脊柱側(cè)彎該如何正確鍛煉才能糾正
脊柱側(cè)彎該如何正確鍛煉才能糾正
脊柱側(cè)彎是脊柱的非正常彎曲。那么，日常中對(duì)于脊柱側(cè)彎可做哪些鍛煉呢？以下便是學(xué)習(xí)啦小編為大家所帶來(lái)的脊柱側(cè)彎鍛煉方法，希望各位會(huì)喜歡！
脊柱側(cè)彎癥狀
從外形上，側(cè)彎可以產(chǎn)生背部隆起畸形，產(chǎn)生“剃刀背”畸形，有的甚至產(chǎn)生“漏斗胸”或“雞胸”畸形，同時(shí)合并這種背部畸形，可以伴隨雙側(cè)肩關(guān)節(jié)不平衡或者骨盆不平衡，以及雙下肢不等長(zhǎng)，可以引起患者明顯局部畸形，身高減少，胸腔和腹腔容量的減少，甚至造成神經(jīng)功能，呼吸功能，消化功能的損害等;同時(shí)對(duì)于脊柱骨結(jié)構(gòu)本身發(fā)育不良的患者，可以伴發(fā)腦脊膜膨出，隱形脊柱裂等神經(jīng)發(fā)育異常的表現(xiàn)。此外，先天性脊柱側(cè)凸還可能伴有心血管系統(tǒng)異常，氣管-食管瘺，多囊腎等多臟器異常的表現(xiàn)
影像學(xué)測(cè)量：
影像學(xué)方面對(duì)于脊柱側(cè)凸或者后凸的診斷標(biāo)準(zhǔn)，包括Cobb角的測(cè)量，即選擇組成側(cè)凸或者后凸兩端(最頭端和最尾端)最傾斜的椎體之間成角，是對(duì)于任何脊柱畸形最基本的描述。
對(duì)于椎體旋轉(zhuǎn)發(fā)生的評(píng)價(jià)，通常用Nash-Moe分型，即通過(guò)雙側(cè)椎弓根出現(xiàn)的對(duì)稱(chēng)性多少來(lái)判斷。通過(guò)椎體椎弓根雙側(cè)的對(duì)稱(chēng)性描述，從而在普通X線上得到椎體旋轉(zhuǎn)的信息;
脊柱側(cè)彎鍛煉方法
一、俯臥向前伸單臂：
在墊子上俯臥挺身，使脊柱側(cè)彎的另一例手全力前伸，同側(cè)手后伸，同時(shí)做抬頭挺胸動(dòng)作。例如胸椎骨有凸者，可做向前伸左臂的動(dòng)作，俯臥腿和臂同時(shí)上舉，俯臥在墊子上，用脊柱側(cè)彎的另一側(cè)手和同側(cè)腳，同時(shí)做挺身和上舉的動(dòng)作。重復(fù)20～30次，共練習(xí)4組。
二、體轉(zhuǎn)動(dòng)作：
兩腳開(kāi)立，扭轉(zhuǎn)軀干，做向胸椎曲凸的同方向的體轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)。完成一次體轉(zhuǎn)后，兩臂輕置體側(cè)，再重復(fù)上述動(dòng)作(不要做另一方向的體轉(zhuǎn)動(dòng)作)，在動(dòng)作過(guò)程中強(qiáng)調(diào)雙腿伸直，不要移動(dòng)雙腳，以免減低練習(xí)效果。重復(fù)20～30次，共練習(xí)4組。
三、單臂外振動(dòng)作：
身體直立，兩腳開(kāi)立與肩同寬，彎側(cè)臂伸直空手用力向體外側(cè)振舉到極限，用力放下到體前內(nèi)側(cè)極限，做30～50次。接著手持重物(2.5～5公斤)重復(fù)練15～20次，共做4組。
四、持棒向側(cè)上方擺動(dòng)伸展：
俯臥在墊子上，兩手寬于肩距，持棍棒或繩子或毛巾，抬起胸部挺腹，彎曲胸椎曲凸面的另一側(cè)手臂，伸直同側(cè)面的手臂用力向側(cè)凸面使勁做擺振式體側(cè)動(dòng)作，并同時(shí)使上體和兩臂盡力向上抬起。如持繩子和毛巾，務(wù)必繃緊，不讓其放松下沉。重復(fù)20～30次，共練習(xí)4組。
五、肋木是垂移握把：
面對(duì)助木，直臂攀握懸垂身體，然后徐徐向左或向右擺動(dòng)腰腿，同時(shí)順勢(shì)移動(dòng)攀握肋木的雙手。重復(fù)練習(xí)，不計(jì)次數(shù)。
六、手扶肋木體側(cè)屈：
身體正側(cè)面對(duì)肋木下站立，用胸椎側(cè)凸面方向的手扶持肋木下檔。另一側(cè)的手攀握在頭頂上的肋木側(cè)，然后向反肋木方面不斷作體側(cè)屈運(yùn)動(dòng)，必須抬頭、挺胸，收腹，上體不能前傾。重復(fù)用30～50次，共練習(xí)4組。
七、懸垂體側(cè)擺：
正面雙手握單杠或肋木。兩腿并攏，向左右側(cè)擺，以使“S”形的脊柱逐漸伸直。重復(fù)30～50次，共練習(xí)4組。
八、單杠單臂懸垂運(yùn)動(dòng)：
凹側(cè)臂手握單杠懸垂20～30秒鐘，跳下休息1分鐘，重復(fù)練習(xí)6～8次。
九、單臂拉引橡皮筋：
身體直立，兩腳與肩同寬，手握橡皮筋一端(另一端掛在固定物上)，凹側(cè)臂側(cè)平舉，用力向身體另一側(cè)拉引，重復(fù)30～50次，共練習(xí)4組。
十、單臂上舉啞鈴運(yùn)動(dòng)：
身體直立，兩只腳與肩同寬，凹側(cè)手持啞鈴(10～15公斤)，向上舉起時(shí)伸直臂，放下時(shí)屈肘，啞鈴位于肩側(cè)停止為1次，自然呼吸，重復(fù)10～15次，共練習(xí)4組。
脊柱側(cè)彎的疾病分類(lèi)
脊柱畸形根據(jù)位置可以分為頸椎，胸椎和腰椎畸形。根據(jù)形態(tài)學(xué)可以分為前凸，側(cè)凸和后凸畸形。根據(jù)脊柱畸形的原因考慮，可以分為特發(fā)性，先天性，神經(jīng)肌肉型，間質(zhì)性，創(chuàng)傷性等原因。對(duì)于側(cè)凸來(lái)說(shuō)，特發(fā)性是其常見(jiàn)原因。
特發(fā)性脊柱側(cè)凸
病因：特發(fā)性脊柱側(cè)凸，從病因?qū)W上來(lái)講，并不十分明確，但是和基因和遺傳具有一定關(guān)系，此外還存在椎旁肌肉本身分布不平衡的原因。形態(tài)學(xué)是指椎體本身沒(méi)有結(jié)構(gòu)異常，椎體分隔正常，擁有對(duì)稱(chēng)的椎弓根，發(fā)育正常的椎板和關(guān)節(jié)突。
分類(lèi)：從發(fā)病時(shí)間上進(jìn)行分類(lèi)，可以將其分為嬰幼兒，少年，青少年和成年四種。嬰幼兒是指發(fā)病在0-3歲，少年是指發(fā)病年齡在4-10歲，通常是在青春期前;青少年發(fā)病年齡在10歲-骨骺閉合的青春期，是成年前脊柱側(cè)凸最常見(jiàn)類(lèi)型，;而成人特發(fā)性脊柱側(cè)凸，是指青少年期間形成的脊柱側(cè)凸，由于沒(méi)有進(jìn)行治療，或者進(jìn)行了一定治療，但是畸形沒(méi)有明顯改善，進(jìn)入成年期有進(jìn)一步進(jìn)展的側(cè)凸。
臨床表現(xiàn)：特發(fā)性脊柱側(cè)凸最常見(jiàn)“剃刀背”，某些患者還會(huì)發(fā)現(xiàn)雙側(cè)肩關(guān)節(jié)不平衡和骨盆不平衡。通常很少會(huì)發(fā)生神經(jīng)損害的表現(xiàn)。值得注意的是某些神經(jīng)纖維瘤病，或者先天性脊柱側(cè)凸，會(huì)出現(xiàn)類(lèi)似“特發(fā)性脊柱側(cè)凸”的曲度，手術(shù)前必須對(duì)于脊髓功能進(jìn)行明確評(píng)價(jià)。
治療：分為手術(shù)治療和保守治療兩種方法：
特發(fā)性脊柱側(cè)凸進(jìn)行手術(shù)的標(biāo)準(zhǔn)存在一定爭(zhēng)議，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為側(cè)彎Cobb角度在45°以上，或者出現(xiàn)肩關(guān)節(jié)或者骨盆失平衡，可以考慮手術(shù)治療，手術(shù)方式可以分為側(cè)前方手術(shù)和后路手術(shù)進(jìn)行固定矯形植骨融合。
保守治療可以分為觀察和支具治療，對(duì)于可以觀察的患者，通常認(rèn)為具備一定生長(zhǎng)能力(即Risser征小于3)，同時(shí)局部Cobb角度小于25°，或者Risser征為4或5，脊柱已經(jīng)停止生長(zhǎng)，但是局部Cobb角度沒(méi)有達(dá)到手術(shù)標(biāo)準(zhǔn);
支具治療，是指脊柱具備一定生長(zhǎng)能力(Risser征小于3)，局部Cobb角度位于25°至45°之間的患者。對(duì)于支具的選擇，可以根據(jù)側(cè)凸頂椎的位置選擇相應(yīng)類(lèi)型，一般側(cè)凸頂椎位于T7水平以上，可以選擇Milwaukee支具，而位于T7水平以下可以選擇Boston支具。
先天性脊柱側(cè)凸
對(duì)于先天性脊柱側(cè)凸或者后凸，通常是指椎體本身結(jié)構(gòu)異常而導(dǎo)致的脊柱畸形。其病理結(jié)構(gòu)類(lèi)型，通常分為椎體骨骼形成不全(Defect of formation)或者分隔不全(Defect of segmentation)。
椎體形成不全的最大特點(diǎn)是其椎間隙通常正常存在，但是椎體一側(cè)椎弓根發(fā)育不全或者消失，或者和鄰近椎體發(fā)生融和，或者X線顯示椎體椎間隙距離增寬;椎體分隔不全最大的特點(diǎn)是兩椎體間(甚至多個(gè)椎體間)的椎間隙消失，椎體融合為一個(gè)整體的同時(shí)，一側(cè)椎弓根消失，甚至形成了骨性連接(bone bar)，對(duì)側(cè)可以是半椎體形成伴有椎間盤(pán)發(fā)育。這種情況可以發(fā)生在冠狀位或者矢狀位，從而造成了脊柱側(cè)凸或者后凸。
先天性脊柱畸形，通常伴有脊髓的畸形，諸如椎管內(nèi)腫瘤，脊髓縱裂(5-21%)，椎管內(nèi)骨(膜)性縱隔形成，脊髓栓系，低位圓錐，脊髓空洞，腦脊膜膨出等，同時(shí)椎管內(nèi)也會(huì)發(fā)生表皮樣囊腫，皮樣囊腫，畸胎瘤等良性腫瘤。造成此種脊髓和脊柱畸形伴隨出現(xiàn)的原因，是由于在胚胎發(fā)育過(guò)程中(胚胎發(fā)育前6周)形成的脊索和髓節(jié)發(fā)育異常。在臨床表現(xiàn)上可以表現(xiàn)腰骶部竇道，汗毛增多，局部隆起，皮下脂肪瘤等。
先天性脊柱畸形通常伴有其他臟器的發(fā)育畸形，可以用VACTERL來(lái)縮寫(xiě)，即為V-椎體發(fā)育畸形，A-肛門(mén)閉鎖，C-心血管畸形，TE-氣管食管瘺，R-腎臟發(fā)育不良，L-肢體發(fā)育不良。同時(shí)還可能伴發(fā)翼狀肩胛(Sprengel Deformity)，Klippel-Feil綜合征等病變。
對(duì)于先天性脊柱側(cè)(后)凸的治療，分為觀察和手術(shù)治療。支具治療對(duì)于這類(lèi)患者是沒(méi)有作用的，因?yàn)橹Ь叱C正力是無(wú)法糾正椎體存在的先天性畸形。如果患者無(wú)明顯外觀異常，諸如肩關(guān)節(jié)和雙髖不對(duì)稱(chēng)，背部的畸形，自己沒(méi)有不適感覺(jué)，可以考慮繼續(xù)觀察,時(shí)間大約是4-6個(gè)月;反之可以考慮手術(shù)治療，手術(shù)根據(jù)不同年齡，畸形位置和全身平衡情況，可以選擇不同的手術(shù)方式。諸如半椎體骨骺融和術(shù)，半椎體切除，側(cè)凸凸側(cè)原位融合術(shù)等。目前隨著手術(shù)器械和理念的改進(jìn)，對(duì)于先天性半椎體的治療，主要考慮對(duì)半椎體進(jìn)行切除，內(nèi)固定矯形融和手術(shù)。先天性脊柱側(cè)彎在任何年齡均會(huì)造成畸形的進(jìn)展
神經(jīng)肌肉脊柱側(cè)凸
神經(jīng)肌肉型脊柱側(cè)凸，主要是由于全身肌肉系統(tǒng)病變，導(dǎo)致胸背部本身肌肉無(wú)力和病變所造成椎旁肌不能夠很好的支撐脊柱所造成。脊柱側(cè)凸研究協(xié)會(huì)(Scoliosis Research Society, SRS)將其分為上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害(諸如腦癱，脊髓空洞癥，脊髓損傷)，和下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害(諸如小兒麻痹癥，脊柱肌肉萎縮等)。
臨床表現(xiàn) 其中最常見(jiàn)的原因就是腦癱。腦癱多數(shù)是由于新生兒時(shí)期缺氧所造成神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育不良，導(dǎo)致肌肉持續(xù)性萎縮和發(fā)育不平衡。同時(shí)，此類(lèi)患兒區(qū)別于其他類(lèi)型側(cè)凸，經(jīng)常伴隨全身疾病，例如關(guān)節(jié)脫位，癲癇，智利障礙，甚至是褥瘡。發(fā)病時(shí)間多數(shù)是在嬰兒期或少年期就開(kāi)始，脊柱骨骼本身發(fā)育良好，椎體外形無(wú)變異，但是由于雙下肢不能夠行走，多數(shù)患兒只能做在輪椅上，伴有明顯的雙下肢肌肉萎縮，髖關(guān)節(jié)容易出現(xiàn)一側(cè)內(nèi)收攣縮，和另一側(cè)外展脫位同時(shí)存在。同時(shí)，這種肌肉萎縮可以進(jìn)一步影響支撐呼吸功能的肋間肌(例如Duchenne綜合征)，引起早期死亡。
脊柱畸形特點(diǎn) 脊柱外形通常呈現(xiàn)明顯的“C“型曲度，自頸椎-胸椎-腰椎連續(xù)變化，沒(méi)有明顯的代償側(cè)凸形成。側(cè)彎曲度大，影響節(jié)段常，脊柱柔軟性差，常伴有明顯的骨盆傾斜。
治療原則 全身情況，骨科專(zhuān)科情況和脊柱畸形同時(shí)進(jìn)行評(píng)價(jià)。對(duì)于此類(lèi)病人，具有支撐功能的座椅十分必要，支具治療在青春期生長(zhǎng)高峰來(lái)臨后基本無(wú)效，手術(shù)的固定通常要從上胸椎(T1或者T2)融合到骨盆。
神經(jīng)纖維瘤病
神經(jīng)纖維瘤病也是造成脊柱側(cè)(后)凸的重要原因。神經(jīng)纖維瘤病本身是由于基因缺陷導(dǎo)致神經(jīng)嵴細(xì)胞發(fā)育異常導(dǎo)致多系統(tǒng)損害。根據(jù)臨床表現(xiàn)和基因定位分為神經(jīng)纖維瘤病I型(NFI)和II型(NFII)。
NFI患者查體時(shí)通常皮膚表面可以看到牛奶-咖啡斑(Café au lait)和周?chē)窠?jīng)多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤，多位于軀干非暴露部位。另外眼部可見(jiàn)Lisch結(jié)節(jié)，是上瞼纖維瘤或者叢狀神經(jīng)纖維瘤，眼眶可觸及腫塊或者凸眼搏動(dòng)，裂隙燈可見(jiàn)虹膜粟粒橙黃色圓形小結(jié)節(jié)，為錯(cuò)構(gòu)瘤，是NFI特有表現(xiàn)，可隨著年齡而增大。診斷標(biāo)準(zhǔn)是青春期前6個(gè)以上，直徑大于5mm(青春期后直徑大于15mm)具有高度診斷價(jià)值;全身和腋窩雀斑也是特征之一;發(fā)現(xiàn)2個(gè)或者2個(gè)以上神經(jīng)纖維瘤或叢狀神經(jīng)纖維瘤;以及 親屬中有NFI患者;2個(gè)或2個(gè)以上Lisch結(jié)節(jié);骨損害?；虿∽兾恢枚辔挥?7q11.2。
NFII患者多為中樞神經(jīng)纖維瘤或者雙側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤病，診斷標(biāo)準(zhǔn)一級(jí)親屬患有NFII伴一側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤，或伴有神經(jīng)纖維瘤，腦脊膜瘤，膠質(zhì)瘤，Schwann細(xì)胞瘤中的兩種。基因病變位置位于22q。
神經(jīng)纖維瘤病I型容易導(dǎo)致脊柱側(cè)(后)凸畸形，患者發(fā)病早(通常在青春期前)，側(cè)(后)凸進(jìn)展快，畸形明顯，曲度僵硬，骨質(zhì)本身強(qiáng)度降低等。支具治療對(duì)于畸形的糾正幾乎沒(méi)有作用。
對(duì)于神經(jīng)纖維瘤病I型的治療原則，應(yīng)該將患者分為無(wú)發(fā)育營(yíng)養(yǎng)不良和發(fā)育營(yíng)養(yǎng)不良兩組。前者的脊柱曲度，類(lèi)似特發(fā)性側(cè)凸的外形，處理原則，諸如融和節(jié)段也相似。但是實(shí)際的角度和骨質(zhì)方面，兩者則明顯不同，神經(jīng)纖維瘤病曲度進(jìn)展明顯，同時(shí)術(shù)后假關(guān)節(jié)形成多，椎體發(fā)育方面可見(jiàn)缺陷。對(duì)于小于35°無(wú)發(fā)育營(yíng)養(yǎng)不良組，可行試驗(yàn)性支具治療;35°到45°可行單純后路手術(shù)治療;60°以上可行前后路聯(lián)合手術(shù)，以增加融合率。發(fā)育營(yíng)養(yǎng)不良組通常具有椎體“貝殼”樣變，椎體嚴(yán)重旋轉(zhuǎn)，椎弓根距離增加，凸側(cè)肋骨呈現(xiàn)“鉛筆”征等表現(xiàn)，和椎管內(nèi)腫瘤和硬膜增寬有關(guān)。曲度的進(jìn)展多在7歲之前發(fā)病。支具治療完全失效。由于曲度大，椎體發(fā)育不良，通常手術(shù)治療不能夠提供足夠力量控制畸形進(jìn)展，并且容易形成局部假關(guān)節(jié)和術(shù)后曲度進(jìn)展。對(duì)于營(yíng)養(yǎng)不良和非營(yíng)養(yǎng)不良造成側(cè)后凸，假關(guān)節(jié)發(fā)生率無(wú)顯著區(qū)別，但是進(jìn)行360°融合可以提高融合率，尤其是形成側(cè)后凸的患者，避免畸形的進(jìn)展。和其他類(lèi)型側(cè)凸相比，神經(jīng)纖維瘤病更加傾向早期矯正融和，而對(duì)于軀干生長(zhǎng)影響不大。
神經(jīng)纖維瘤病I型也非常容易引起頸椎后凸畸形，引起局部疼痛，同時(shí)容易被忽略。
馬凡綜合征
Marfan綜合征也是引起脊柱側(cè)凸的原因，男女發(fā)病比例類(lèi)似，是染色體顯性遺傳病(15號(hào)染色體15q21.1變異造成)，但是也有約25%的患者是染色體變異造成的。Marfan綜合征也稱(chēng)為蜘蛛掌畸形。其脊柱畸形發(fā)病年齡早，50%的患者是6歲時(shí)首發(fā)的，盡管外觀類(lèi)似特發(fā)性側(cè)凸表現(xiàn)，但是Cobb角大，進(jìn)展快，曲度僵硬，不易進(jìn)行矯正，同時(shí)容易出現(xiàn)椎體間的側(cè)方位移，植骨容易出現(xiàn)不愈合。
診斷標(biāo)準(zhǔn)
現(xiàn)代的診斷標(biāo)準(zhǔn)是在1986年第七屆人類(lèi)遺傳學(xué)國(guó)際大會(huì)上建立，并在1988年第一次國(guó)際馬凡綜合征專(zhuān)題討論會(huì)上明確規(guī)定的標(biāo)準(zhǔn)，1996年，de Paepe A 重新修正被視為統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。
標(biāo)準(zhǔn)的具體內(nèi)容
?、殴趋老到y(tǒng)
主要標(biāo)準(zhǔn)：以下表現(xiàn)至少有4項(xiàng)——雞胸;漏斗胸需外科矯治;上部量/下部量的比例減少，或上肢跨長(zhǎng)/身高的比值大于1.05;腕征、指征陽(yáng)性;脊柱側(cè)彎大于20度，或脊柱前移(側(cè)彎計(jì));肘關(guān)節(jié)外展減小(<170度);中踝中部關(guān)節(jié)脫位形成平足;任何程度的，髖臼前凸(髂關(guān)節(jié)內(nèi)陷)(X片上確定)。
次要標(biāo)準(zhǔn)：中等程度的漏斗胸：關(guān)節(jié)活動(dòng)異常增強(qiáng);高腭弓，牙齒擁擠重疊;面部表征：長(zhǎng)頭——正常頭顱指數(shù)為75.9或以下、顴骨發(fā)育不全、眼球內(nèi)陷、縮頜、瞼裂下斜。
骨骼系統(tǒng)受累需符合的條件：至少有兩項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn)或一項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn)加兩項(xiàng)次要標(biāo)準(zhǔn)。
?、?眼睛系統(tǒng)
主要標(biāo)準(zhǔn)：晶狀體脫位。
次要標(biāo)準(zhǔn)：異常扁平角膜(角膜曲面計(jì)測(cè)量);眼球軸長(zhǎng)增加(超聲測(cè)量);虹膜或睫狀肌發(fā)育不全致瞳孔縮小。眼睛系統(tǒng)受累需符合標(biāo)準(zhǔn)：主要標(biāo)準(zhǔn)或至少兩項(xiàng)次要標(biāo)準(zhǔn)。
?、?心血管系統(tǒng)
主要標(biāo)準(zhǔn)：升主動(dòng)脈擴(kuò)張伴或不伴主動(dòng)脈瓣返流，以及至少Valsava氏竇擴(kuò)張;升主動(dòng)脈夾層。
次要標(biāo)準(zhǔn)：二尖瓣脫垂伴或不伴二尖瓣返流;主肺動(dòng)脈擴(kuò)張(在無(wú)瓣膜或外周肺動(dòng)脈狹窄及其它明顯原因下，年齡又小于40歲);二尖瓣環(huán)鈣化(年齡小于40歲);降主動(dòng)脈或腹主動(dòng)脈擴(kuò)張或夾層(50歲以下)。
心血管受累需符合的條件：有一項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn)或一項(xiàng)次要標(biāo)準(zhǔn)即可。
?、?肺系統(tǒng)
主要標(biāo)準(zhǔn)：無(wú)。
次要標(biāo)準(zhǔn)：自發(fā)性氣胸;肺尖肺大泡(胸片證實(shí))。
如果一項(xiàng)存在即可認(rèn)為肺系統(tǒng)受累。
⑸ 皮膚和體包膜
主要標(biāo)準(zhǔn)：無(wú)。
次要標(biāo)準(zhǔn)：皮紋萎縮(牽拉痕)，與明顯超重、妊娠或反復(fù)受壓等無(wú)關(guān);復(fù)發(fā)性疝或切口疝。
一項(xiàng)次要標(biāo)準(zhǔn)存在即可認(rèn)為皮膚或體包膜受累。
⑹ 硬腦(脊)膜
主要標(biāo)準(zhǔn)：CT或MRI發(fā)現(xiàn)硬脊膜膨出。
次要標(biāo)準(zhǔn)：無(wú)。
⑺ 家族或遺傳史
主要標(biāo)準(zhǔn)：父母、子女或兄弟姊妹之一符合該診斷標(biāo)準(zhǔn);FBNI基因中存在已知的導(dǎo)致馬凡綜合征的突變;存在已知的與其家族中馬凡綜合征患者相同的FBNI基因單倍型。
次要標(biāo)準(zhǔn)：無(wú)。
由于家族或遺傳史在診斷中意義重大，主要標(biāo)準(zhǔn)中必須有一項(xiàng)存在。
2. 診斷前提：Marfan綜合征和Marfan體型是在診斷時(shí)容易混淆的
Marfan綜合征的診斷：
對(duì)特定病例：如果無(wú)家族或遺傳史者，至少需有兩個(gè)不同系統(tǒng)的主要標(biāo)準(zhǔn)以及另外一個(gè)器官受累;如果檢出一個(gè)已知Marfan綜合征的基因突變，一個(gè)系統(tǒng)中有一項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn)和第二項(xiàng)系統(tǒng)受累即可診斷;具有家族史患者，具有一個(gè)系統(tǒng)的一項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn)和第二個(gè)系統(tǒng)受累即可診斷。
Marfan體型疾病的診斷
具有類(lèi)似臨床表現(xiàn)，但是沒(méi)有符合以上診斷標(biāo)準(zhǔn)。
治療：
支具治療對(duì)于Marfan綜合征或Marfan體型疾病無(wú)效。
手術(shù)治療主要是通過(guò)后路固定矯形融合的方法，必要時(shí)聯(lián)合前路手術(shù)椎間隙植骨融合。術(shù)前評(píng)估是非常重要的，尤其是Marfan綜合征容易并發(fā)心肺主動(dòng)脈等重要臟器的病變，因此對(duì)于術(shù)前的整體評(píng)估不可缺少。
成人脊柱側(cè)凸
成人脊柱側(cè)凸主要存在兩種病理類(lèi)型，其一是由于青少年時(shí)期的特發(fā)性脊柱側(cè)凸進(jìn)展到成人期而出現(xiàn)相應(yīng)癥狀，稱(chēng)成人特發(fā)性脊柱側(cè)凸;其二是在成年期內(nèi)由于椎間盤(pán)退變?cè)斐?，稱(chēng)退變性成人脊柱側(cè)凸(De novo Scoliosis)。后者是最常見(jiàn)的類(lèi)型。另外還包括先天性脊柱側(cè)凸成年表現(xiàn)，麻痹性側(cè)凸，外傷后畸形等。
成人脊柱側(cè)凸的發(fā)生率可以達(dá)到2.9%。
臨床表現(xiàn)以疼痛為主要表現(xiàn)形式，同時(shí)會(huì)伴有腰椎管狹窄的癥狀。對(duì)于病史的詢問(wèn)，應(yīng)該包括對(duì)于日常功能的評(píng)價(jià)，脊柱畸形對(duì)于工作，生活的影響。查體包括對(duì)于脊柱畸形，肌肉骨骼系統(tǒng)和神經(jīng)系統(tǒng)的檢查，包括雙下肢的長(zhǎng)度，以避免矯形后重新造成身體的不平衡。
影像學(xué)檢查包括全脊柱正側(cè)位，動(dòng)力位(左右Bending像)來(lái)明確間盤(pán)活動(dòng)性，通常成年特發(fā)性側(cè)凸和成人退變性側(cè)凸在影像學(xué)上的區(qū)別在于：1，前者通常有兩個(gè)曲度，后者通常只有一個(gè);2，前者軀干和骨盆代償良好，后者常見(jiàn)失代償現(xiàn)象;3，前者椎間隙無(wú)明顯退變，椎間隙等高且無(wú)明顯矢狀或冠狀位滑移;后者椎間隙退變嚴(yán)重，雙側(cè)不等高，可見(jiàn)明顯滑移，以及終板增生的改變等;CT明確骨質(zhì)變化情況，尤其是伴有嚴(yán)重骨質(zhì)疏松患者;MRI用來(lái)明確間盤(pán)退變情況和神經(jīng)壓迫情況，有的學(xué)者甚至使用間盤(pán)造影來(lái)明確遠(yuǎn)端融和間盤(pán)的水平。
鑒于其患者對(duì)象的特殊性，其手術(shù)并發(fā)癥的發(fā)生率可以達(dá)到40%。術(shù)前需要對(duì)于患者整體情況進(jìn)行評(píng)估(包括心腦血管功能，肺功能等)。
非手術(shù)治療，主要是進(jìn)行功能鍛煉，使用N-saids消炎止痛藥物緩解癥狀，使用支具給予一定的支撐作用，非手術(shù)治療不能夠緩解畸形的進(jìn)展。
手術(shù)治療的指征：1，畸形進(jìn)展;2，脊柱平衡功能差;3，畸形嚴(yán)重影響心肺代償功能;4，具有神經(jīng)功能的損害。
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