遺傳性血管性水腫治療方法
遺傳性血管性水腫系一具有家族史，反復(fù)發(fā)生軟組織急性局限性水腫的疾病。那么，遺傳性血管性水腫有什么治療方法嗎?接下來，學(xué)習(xí)啦小編就和大家分享遺傳性血管性水腫治療方法，希望對大家有幫助!
遺傳性血管性水腫病因
一、發(fā)病原因：
遺傳性血管性水腫(hereditary angioedema)為常染色體顯性遺傳病，其病因是患者血清中C1脂酶抑制因子(一種α2球蛋白)減少或功能缺損，以致C1過度活化，C4及C2的裂解失控，所生成的補(bǔ)體激肽增多，以致使微血管通透性增高，引起水腫。
二、發(fā)病機(jī)制：
本病是由于C1酯酶抑制物水平降低(85%)或功能異常(15%)所致，為常染色體顯性遺傳，主要由于C1酯酶抑制物缺乏(85%)或無功能(15%)，使血清中生成活化的C1 -(酯酶)量過高，增強(qiáng)血管通透性，影響Hageman凝血因子的生成，導(dǎo)致皮膚，呼吸道和胃腸黏膜水腫及出血。
遺傳性血管性水腫治療方法
1.一般療法
(1)加強(qiáng)護(hù)理和營養(yǎng)：以提高患者的抵抗力和免疫力。
(2)預(yù)防感染：應(yīng)注意隔離，盡量減少與病原體的接觸。
2.抗感染療法 由于補(bǔ)體本身和功能缺陷，機(jī)體無法殺滅感染的細(xì)菌，因此，一旦發(fā)生感染，應(yīng)針對病原菌選擇廣譜的殺菌性抗生素進(jìn)行治療。
3.免疫替補(bǔ)療法 先天性調(diào)理系統(tǒng)缺陷可引起一些反復(fù)感染，應(yīng)用新鮮血漿可以糾正，每次10～20ml/kg，每周或每2周1次。對嚴(yán)重感染的病例，可輸入調(diào)理蛋白，通過加強(qiáng)對病菌的調(diào)理作用，促進(jìn)機(jī)體對病菌的識(shí)別、吞噬和清除作用，從而達(dá)到控制感染的目的。
4.特殊療法
(1)長期治療：一般用于發(fā)作頻繁而癥狀嚴(yán)重，或反復(fù)發(fā)生面、口、咽部癥狀的患者。癥狀控制后用藥劑量應(yīng)予減少，使用最小有效維持量。
?、傩奂に兀喝缢咎惯?康力龍)、達(dá)那唑(炔羥雄烯異惡唑)或司坦唑(康力龍)等。雄激素可增加功能性C1酯酶抑制物水平和C4和C2值。達(dá)那唑(炔羥雄烯異惡唑)的男性化作用較弱，對女性患者較為適用。
?、诳估w溶劑：如氨基己酸和氨甲環(huán)酸(止血環(huán)酸)。適用于發(fā)育期癥狀嚴(yán)重的兒童，雄激素治療無效或不能耐受其副作用的病人?？估w溶劑不能糾正補(bǔ)體的異常，但可控制腫脹的發(fā)生。氨基己酸的用量在成人為8～10g/d，大劑量使用可達(dá)15g/d。有血栓形成傾向或以前有栓塞性血管病者慎用。
(2)短期預(yù)防性治療：主要用于接受外科手術(shù)，尤其是口腔手術(shù)的患者。若時(shí)間允許，最好于術(shù)前使用雄激素1周，或抗纖溶劑3天。如無足夠時(shí)間，則可于術(shù)前輸注新鮮冷凍血漿。
(3)對癥治療
①急性喉水腫：對威脅生命的急性喉水腫必須密切觀察，必要時(shí)給予氣管插管。據(jù)報(bào)道，應(yīng)用精制C1酯酶抑制物治療急性喉水腫發(fā)作可獲成功。
②其他：急性腹痛可對癥治療。多數(shù)肢體損害的病人無需緊急處理。精神安慰對急、慢性患者的治療均有重要作用。
二、預(yù)后：
可因喉頭水腫窒息致死，若不治療，死亡率可高達(dá)28%。
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