肺纖維化是以成纖維細胞增殖及大量細胞外基質(zhì)聚集并伴炎癥損傷、組織結(jié)構(gòu)破壞為特征的一大類肺疾病的終末期改變，也就是正常的肺泡組織被損壞后經(jīng)過異常修復(fù)導(dǎo)致結(jié)構(gòu)異常。那么你對肺纖維化了解多少呢?以下是由學(xué)習(xí)啦小編整理關(guān)于什么是肺纖維化的內(nèi)容，希望大家喜歡!

　　肺纖維化的病因

　　多種原因引起肺臟損傷時，間質(zhì)會分泌膠原蛋白進行修補，如果過度修復(fù)，即成纖維細胞過度增殖和細胞外基質(zhì)大量聚集，就會形成肺纖維化。

　　肺纖維化的臨床表現(xiàn)

　　肺纖維化多在40～50歲發(fā)病，男性多發(fā)于女性。呼吸困難是肺纖維化最常見癥狀。輕度肺纖維化時，呼吸困難常在劇烈活動時出現(xiàn)，因此常常被忽視或誤診為其他疾病。當肺纖維化進展時，在靜息時也發(fā)生呼吸困難，嚴重的肺纖維化患者可出現(xiàn)進行性呼吸困難。其他癥狀有干咳、乏力。部分患者有杵狀指和發(fā)紺。肺組織纖維化的嚴重后果，導(dǎo)致正常肺組織結(jié)構(gòu)改變，功能喪失。當大量沒有氣體交換功能的纖維化組織代替肺泡，導(dǎo)致氧不能進入血液?；颊吆粑粫?，缺氧、酸中毒、喪失勞動力，嚴重者最后可致死亡。

　　肺纖維化的檢查

　　1、查體

　　進行性氣急、干咳、肺部濕啰音或捻發(fā)音。

　　2、X線檢查

　　早期雖有呼吸困難，但X線胸片可能基本正常;中后期出現(xiàn)兩肺中下野彌散性網(wǎng)狀或結(jié)節(jié)狀陰影，偶見胸膜腔積液，增厚或鈣化。

　　3、實驗室檢查

　　可見血沉增快，一般無特殊意義。

　　4、肺功能檢查

　　可見肺容量減少、彌散功能降低和低氧血癥。

　　5、肺組織活檢

　　可提供病理學(xué)依據(jù)。

　　肺纖維化的治療

　　(一)藥物治療

　　(1) 吡非尼酮：

　　吡非尼酮是2015年美國胸科學(xué)會/歐洲呼吸協(xié)會/日本胸科協(xié)會/拉丁美洲胸科協(xié)會聯(lián)合發(fā)布的《特發(fā)性肺纖維化臨床治療推薦指南》中個推薦用于治療的兩個藥物之一，也是全球第一個獲批用于特發(fā)性肺纖維化(即病因不明的肺部纖維化，英文簡寫IPF)的治療藥物。IPF患者經(jīng)吡非尼酮連續(xù)服藥治療52周后，能夠減緩患者的肺功能指標如FVC和DLCO的下降，延長患者無進展生存期(PFS)，同時降低患者死亡風險。

　　在我國，目前已被國家藥監(jiān)局批準的用于特發(fā)性肺纖維化治療的藥物僅有一個，即艾思瑞®(化學(xué)名：吡非尼酮)，也是美國、日本、歐洲用于特發(fā)性肺纖維化治療的主要藥物。

　　(2) 尼達尼布：尼達尼布是2015年美國胸科學(xué)會/歐洲呼吸協(xié)會/日本胸科協(xié)會/拉丁美洲胸科協(xié)會聯(lián)合發(fā)布的《特發(fā)性肺纖維化臨床治療推薦指南》中推薦等級最高(條件推薦)的兩大藥物之一。目前尚未在中國批準上市。

　　(二)非藥物治療

　?、傺醑?。②機械通氣。③肺康復(fù)。④ 肺移植。
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