什么是神經(jīng)管畸形神經(jīng)管畸形的防治
神經(jīng)管畸形又稱神經(jīng)管缺陷，是一種嚴重的畸形疾病，那么你對神經(jīng)管畸形了解多少呢?以下是由學習啦小編整理關(guān)于什么是神經(jīng)管畸形的內(nèi)容，希望大家喜歡!
神經(jīng)管畸形的介紹
神經(jīng)管就是胎兒的中樞神經(jīng)系統(tǒng)。在胚胎的第15～17日開始，神經(jīng)系統(tǒng)開始發(fā)育，至胚胎22日左右，神經(jīng)褶的兩側(cè)開始互相靠攏，形成1個管道，稱為神經(jīng)管，它的前端稱為神經(jīng)管前孔，尾端稱為神經(jīng)管后孔，胚胎在24、25日及26日時，前孔及后相繼關(guān)閉。胎兒神經(jīng)管畸形主要表現(xiàn)為無腦兒、腦膨出、腦脊髓膜膨出、脊柱裂/隱性脊柱裂、唇裂及腭裂等。根據(jù)1986-1987年29省市自治區(qū)出生缺陷監(jiān)測資料，我國神經(jīng)管畸形發(fā)生率約為2.74‰，而且北方較南方高，農(nóng)村較城市高，秋冬季出生的嬰兒較春夏季出生的發(fā)生率高。
神經(jīng)管畸形的病因
1.遺傳因素：無腦兒、脊柱裂為多基因遺傳，有本病分娩史者，下一胎再發(fā)風險率增高。許多種類基因的表達或突變與神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育、神經(jīng)管畸形有關(guān)：①發(fā)育調(diào)節(jié)基因及轉(zhuǎn)錄因子類基因;②原癌基因和抑癌基因;③生長因子及其受體基因;④蛋白激酶C相關(guān)基因;⑤同型半胱氨酸代謝相關(guān)基因;⑥其他基因：細胞骨架類、細胞連接類基因等。
2.妊娠早期絨毛膜促性腺激素產(chǎn)生減少或胚胎受體細胞對該激素不敏感可造成神經(jīng)管畸形。女性胚胎對該激素要求比男性高，故女性無腦兒約占總無腦兒的70%左右，脊柱裂女性占55%～60%。
3.維生素B12和葉酸缺乏可以影響神經(jīng)管閉合。
4.妊娠早期劇烈嘔吐或妊娠合并糖尿病酮癥酸中毒等內(nèi)環(huán)境異常時，可以影響神經(jīng)管閉合。
5.其他：妊娠早期高熱38.5℃以上并持續(xù)一周以上者，長期在高溫環(huán)境中工作的孕婦胎兒神經(jīng)管畸形的發(fā)生率增高;妊娠早期用藥不當也可以造成神經(jīng)管閉合不全。
神經(jīng)管畸形的臨床表現(xiàn)
中樞神經(jīng)管是胚胎發(fā)育成腦、脊髓、頭顱背部和脊椎的部位。如果中樞神經(jīng)管沒能正常發(fā)育，在嬰兒出生時，上述部位就可能出現(xiàn)缺陷。
無腦畸形和脊柱裂都是在胎兒發(fā)育時就產(chǎn)生的畸形，所謂“神經(jīng)管畸形”就是指包括無腦兒、腦膨出、腦脊髓膜膨出、脊柱裂/隱性脊柱裂、唇裂及腭裂等發(fā)育畸形。
神經(jīng)管畸形的胎兒在出生之前因胎兒不能吞咽羊水而致妊娠期羊水過多。
無腦畸形，是指沒有完整的頭顱。無腦畸形兒的頭部沒有發(fā)育完全，皮膚、頭蓋骨甚至大腦都沒有發(fā)育好。這種胎兒一般都在出生以前就在子宮里死亡，形成“死胎”或“死產(chǎn)”，即使出生下來，也會在短時間內(nèi)死亡，幾乎無一例存活。
脊柱裂，是指脊柱骨沒有發(fā)育好，致使本應有脊柱骨保護的脊髓突出或暴露于體表。脊柱裂可以是完全開放的，嬰兒一出生就可以用肉眼識別;也可能是隱性的，隨著兒童年齡增大，產(chǎn)生不同的癥狀，這時需要通過X線手段進行診斷。最常見的缺陷就是脊柱裂，此病可影響一節(jié)或多節(jié)脊椎。此病的癥狀包括：腿部無力或癱瘓、腿部變形、大小便失禁、病變水平以下的皮膚沒有痛覺、有時出現(xiàn)腦積水、某些病例，表現(xiàn)為學習障礙。
神經(jīng)管畸形的治療
1.一經(jīng)確診胎兒為神經(jīng)管畸形，應立即終止妊娠。
2.對于無癥狀的隱性脊柱裂不需治療。
3.脊柱裂手術(shù)治療總的原則為包塊切除、神經(jīng)松解，椎管減壓并將膨出神經(jīng)組織回納入椎管，修補軟組織缺損，避免神經(jīng)組織遭到持久性牽扯而加重癥狀。術(shù)后包扎力求嚴密，并在術(shù)后及拆除縫線后2～3日內(nèi)采用俯臥或側(cè)臥位，以防大小便浸濕，污染切口。
神經(jīng)管畸形的預防
1.對有高危因素的孕婦，應加強產(chǎn)前遺傳咨詢和必要的產(chǎn)前診斷，以防止嚴重先天缺陷胎兒的出生。
2.補充葉酸和維生素B12，孕婦在孕前l(fā)個月至孕后4個月內(nèi)，每日口服1次葉酸0.4毫克，就可使胎兒神經(jīng)管畸形發(fā)生率降低70%，但不可多服，以防有副作用。
3.積極合理治療妊娠期疾病。
4.加強圍產(chǎn)期保健，避免高熱環(huán)境。
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