亨廷頓舞蹈癥癥狀
亨廷頓舞蹈癥一般在中年發(fā)病，逐漸喪失說(shuō)話、行動(dòng)、思考和吞咽的能力，并最終導(dǎo)致患者死亡。那么亨廷頓舞蹈癥癥狀是什么呢?下面小編為你介紹。
亨廷頓舞蹈癥癥狀
1、亨廷頓舞蹈癥癥狀
1.1、運(yùn)動(dòng)障礙
進(jìn)行性發(fā)展的運(yùn)動(dòng)障礙表現(xiàn)為四肢、面、軀干的突然、快速的跳動(dòng)或抽動(dòng),這些運(yùn)動(dòng)預(yù)先不知道,無(wú)法可控制,也可以表現(xiàn)為不能控制的緩慢運(yùn)動(dòng)。查體發(fā)現(xiàn)舞蹈樣不自主運(yùn)動(dòng)和肌張力減低。舞蹈樣不自主運(yùn)動(dòng)是本病最突出特征,大多開(kāi)始表現(xiàn)為短暫的不能控制的裝鬼臉、點(diǎn)頭和手指屈伸運(yùn)動(dòng),類(lèi)似無(wú)痛性的抽搐,但較慢且非刻板式。
1.2、認(rèn)知障礙
進(jìn)行性癡呆是亨廷頓病患者另一個(gè)特征。癡呆在早期具有皮質(zhì)下癡呆的特征,后期表現(xiàn)為皮質(zhì)和皮質(zhì)下混合性癡呆。
認(rèn)知障礙在亨廷頓病的早期即可出現(xiàn)。開(kāi)始表現(xiàn)為日常生活和工作中的記憶和計(jì)算能力下降,患者記住新信息僅有輕度損害,但回憶有顯著缺陷。
1.3、精神障礙
情感障礙是最多見(jiàn)的精神癥狀,包括焦慮、緊張、興奮易怒、或淡漠、或不整潔以及興趣減退,且多出現(xiàn)在運(yùn)動(dòng)障礙發(fā)生之前。由于情感障礙出現(xiàn)在患者的運(yùn)動(dòng)障礙之前,所以不是反應(yīng)性精神障礙而是疾病本身的表現(xiàn)。
1.4、青少年型亨廷頓病
在兒童及青少年期起病,20歲前起病約10%,年齡小于4歲起病約5%。臨床表現(xiàn)與成人亨廷頓病不同,病程進(jìn)展較快,肌張力障礙是突出表現(xiàn),常以強(qiáng)直替代舞蹈樣運(yùn)動(dòng)。
2、亨廷頓舞蹈癥應(yīng)該如何預(yù)防
亨廷頓舞蹈癥是一種遲發(fā)性神經(jīng)退行性遺傳病,為了控制和減少遺傳性疾病的發(fā)生,必須做到從預(yù)防為主實(shí)行優(yōu)生保護(hù)法,對(duì)一定或很大可能造成后代發(fā)生先天性疾病者,均應(yīng)避免生育目前我國(guó)正在制定優(yōu)生保護(hù)法,禁止近親結(jié)婚盡量避免高齡生育,對(duì)高齡生育者(女35歲以上,男45歲以上),應(yīng)做好產(chǎn)前診斷有遺傳病史、生育過(guò)畸形兒或有多次流產(chǎn)史者,應(yīng)進(jìn)行遺傳咨詢,通過(guò)遺傳咨詢,對(duì)一些有指征的孕婦做必要的產(chǎn)前診斷,如發(fā)現(xiàn)有嚴(yán)重疾病者,可及時(shí)終止妊娠,防止有嚴(yán)重疾病和缺陷的胎兒出生。
3、亨廷頓舞蹈癥的檢查
3.1、簡(jiǎn)易智力狀況檢查
由Folstein于1975年編制,評(píng)定計(jì)分標(biāo)準(zhǔn),如回答或操作正確記“1”,錯(cuò)誤記“5”,拒絕回答或說(shuō)不會(huì)記“9”或“7”。
3.2、長(zhǎng)谷川癡呆量表
由長(zhǎng)谷川和夫1974年制訂。共11個(gè)項(xiàng)目,包括定向力(2項(xiàng))、記憶力(4項(xiàng))、常識(shí)(2項(xiàng))、計(jì)算(1項(xiàng))、銘記命名回憶(2項(xiàng))。
3.3、日常生活能力量表
1969年Lawton和Brody制訂,主要用于評(píng)定受試者日常生活能力。ADL共分14項(xiàng),評(píng)分為4級(jí)。
3.4、其他輔助檢查
頭顱CT和MRI可顯示尾核萎縮。正電子發(fā)射斷層掃描(PET)顯示尾核代謝明顯低下。
舞蹈癥患者飲食
1、關(guān)節(jié)發(fā)熱腫脹者一般是濕熱之邪交織在一起,宜食黃豆芽、冬瓜、絲瓜等食物。
2、關(guān)節(jié)怕冷畏寒的患者,宜用胡椒、干姜等溫?zé)嶂贰?/p>
3、關(guān)節(jié)腫脹者宜用茯苓、薏苡仁等食品。
4、關(guān)節(jié)游走疼痛的患者宜用蔥、姜等辛溫發(fā)散之品;關(guān)節(jié)游走疼痛的患者宜用蔥、姜等辛溫發(fā)散之品。
亨廷頓舞蹈癥易導(dǎo)致什么并發(fā)癥
1、運(yùn)動(dòng):三個(gè)魚(yú)際肌即拇對(duì)掌肌、拇短展肌及拇短屈肌淺頭癱瘓,故拇指不能對(duì)掌,不能與手掌平面形成90°角,不能用拇指指腹接觸其他指尖。大魚(yú)際肌萎縮形成猿手畸形。拇短屈肌有時(shí)為異常的尺神經(jīng)供給。
2、感覺(jué):正中神經(jīng)損傷對(duì)手部感覺(jué)的影響最大。傷后,在掌側(cè)拇、示、中指及環(huán)指橈側(cè)半,在背側(cè)示指、中指遠(yuǎn)節(jié)喪失感覺(jué)。由于喪失感覺(jué),手功能受到嚴(yán)重影響,拿東西易掉,無(wú)實(shí)物感,容易受到外傷及燙傷。
3、營(yíng)養(yǎng)改變:手部皮膚、指甲均有顯著營(yíng)養(yǎng)改變,指骨萎縮,指端變得小而尖。
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