小兒腦積水怎么治療
小兒腦積水是指腦脊液容量的增加，導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高的一種疾病，臨床以頭顱增大，前囟和顱縫開解為特征。今天小編為大家推薦治療小兒腦積水的方法。
治療小兒腦積水的方法
(一)治療
1.藥物治療
(1)抑制腦脊液分泌藥物：如乙酰唑胺(醋氮酰胺)，100mg/(kg·d)，是通過抑制脈絡(luò)叢上皮細(xì)胞Na+-K+-ATP酶，減少腦脊液的分泌。
(2)利尿劑：呋塞米，1mg/(kg·d)。
以上方法對2周歲以內(nèi)有輕度腦積水者應(yīng)首選，約有50%的病人能夠控制病情。
(3)滲透利尿劑：山梨醇和甘露醇。前者易在腸道中吸收并沒有刺激性，半衰期為8h，1～2g/(kg·d)。該藥多用于中度腦積水，作為延期手術(shù)短期治療。另外，除藥物治療外，對于腦室出血或結(jié)核和化膿感染產(chǎn)生的急性腦積水，可結(jié)合反復(fù)腰椎穿刺引流腦脊液的方法，有一定療效。對任何試圖用藥物控制腦積水者，都應(yīng)密切觀察神經(jīng)功能狀態(tài)和連續(xù)檢查腦室大小變化。藥物治療一般只適用于輕度腦積水，雖然有些嬰兒或兒童沒有腦積水癥狀，但病人可有進(jìn)行性腦室擴(kuò)大，這樣一些兒童雖然有代償能力，但終究也會影響兒童的神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育。藥物治療一般用于分流手術(shù)前暫時控制腦積水發(fā)展。
2.非分流手術(shù) 1918年Dandy首先用切除側(cè)腦室脈絡(luò)叢方法治療腦積水，但是，由于產(chǎn)生腦脊液并非只限于脈絡(luò)叢組織，而且第三腦室和第四腦室脈絡(luò)叢沒有切除，手術(shù)效果不確切，故停止使用。第三腦室造瘺術(shù)是將第三腦室底或終板與腳間池建立直接通道用來治療中腦導(dǎo)水管阻塞。有開顱法和經(jīng)皮穿刺法，前者由Dandy首先施行。術(shù)中將第三腦室底部穿破與腳間池相通或?qū)⒔K板切除使第三腦室與蛛網(wǎng)膜下腔形成直接瘺口。經(jīng)皮穿刺法是Hoffman等人(1980)首先用定向方法進(jìn)行三腦室底切開，術(shù)中先做腦室造影顯示出第三腦室底，在冠狀縫前方的顱骨上鉆直徑10mm孔，用立體定向方法導(dǎo)入穿刺針，當(dāng)?shù)谌X室底穿開時可見造影劑流入腳間池、基底池和椎管內(nèi)。由于這類病人蛛網(wǎng)膜下腔和腦池中缺乏腦脊液，因而手術(shù)不能使造瘺口足夠大，常有術(shù)后腦脊液循環(huán)不充分，腦積水不能充分緩解，目前應(yīng)用這種方法不多。
3.腦室分流術(shù) Torkldsen(1939)首先報道用橡皮管做側(cè)腦室與枕大池分流術(shù)，主要適用于腦室中線腫瘤和導(dǎo)水管閉塞性腦積水。以后對中腦導(dǎo)水管發(fā)育不良的患者施行擴(kuò)張術(shù)，用橡皮導(dǎo)管從第四腦室向上插到狹窄的中腦導(dǎo)水管，由于手術(shù)損傷導(dǎo)水管周
圍的灰質(zhì)，手術(shù)死亡率高。內(nèi)分流術(shù)是側(cè)腦室和矢狀竇分流，這種方法從理論上符合腦脊液循環(huán)生理，但在實(shí)際中應(yīng)用不多。
(1)腦室顱外分流：該手術(shù)方法原則是把腦脊液引流到身體能吸收腦脊液的腔隙內(nèi)。目前治療腦積水常用的方法有腦室-腹腔分流術(shù)、腦室-心房分流術(shù)和腦室-腰蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)，由于腦室心房分流術(shù)需將分流管永久留置于心臟內(nèi)，干擾心臟生理環(huán)境，有引起心臟驟停危險及一些其他心血管并發(fā)癥，目前只用于不能行腦室腹腔分流術(shù)病人。脊髓蛛網(wǎng)膜下腔-腦室分流只適用于交通性腦積水。目前仍以腦室-腹腔分流是首選方法。另外，既往文獻(xiàn)報道，腦室-胸腔分流、腦室與輸尿管、膀胱、胸導(dǎo)管、胃、腸、乳突和輸乳管分流等方法，均沒有臨床應(yīng)用價值，已經(jīng)放棄。
(2)腦室分流裝置由三部分組成：腦室管、單向瓣膜、遠(yuǎn)端管。但脊髓蛛網(wǎng)膜下腔-腹腔分流則是蛛網(wǎng)膜下腔管。近幾年來一些新的分流管配有抗虹吸、貯液室和自動開閉瓣等附加裝置。
(3)手術(shù)方法：病人仰臥頭轉(zhuǎn)向左，背下墊高，暴露頸部，頭部切口，從右耳輪上4～5cm向后4～5cm，頭顱平坦部切開2cm長口，牽開器拉開，鉆孔，將腦室管從枕角插入到達(dá)額角約10～12cm長。一般認(rèn)為分流管置入額角較為理想，其理由為額角寬大無脈絡(luò)叢，對側(cè)腦脊液經(jīng)Monor孔流向分流管壓力梯度小。將貯液室或閥門置入頭皮下固定，遠(yuǎn)端管自頸部和胸部皮下組織直至腹壁。腹部切口可在中腹部或下腹部正中線旁開2.5～3.0cm或腹直肌旁切開。把遠(yuǎn)端側(cè)管放入腹腔。另外用套管針穿刺腹壁，把分流管從外套管內(nèi)插入腹腔。腹部管上端通過胸骨旁皮下組織到達(dá)頸部，在頸部與閥門管相接。
禁忌證：
?、亠B內(nèi)感染不能用抗生素控制者;
?、谀X脊液蛋白過高超過50mg%或有新鮮出血者;
?、鄹骨挥醒装Y或腹水者;
?、茴i胸部皮膚有感染者。
(二)預(yù)后
由于兒童腦積水的各種手術(shù)方式療效不夠滿意，常用的分流術(shù)僅能在幾年內(nèi)保持有效，且有效率低，僅達(dá)50%～70%，故預(yù)后欠佳。有人總結(jié)202例兒童腦積水分流術(shù)，僅127例(62.2%)存活，其中34例(26.7%)自行停止而不再依賴于分流，大多數(shù)仍不能自行停止。即使分流術(shù)效果良好，至成人期也常有智力發(fā)育障礙。
另外，腦積水的預(yù)后和手術(shù)治療的效果取決于有否合并其他異常。單純性腦積水(不存在其他畸形的腦積水)比伴有其他畸形的腦積水(復(fù)雜性腦積水)的預(yù)后要好。通常伴有腦積水的畸形包括：腦穿通畸形、胼胝體發(fā)育不全、腦葉發(fā)育不全、積水性無腦畸形、小腦幕發(fā)育不全、Chiari畸形、前腦無裂畸形、蛛網(wǎng)膜囊腫、Galen靜脈的動脈瘤等。患單純性腦積水的嬰兒，如果在生后3個月內(nèi)進(jìn)行分流手術(shù)，有可能發(fā)育為正常。
小兒腦積水應(yīng)該如何預(yù)防?
無特殊，早發(fā)現(xiàn)早治療。
小兒腦積水吃什么好
主要還是多吃一些有營養(yǎng)的食物，不要吃過于刺激的食物。
小兒腦積水是由什么原因引起
(一)發(fā)病原因
腦積水可以由下列三個因素引起：腦脊液過度產(chǎn)生;腦脊液的通路梗阻及腦脊液的吸收障礙，先天性腦積水的發(fā)病原因目前多認(rèn)為是腦脊液循環(huán)通路的梗阻，造成梗阻的原因可分為先天性發(fā)育異常與非發(fā)育性病因兩大類。
1.先天性發(fā)育異常
(1)大腦導(dǎo)水管狹窄，膠質(zhì)增生及中隔形成：以上病變均可導(dǎo)致大腦導(dǎo)水管的梗死，這是先天性腦積水最常見的原因，通常為散發(fā)性，性連鎖遺傳性導(dǎo)水管狹窄在所有先天性腦積水中僅占2%。
(2)Arnold-Chiari畸形：因小腦扁桃體，延髓及第四腦室疝入椎管內(nèi)，使腦脊液循環(huán)受阻引起腦積水，常并發(fā)脊椎裂和脊膜膨出。
(3)Dandy-Walker畸形：由于第四腦室中孔及側(cè)孔先天性閉塞而引起腦積水。
(4)扁平顱底：常合并Arnold-Chiari畸形，阻塞第四腦室出口或環(huán)池，引起腦積水。
(5)其他：無腦回畸形，軟骨發(fā)育不良，腦穿通畸形，第五，六腦室囊腫等均可引起腦積水。
2.非發(fā)育性病因 在先天性腦積水中，先天性發(fā)育異常約占2/5，而非發(fā)育性病因則占3/5，新生兒缺氧和產(chǎn)傷所致的顱內(nèi)出血，腦膜炎繼發(fā)粘連是先天性腦積水的常見原因，新生兒顱內(nèi)腫瘤和囊腫，尤其是顱后窩腫瘤及脈絡(luò)叢乳頭狀瘤也常導(dǎo)致腦積水。
(二)發(fā)病機(jī)制
兒童腦脊液產(chǎn)生過程和形成量與成人相同，平均20ml/h，但其腦積水臨床特點(diǎn)有所不同，兒童腦積水多為先天性和炎癥性病變所致，而成人腦積水以顱內(nèi)腫瘤，蛛網(wǎng)膜下腔出血和外傷多見，從解剖學(xué)上看，腦脊液通路上任何部位發(fā)生狹窄或阻塞都可產(chǎn)生腦積水，從生理功能上講，腦積水是由于腦脊液的吸收障礙所致，這種腦脊液的形成與吸收失衡，使腦脊液增多，顱內(nèi)壓增高使腦組織本身的形態(tài)結(jié)構(gòu)改變，產(chǎn)生腦室壁壓力增高，腦室進(jìn)行性擴(kuò)大，有人用腰穿灌注方法研究交通性腦積水病人發(fā)現(xiàn)，在正常顱內(nèi)壓范圍內(nèi)，高于靜息狀態(tài)下的顱內(nèi)壓，腦脊液的吸收能力大于生成能力，稱腦脊液吸收貯備能力，腦室的大小與腦脊液吸收貯備能力無關(guān)，而是腦室擴(kuò)張引起，腦組織彈性力增加，繼而產(chǎn)生腦室內(nèi)腦脊液搏動壓的幅度增大，這種搏動壓產(chǎn)生腦室的進(jìn)行性擴(kuò)大，腦組織的彈性力和腦室表面積的增加與腦室擴(kuò)張密切相關(guān)。
另外，瞬間性腦室內(nèi)搏動壓增高沖擊導(dǎo)水管部位，出現(xiàn)腦室周圍組織損傷，產(chǎn)生繼發(fā)性腦室擴(kuò)大，正常顱壓性腦積水主要原因是腦室內(nèi)和蛛網(wǎng)膜下腔之間壓力差不同，而非顱內(nèi)壓的絕對值增高，該類腦積水阻塞部位在腦脊液循環(huán)的末端，即蛛網(wǎng)膜下腔，這種情況雖有腦脊液的生成和吸收相平衡，但是，異常的壓力梯度作用在腦層表面和腦室之間仍可發(fā)生腦室擴(kuò)張，如果損傷在腦脊液吸收較遠(yuǎn)的部位，例如矢狀竇內(nèi)時，腦皮質(zhì)沒有壓力梯度差，腦室則不擴(kuò)大，這種情況表現(xiàn)在良性顱高壓病人，此時，有腦脊液的吸收障礙和顱內(nèi)壓升高，沒有腦室擴(kuò)大，上矢狀竇壓力升高可產(chǎn)生嬰幼兒外部性腦積水，此時表皮質(zhì)表面的蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)大，這是由于壓力梯度差不存在于皮質(zhì)表現(xiàn)，而是在腦室內(nèi)和顱骨之間，產(chǎn)生顱骨的擴(kuò)張，臨床上巨顱癥的患兒常伴有蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)大，有報道兒童的良性顱高壓和腦積水多與顱內(nèi)靜脈壓升高有關(guān)，良性顱高壓病人全部為3周歲以上，顱骨骨縫閉合兒童。
在嬰幼兒中，即使腦內(nèi)嚴(yán)重積水，腦室擴(kuò)大明顯，前囟穿刺壓力仍在20～70mmH20的正常范圍之內(nèi)，在容納異常多的腦脊液情況下，顱內(nèi)壓變化仍很小，這與嬰幼兒腦積水的顱骨縫和前囟未閉有關(guān)，有人認(rèn)為這種代償能力對保護(hù)嬰幼兒的智力有重要意義，也提示嬰幼兒腦積水不能以顱內(nèi)壓改變作為分流治療的指征，腦積水一旦開始則會繼發(fā)腦脊液的循環(huán)和吸收障礙，另外，多數(shù)伴有脊柱裂的腦積水患兒多由于原發(fā)性導(dǎo)水管狹窄引起，阻塞主要的部位在第三腦室下部，尤其是出口處，伴隨腦室擴(kuò)張，從外部壓迫中腦，產(chǎn)生中腦的機(jī)械性扭曲，產(chǎn)生繼發(fā)性中腦導(dǎo)水管阻塞，這種現(xiàn)象在脊髓畸形和其他原因的腦積水患兒中均可發(fā)生，交通性腦積水的兒童在分流一段時間后，由于腦組織本身的變化也會發(fā)生中腦導(dǎo)水管阻塞。
腦積水的程度決定腦組織形態(tài)變化，由于枕，頂部腦室弧形凸度較大和額角的核團(tuán)較多，組織較韌等形態(tài)結(jié)構(gòu)特征，積水后的頂部腦組織選擇性變薄，先天性腦穿通畸形的腦積水表現(xiàn)腦內(nèi)局部囊性擴(kuò)大，在囊壁的順應(yīng)性超過腦室順應(yīng)性時，囊性擴(kuò)大更加明顯，這時病人可表現(xiàn)局灶性神經(jīng)功能缺失和癲癇發(fā)作。
兒童腦積水活檢發(fā)現(xiàn)，在早期階段，腦室周圍水腫和散在軸突變性，繼而水腫消退，腦室周圍膠質(zhì)細(xì)胞增生，后期隨著神經(jīng)細(xì)胞的脫失，腦皮質(zhì)萎縮，并出現(xiàn)軸突彌散變性，同時腦室周圍的室管膜細(xì)胞易受到損傷，早期室管膜細(xì)胞纖毛脫落，呈扁平狀，以后細(xì)胞連接斷裂，最后室管膜細(xì)胞大部分消失，在腦室表面膠質(zhì)細(xì)胞生長，這些變化往往同腦室周圍水腫和軸索髓鞘脫失伴行，胼胝體的髓鞘形成延遲，皮質(zhì)的神經(jīng)元受累，錐體細(xì)胞樹突分枝減少，樹突小棘也少，并出現(xiàn)樹突曲張，這些組織學(xué)變化導(dǎo)致兒童的智力低下，肢體的痙攣和智能的改變等臨床表現(xiàn)。
腦脊液的生化分析有助于判斷腦積水的預(yù)后，免疫電泳測定腦脊液中的總蛋白增加，提示腦室內(nèi)，外梗阻，同時，也與腦室周圍白質(zhì)損傷和血-腦脊液屏障破壞有關(guān)，而沒有變性疾病;腦脊液中脂肪酸的濃度與顱高壓成比例升高，梗阻性腦積水解除后，脂肪酸濃度下降，如術(shù)后持續(xù)性升高，多提示預(yù)后不佳，黃嘌呤和次黃嘌呤在腦脊液中的濃度能反應(yīng)顱高壓性腦室擴(kuò)大后腦缺氧的情況，在顱高壓糾正后，次黃嘌呤濃度下降;神經(jīng)節(jié)苷脂與兒童腦積水后嚴(yán)重智力障礙有關(guān)，智力正常的腦積水兒童，腦脊液中的神經(jīng)節(jié)苷脂正常，環(huán)磷腺苷與腦積水兒童腦室內(nèi)感染有關(guān)。
小兒腦積水表現(xiàn)及如何診斷
與成人相比，兒童腦積水的臨床表現(xiàn)是根據(jù)病人的發(fā)病年齡而變化，在嬰兒急性腦積水，通常顱高壓癥狀明顯，骨縫裂開，前囟飽滿，頭皮變薄和頭皮靜脈清晰可見，并有怒張，用強(qiáng)燈光照射頭部時有頭顱透光現(xiàn)象，叩診頭頂，呈實(shí)性鼓音即“破罐音”稱Macewen征，病兒易激惹，表情淡漠和飲食差，出現(xiàn)持續(xù)高調(diào)短促的異?？奁?，雙眼球呈下視狀態(tài)，上眼瞼不伴隨下垂，可見眼球下半部沉落到下眼瞼緣，部分角膜在下瞼緣以上，上瞼鞏膜下翻露白，亦稱日落現(xiàn)象，雙眼上，下視時出現(xiàn)分離現(xiàn)象，并有凝視麻痹，眼震等，這與導(dǎo)水管周圍的腦干核團(tuán)功能障礙有關(guān)，由于腦積水進(jìn)一步發(fā)展，腦干向下移位，展神經(jīng)和其他腦神經(jīng)被牽拉，出現(xiàn)眼球運(yùn)動障礙，在2周歲以內(nèi)的兒童，由于眼球活動異常，出現(xiàn)弱視，視盤水腫在先天性腦積水中不明顯并少見，但視網(wǎng)膜靜脈曲張是腦積水的可靠征。
運(yùn)動異常主要有肢體痙攣性癱，以下肢為主，癥狀輕者雙足跟緊張，足下垂，嚴(yán)重時呈痙攣步態(tài)，亦稱剪刀步態(tài)，有時與腦性癱瘓難以區(qū)別，由于三室前部和下視丘，漏斗部受累，可出現(xiàn)各種內(nèi)分泌功能紊亂，如青春早熟或落后和生長矮小等及其他激素水平下降癥狀，另外，脊髓空洞癥伴有腦積水者多出現(xiàn)下肢活動障礙，而脊髓空洞癥狀伴脊髓發(fā)育不全時，常有脊柱側(cè)彎。
在嬰幼兒期間，腦積水的診斷是頭顱異常增大，頭圍的大小與年齡不相稱為主要體征，定期測量嬰兒的頭圍將有助于早期發(fā)現(xiàn)腦積水，并能在典型的體征出現(xiàn)前明確診斷，及時治療，典型的體征是頭大臉小，眼球下落，常有斜視，頭部皮膚光亮緊張，前額靜脈怒張，囟門和骨縫呈異常的進(jìn)行性擴(kuò)大，除智力發(fā)育遲緩?fù)?，因?yàn)槿諒?fù)一日的很微小變化，父母可能注意不到非正常的跡象，病情進(jìn)行性發(fā)展，即所謂活動型腦積水，如不采取措施，許多嬰兒將死亡，自然生存者轉(zhuǎn)變靜止型腦積水，表現(xiàn)為智力遲鈍，出現(xiàn)各種類型痙攣，視力障礙，包括失明和許多其他異常。
在新生兒，雖然有腦室擴(kuò)大或腦積水，前囟仍可陷入，特別是出生后體重較輕的嬰兒，由于病兒脫水，可有頭顱小于正常，另外，早產(chǎn)兒易有腦室內(nèi)出血，常在新生兒期過后6～14周內(nèi)腦室擴(kuò)大，頭圍異常增大，但這個過程也有自限性，兒童的頭圍異常增大雖是腦積水的重要體征，但是，兩者之間沒有絕對關(guān)系，尚要了解包括胎兒圍生期在內(nèi)的臨床全過程后，對腦室擴(kuò)張連續(xù)觀察，B超是觀察腦積水病人簡單易行，無創(chuàng)傷和可重復(fù)的可靠方法。
在進(jìn)行性腦積水診斷確立后，可做頭顱CT和磁共振(MRI)的神經(jīng)影像學(xué)檢查，除外顱內(nèi)腫瘤，先天性畸形和腦脊液阻塞性病變，水溶性造影劑和放射性核素掃描有助于阻塞性腦積水的診斷，但一般要限制應(yīng)用。
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