血友病是什么
血友病是什么
嬰幼兒血友病是一種遺傳性的出血性疾病，包括血友病甲、血友病乙和血友病丙三種，又稱血友病A、血友病B、血友病C。其中患血友病甲即血友病A的人比較多。下面是學習啦小編為大家準備的血友病是什么，希望大家喜歡!
血友病是什么
血友病是什么?血友病是一組由于血液中某些凝血因子的缺乏而導致患者產(chǎn)生嚴重凝血障礙的遺傳性出血性疾病。
血友病很少見。最常見的血友病叫做血友病A。這是指病人缺乏足夠的凝血因子VIII(8);另一種不那么常見的叫做血友病B，這種病人缺乏足夠的凝血因子IX(9)。
對血友病A和血友病B來說，結果都是一樣，也就是病人出血的時間要比正常人長。
血友病的原因
血友病是由于缺乏一組先天性凝血因子而導致的出血性疾病。
人體中如果缺乏先天性因子Ⅷ，就會患典型的性聯(lián)隱性遺傳血友病，這種情況一般是女性傳遞給男性。
血友病男女都可能患有，主要看夫妻雙方哪方屬于正常，哪方是患病者。
如果是男性患病，女性屬于正常的話，那么女性就成為傳遞者。
如果男性正常，女性為血友病的患者，那么子女中患有血友病的男性為一半，女性一半是傳遞者。
大多數(shù)血友病的發(fā)病原因是由于家族遺傳，只有約30%的概率是可能由于基因突變所致的發(fā)生血友病。
血友病的治療方法
替代療法
替代療法是治療血友病的有效方法，目的是將患者血漿因子水平提高到止血水平。當FⅧ：C水平達正常人的3%～5%時，患者一般不會有自發(fā)性出血，外傷或手術時才出血;但重型患者，出血頻繁，需替代治療。
1、輸血漿為輕型血友病A、B的首選治療方法。但由于用量過多易致血容量過大，其應用受到限制。
2、冷沉淀物冰凍(-20℃)冷沉淀制劑中，每袋含因子Ⅷ的活性平均為100U，可使體內(nèi)因子Ⅷ的血漿濃度提高到正常的50%以上。具有效力大而容量小的優(yōu)點。室溫下放置1h，活性喪失50%，冷凍干燥存于-20℃以下可保存25d以上。適用于輕型和中型患者。
3、因子Ⅷ、Ⅸ濃縮劑為凍干制品，每單位因子Ⅷ、Ⅸ活性相當于1ml正常人新鮮血漿內(nèi)平均的活性。每瓶內(nèi)含200U，每千克體重注入1U的因子Ⅷ，可使體內(nèi)Ⅷ因子的活性升高2%，但注入每1U因子Ⅸ僅提高活性0.5%～1%。因子Ⅷ及Ⅸ在循環(huán)中的半衰期短，必須每12h補充1次，以維持較高因子水平，控制出血。
4、凝血酶原復合物(PPSB)每瓶200U，相當于200ml血漿中含有因子Ⅸ，適用于血友病B。
5、重組FⅧ的替代治療優(yōu)點是不受病毒污染，藥代動力學試驗表明其與血漿FⅧ的生物半壽期極其相似，從1987年始，已試用于臨床，與血漿FⅧ作用相同，亦無明顯的毒副作用。
DDAVP(1-去氨基-8-右旋-精氨酸加壓素)
一種人工合成的抗利尿激素衍生物，有抗利尿及增加血漿因子Ⅷ水平的作用，靜脈注射后可使Ⅷ：C及ⅧR：Ag增加2～3倍。適用于輕型血友病和血友病傳遞者。
一般止血治療
如使用抗纖溶藥物及一般促進血小板聚集的止血藥物等。對于嚴重的出血導致的關節(jié)及肌肉血腫，可以用繃帶加壓包扎或者沙袋等局部壓迫和冷敷止血。
藥物治療
療效低于凝血因子替代治療，如使用：去氨加壓素、達那唑以及糖皮質(zhì)激素改善血管通透性等。
家庭治療
家庭治療最初應在專業(yè)醫(yī)師的指導下進行。除傳授注射技術外，還包括血液病學、矯形外科、精神、心理學以及艾滋病、病毒性肝炎的預防知識等。
外科治療
有關節(jié)出血者應在替代治療的同時，進行固定及理療等處理。對反復關節(jié)出血而致關節(jié)強直及畸形的患者，可在補充足量凝血因子的前提下，行關節(jié)成型或人工關節(jié)置換術。
其他治療
如通過不同的基因療法，使患者體內(nèi)表達足量的凝血因子等，目前這些方法尚處于臨床試驗階段，還沒有完全用于臨床。
局部止血治療
傷口小者局部加壓5min以上;傷口大者，用紗布或棉球蘸正常人血漿或凝血酶、腎上腺素等敷于傷口，加壓包扎。國外有人配制止血劑內(nèi)含冷沉淀5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U于生理鹽水中，當口腔、皮膚、包皮損傷部位出血時，可外用止血，療效較好。關節(jié)腔內(nèi)出血時應減少活動，局部冷敷，當腫脹不再繼續(xù)加重時改為熱敷。
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