尿崩癥的早期癥狀以及診斷方法
中樞性尿崩癥的主要臨床表現(xiàn)為多尿、煩渴和多飲。那么尿崩癥早期癥狀有哪些呢?怎么預防?接下來學習啦小編帶大家了解一下吧。
尿崩癥的早期癥狀
尿崩癥可發(fā)生于任何年齡,但以青壯年多見。男女的發(fā)病率相近。大多起病緩慢,往往為漸進性的,數(shù)天內(nèi)病情可漸漸明顯。少數(shù)可突發(fā),起病有確切日期。
突出的臨床癥狀為煩渴、多飲、多尿。多尿表現(xiàn)在排尿次數(shù)增多,并且尿量也多,24h尿量可達5~10l或更多。尿液不含糖及蛋白質(zhì)。尿比重通常在1.001~1.005,相應的尿滲透壓為50~200mosm/l,明顯低于血漿滲透壓(290~310mosm/l)。若限制攝水,尿比重可上升達1.010,尿滲透壓可上升達300mosm/l。若嚴重脫水時,腎小球濾過率明顯下降,此時尿比重可達1.010以上。多尿引起煩渴多飲,24h飲水量可達數(shù)升至10l,或更多。病人大多喜歡喝冷飲和涼水。
若有充足的水分攝入,病人的生活起居同正常人相近,可有輕度的脫水癥狀、唾液及汗液減少、口干、食欲減退、便秘、皮膚干燥、睡眠欠佳、記憶力減退,多尿多飲使病人不能安睡、影響休息,久而久之,影響工作,出現(xiàn)精神癥狀,頭痛、失眠及情緒低落。
在得不到飲水補充的情況下,可出現(xiàn)高滲征群,為腦細胞脫水引起的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,頭痛、肌痛、心率加速、性情改變、神志改變、煩躁、譫妄,最終發(fā)展為昏迷,可出現(xiàn)高熱或體溫降低。
若飲水過多,出現(xiàn)低滲征群,也系神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀,頭痛加劇、精神錯亂及神志改變,最終可昏迷甚至死亡。
繼發(fā)性尿崩癥,除多飲和多尿等表現(xiàn)外,還有原發(fā)病(所致病因疾病)的癥狀,此等癥狀可出現(xiàn)在尿崩癥發(fā)生以前或以后。
尿崩癥的發(fā)病原因
1、原發(fā)性(原因不明或特發(fā)性尿崩癥)尿崩癥
約占1/3~1/2不等通常在兒童起病,很少(<20%)伴有垂體前葉功能減退。這一診斷只有經(jīng)過仔細尋找繼發(fā)原因不存在時才能確定當存在垂體前葉功能減退或高泌乳素血癥或經(jīng)放射學檢查具有蝶鞍內(nèi)或蝶鞍上病變證據(jù)時,應盡可能地尋找原因,密切隨訪找不到原發(fā)因素的時間越長原發(fā)性尿崩癥的診斷截止肯定。有報道原發(fā)性尿崩癥患者視上核、室旁核內(nèi)神經(jīng)元減少且在循環(huán)中存在下丘腦神經(jīng)核團的抗體。
2、繼發(fā)性尿崩癥
發(fā)生于下丘腦或垂體新生物或侵入性損害包括:嫌色細胞瘤、顱咽管瘤、胚胎瘤松果體瘤、膠質(zhì)瘤、腦膜瘤轉(zhuǎn)移瘤、白血病、組織細胞病類肉瘤、黃色瘤、結(jié)節(jié)病以及腦部感染性疾病(結(jié)核梅毒、血管病變)等。
3、遺傳性尿崩癥
遺傳性尿崩癥十分少見可以是單一的遺傳性缺陷,也可是didmoad綜合征的一部分。(可表現(xiàn)為尿崩癥糖尿病、視神經(jīng)萎縮、耳聾又稱作wolfram綜合征)。
4、物理性損傷
常見于腦部尤其是垂體下丘腦部位的手術(shù)、同位素治療后,嚴重的腦外傷后外科手術(shù)所致的尿崩癥通常在術(shù)后1~6天出現(xiàn),幾天后消失。經(jīng)過1~5天的間歇期后尿崩癥癥狀永久消失或復發(fā)轉(zhuǎn)變成慢性。嚴重的腦外傷,常伴有顱骨骨折可出現(xiàn)尿崩癥,燕有少數(shù)病人伴有垂體前葉功能減退。創(chuàng)傷所致的尿崩癥可自行恢復有時可持續(xù)6個月后才完全消失。
尿崩癥的診斷方法
1.CDI的診斷要點
(1)尿量多,可達8~10L/d或以上;
(2)低滲尿,尿滲透壓低于血漿滲透壓,一般低于20mOsm/L;尿比重低,多在1.005以下;
(3)飲水不足時,常有高鈉血癥,伴高尿酸血癥,提示AVP缺乏,尿酸清除減少致血尿酸升高;
(4)應用興奮AVP釋放的刺激試驗(如禁水試驗、高滲鹽水試驗等)不能使尿量減少,不能使尿比重和尿滲透壓顯著增高;
(5)應用AVP治療有明顯的效果,尿量減少,尿比重和尿滲透壓升高。
2.部分性CDI的診斷要點
(1)至少2次禁飲后,尿比重達1.012~1.016;
(2)禁水后尿滲透壓達到峰值時的尿滲透壓/血滲透壓比值大于1,但小于1.5;
(3)對加壓素試驗敏感。
3.NDI的診斷要點
(1)有家族史,或患者母親懷孕時羊水過多史,或可引起繼發(fā)性NDI的原發(fā)性疾病史;
(2)多出生后既有癥狀,嬰兒期有尿布更換頻繁,多飲、發(fā)育緩慢或不明原因發(fā)熱,兒童和成年期有多尿、口渴、多飲等癥狀;
(3)尿濃縮功能減低,每日尿量明顯增加,比重<1.010,尿滲透壓低,多低于300mOsm/L;
(4)禁水-加壓素試驗一般無尿量減少、尿比重和尿滲透壓升高,尿滲透壓/血滲透壓比值<1,繼發(fā)性NDI患者除了尿濃縮功能減退外,其他腎功能亦有損害。
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