兒童尿崩癥的原因
兒童尿崩癥的原因
兒尿崩癥的出現(xiàn)是有很多的原因的,一般來講,在臨床上是常將兒童尿崩癥的病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性這兩種的,那么兒童尿崩有什么導(dǎo)致的呢?下面學(xué)習(xí)啦小編給大家詳細講解相關(guān)知識吧。
兒童尿崩癥的原因
1.中樞性尿崩癥(ADH缺乏性尿崩癥)
中樞性尿崩癥由ADH缺乏引起,下丘腦及垂體任何部位的病變均可引起尿崩癥,其中因下丘腦視上核與室旁核內(nèi)神經(jīng)元發(fā)育不良或退行性病變引起的最多見,在以往報道中約占50%。有一些中樞性尿崩癥實際上是繼發(fā)于顱內(nèi)腫瘤,往往先有尿崩癥,多年后才出現(xiàn)腫瘤癥狀,所以必須高度警惕,定期做頭顱影像學(xué)檢查。
遺傳性(家族性)尿崩癥較少見,僅占1%左右,一般是常染色體顯性遺傳,有人認(rèn)為是產(chǎn)生ADH的細胞數(shù)減少乃至缺如所致。在中樞性尿崩癥中有一部分是由于顱內(nèi)各種病變所致,如腫瘤(多見顱咽管瘤和松果體瘤,約占70%)、肉芽腫、炎癥、顱腦外傷、腦血管病變、手術(shù)或頭顱放療等均可引起尿崩癥。其中由腫瘤引起的在兒童至少占30%。新生兒期的低氧血癥、缺血缺氧性腦病可在兒童期發(fā)生尿崩癥。
2.腎源性尿崩癥
腎源性尿崩癥是一種遺傳性疾病,為X伴性隱性遺傳,少數(shù)為常染色體顯性遺傳。由于中樞分泌的ADH無生物活性或ADH受體異常,ADH不能與腎小管受體結(jié)合或腎小管本身缺陷等,所致遠端腎小管對ADH的敏感性低下或抵抗而產(chǎn)生尿崩癥。該型也可由于各種疾病如腎盂腎炎、腎小管酸中毒、腎小管壞死、腎臟移植與氮質(zhì)血癥等損害腎小管所致。
預(yù)防兒童尿崩癥的方法
1.避免長期精神刺激:長期精神刺激(如恐嚇憂傷焦慮或清神緊張等)可引起大腦皮質(zhì)功能紊亂進而引起內(nèi)分泌失調(diào)使抗利尿激素分泌更加充足尿量更多使本病更加嚴(yán)重
2.飲食:避免食用高蛋白高脂肪辛辣和含鹽過高的食品及煙酒因為這些可使血漿滲透壓升高從而興奮大腦口渴中樞;并且易助火生熱化燥傷陰加重本病煩渴等癥狀
3.忌飲茶葉與咖啡:茶葉和咖啡中含有茶堿和咖啡因能興奮中樞神經(jīng)增強心肌收縮力擴張腎及周圍血管而起利尿作用使尿量增加病情加重
尿崩癥的治療方法
1.替代療法
AVP替代療法主要用于完全性CDI,部分性CDI在使用口服藥療效不佳的情況下也可用AVP替代治療。替代劑包括:加壓素水劑:作用僅維持3-6h,每日須多次注射,長期應(yīng)用不方便。主要用于腦損傷或神經(jīng)外科手術(shù)后尿崩癥的治療。尿崩停粉劑:賴氨酸加壓素是一種鼻腔噴霧劑,長期應(yīng)用可引起慢性鼻炎而影響吸收。鞣酸加壓素注射液:又名長效尿崩停注射一次可維持3-5天,注射前充分混勻,過量可引起水中毒。1-脫氨-8-右旋精氨酸加壓素(DDAVP或desmopressin):是一種人工合成的AVP類似物。DDAVP增強了抗利尿作用,而縮血管作用只有AVP的1/400,抗利尿與升壓作用之比為4000:1,作用時間12~24小時,是目前最理想的抗利尿劑,用量視病情確定。
2.其他抗利尿藥物
(1)氯磺丙脲該藥可刺激垂體釋放AVP,并增強AVP的水吸收作用,可增加腎小管cAMP的生成,但對NDI無效。可引起嚴(yán)重低血糖,也可引起水中毒,應(yīng)加注意。
(2)氫氯噻嗪可使尿量減少一半。其作用機制可能是由于尿中排鈉增加,體內(nèi)缺鈉,腎近曲小管重吸收增加,到達遠曲小管原尿減少,因而尿量減少。長期服用可引起缺鉀、高尿酸血癥等,應(yīng)適當(dāng)補充鉀鹽。
(3)卡馬西平能刺激AVP釋放,使尿量減少,但作用不及氯磺丙脲。
3.病因治療
對于繼發(fā)性尿崩癥患者,應(yīng)盡量治療其原發(fā)病,如不能根治也可基于上述藥物治療。
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