。
1、首先不能讓孩子們生活在寒冷、潮濕的環(huán)境中，房屋溫度、濕度適宜，被褥衣物要干燥保暖，避免受風寒侵襲。
2、再就是加強孩子的營養(yǎng)供給，不要過度疲勞。治療患兒的一般原則，是急性期應臥床休息，增加營養(yǎng)，采取利于關(guān)節(jié)功能的姿勢。
3、出現(xiàn)關(guān)節(jié)變形、肌肉萎縮、運動受限等慢性病變時，則應配合理療，按摩和體育鍛煉等。
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