胡豆黃的禁忌(2)
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胡豆黃的檢查方法
1.血象
?、傺t蛋白急劇下降。重者降至30g/L以下;②紅細胞計數最低降至0.5×1012/L以下;③網織紅細胞明顯增高>0.20;④外周血涂片可見有核紅細胞;⑤白細胞計數升高,可達(10~20)×109/L,甚至呈類白血病反應;⑥血小板計數正?;蛟龈?。
2.骨髓象
紅系明顯增生,以中晚幼紅細胞增生為主。粒紅比例降低或倒置。
3.尿液檢查
①尿呈醬油色、濃茶色、紅葡萄酒色、血紅色等;②尿隱血試驗陽性率可達60%~70%;③尿血紅蛋白、尿含鐵血黃素及尿膽原及均陽性,尿膽紅素陰性。
4.血漿游離血紅蛋白、血清結合珠蛋白、血游離膽紅素
血漿游離血紅蛋白增高,血清結合珠蛋白減低,血游離膽紅素升高。
5.紅細胞G6PD活性測定
最可靠,是主要診斷依據。方法有很多,但對本病各種結果均應低于正常平均值的40%。溶血高峰期及恢復期酶的活性可正?;蚪咏#ǔT诩毙匀苎?~3個月后復查能較為準確反映患者的G6PD活性。
6.G6PD活性篩選試驗
國內常用者為高鐵血紅蛋白還原試驗、熒光斑點試驗、硝基四氮唑藍紙片法。
7.紅細胞海因小體生成試驗
計數>5%有診斷意義。但該試驗缺乏特異性,也可見于其他原因引起的溶血。
胡豆黃的治療
本病在無誘因不發(fā)病時,與正常人一樣,無需特殊處理。避免食用蠶豆。
對急性溶血者,應去除誘因,注意糾正水、電解質、酸堿失衡和腎功能不全等。輸紅細胞(避免親屬血)及使用糖皮質激素可改善病情。
患本病的新生兒發(fā)生溶血伴核黃疸,可應用換血、光療或苯巴比妥治療。
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