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4月15號是什么節(jié)日_4月15號是哪個日子

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  4月17號對血友病患來說是個難忘的日子,你知道是什么日子嗎?接下來由學習啦小編給大家?guī)?月17號是什么節(jié)日,希望大家喜歡!

  4月17號是世界血友病日

  每年的4月17日為世界血友病日。為了紀念世界血友病聯(lián)盟發(fā)起人─加拿大籍的法蘭克·舒納波先生(Mr.Frank Schnabel)對于血友病患的貢獻,以及喚起大眾對于血友病的正確認知,自1989年起,特別選中他的生日4月17日作為世界血友病日。每年到了這天,世界血友病聯(lián)盟都會舉辦活動,同時世界各地血友病患者,也共襄盛舉。

  世界血友病日設立宗旨

  世界血友病日設立是為了紀念世界血友病聯(lián)盟發(fā)起人─加拿大籍的法蘭克·舒納波對于血友病患的貢獻,以及喚起大眾對于血友病的正確認知,并且讓各界人們能夠更多的了解和關愛血友病患者。

  世界血友病日歷屆主題

  2005年接種疫苗----預防甲肝乙肝

  2006年治療機會均等

  2007年理療和鍛煉讓生活更精彩

  2008年算我一個

  2009年讓我們一起關懷

  2010年共同努力實現(xiàn)人人享有治療

  2011年積極行動,努力實現(xiàn)人人享有治療

  2012年共同努力,縮小差距

  2013年五十年推進治療,努力縮小差距

  2014年發(fā)出你的聲音,疾病因你而改變

  2015年相互支撐,共建家園

  血友病

  血友病(hemophilia)是一組遺傳性出血性疾病,其在凝血第一階段凝血活酶發(fā)生障礙。它包括血友病甲、血友病乙和血友病丙3種類型。其中血友病甲(HernophiliaA)又稱凝血因子Ⅷ缺乏癥或稱抗血友病因子A(Antihemophilia facorA)缺乏癥。真性血友病及抗血友病球蛋白缺乏癥,是傳統(tǒng)的血友病;血友病己又稱凝血因子Ⅸ缺乏癥或血漿凝血活酶(PIC)缺乏癥;血友病丙又稱凝血因子Ⅺ缺乏癥、血漿凝血活酶前質(PTA)缺乏癥。在先天性出血性疾病中以血友病最為常見,尤其血友病甲,約占85%,其次是血友病乙,最少見的是血友病丙。

  血友病遺傳方式

  血友病中和血友病乙的遺傳方式相同,都是性染色體隱性遺傳,男性發(fā)病,女性傳遞。其遺傳有以下3種情況:①男性患者與正常女性婚配,所生男孩均正常,而女孩均為傳遞者。②女性傳遞者與正常男性婚配,所生男孩可為血友病患者,也可以是正常,而女孩一半為傳遞者,一半為正常;③患病男性與傳遞者女性婚配所生男孩患病的概率為50%,也就是說所生的男孩約有1/2為正常,所生女孩中,可有血友病,也可有傳遞者。

  血友病丙的遺傳方式為常染色體不完全隱性遺傳。男女均可患病。

  血友病甲除遺傳方式發(fā)病,還可由基因突變所致。另外,還可能繼發(fā)于肝硬化、肝炎等肝臟疾病、肝癌轉移、肝外癌轉移、某些血液病,如急慢性白血病、淋巴瘤等以及系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕關節(jié)炎、尿毒癥,這些由繼發(fā)而來的血友病稱為獲得性血友病。

  血友病患者在世界各地均有,血友病甲的患病率與血友病乙的患病率之比為5:1。

  人體是由數百萬的細胞組成的。每個細胞都有一個中心控制部分叫作細胞核,它包含著類似雙螺旋結構的染色體。染色體決定著每個人個體特征的發(fā)展。

  受染色體決定最明顯的特征是人的性別。決定性別的這一對染色體叫作性染色體,分別稱為X和Y。女性具有兩個X染色體(XX),而男性具有一個X和一個Y染色體(XY)。來自父母的每一條性染色體隨機地遺傳給他們的孩子,因此每一次懷孕都有四種可能的組合(兩種為男性,兩種為女性)。

  每個染色體由很多單元組成,這些單元叫作基因,它決定著人體的功能。 X染色體除了決定性別之外,還攜帶著控制產生凝血VIII因子?/span>虸X因子的基因。

  血友病患者的這些基因無法產生足夠的八因子或九因子,這也解釋了為什么家族成員中出血的嚴重程度是一樣的(因為基因的缺陷都一樣),以及為什么具有血友病基因的女性可以有正常的血液凝結,因為她們的第二條X染色體(一般是正常的)產生了足夠的因子數量。

  對于男性(具有XY染色體)來說,他的Y染色體不能參與八因子和九因子的生產。如果一個男性繼承了他母親的一條具有血友病基因的X染色體,因為他的Y染色體不能補償他的X染色體無法產生八因子或九因子的能力,所以他將會是一名出血病患者。

  在每次懷孕過程中,攜帶血友病基因的母親有一半的機會將血友病基因遺傳下去, 當一個男嬰獲得了這個帶病基因時他就是一個血友病患兒,如果是女嬰獲得了這個基因時就是致病基因的攜帶者。換句話說,每次懷孕生下患血友病男孩的可能性為四分之一。

  母親為血友病攜帶者時的情況,每個兒子患血友病的機會為50%,每個女兒為基因攜帶者的機會為50%

  如果父親為血友病患者(如圖2所示)那么所有的女兒都會是基因攜帶者。他的兒子們都不會患血友病,而且會具有正常數量的凝血因子,也不會將疾病再遺傳給他們的子女。

  當父親為血友病患者時的情況,所有的兒子都不會受影響,所有的女兒都是攜帶者 當一個患血友病的男人和一個女性基因攜帶者結婚,那么他們的女兒就有患血友病的可能。

  這一點對于那些近親結婚的人來說尤其需要引起加倍的重視,比如堂兄弟姊妹或表兄弟姊妹之間的婚姻。

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