什么是肌張力障礙肌張力障礙的治療

　　肌張力障礙是主動(dòng)肌與拮抗肌收縮不協(xié)調(diào)或過度收縮引起的以肌張力異常的動(dòng)作和姿勢(shì)為特征的運(yùn)動(dòng)障礙綜合征，那么你對(duì)肌張力障礙了解多少呢?以下是由學(xué)習(xí)啦小編整理關(guān)于什么是肌張力障礙的內(nèi)容，希望大家喜歡!

　　肌張力障礙的介紹

　　肌張力障礙具有不自主性和持續(xù)性的特點(diǎn)。依據(jù)病因可分為原發(fā)性和繼發(fā)性。原發(fā)性肌張力障礙與遺傳有關(guān)。繼發(fā)性肌張力障礙包括一大組疾病，有的是遺傳性疾病(如肝豆?fàn)詈俗冃?，亨廷頓舞蹈病，神經(jīng)節(jié)苷脂病等)，有的是由外源性因素引起的(如圍生期損傷、感染、神經(jīng)安定藥物)。

　　肌張力障礙的疾病分類

　　依據(jù)肌張力障礙的發(fā)生部位，可分為局限性、節(jié)段性、偏身性和全身性。一般而言，發(fā)病年齡越早，癥狀可能越嚴(yán)重，波及身體其他部位的可能性也越大。發(fā)病年齡越大，肌張力障礙越可能保持其局灶性。局限性肌張力障礙指肌張力障礙只影響到軀體的一部分，如痙攣性斜頸、書寫痙攣、眼瞼痙攣、口-下頜肌張力障礙等。節(jié)段性肌張力障礙累及一個(gè)以上相鄰部位，如Meige綜合征(眼、口和下頜)，一側(cè)上肢加頸部，雙側(cè)下肢等。累及一側(cè)身體時(shí)稱偏側(cè)肌張力障礙，一般由對(duì)側(cè)大腦半球病變所致。全身性肌張力障礙，累及至少一個(gè)節(jié)段，加上一個(gè)以上其他部位。

　　肌張力障礙的病因及發(fā)病機(jī)制

　　原發(fā)性肌張力障礙多為散發(fā)，少數(shù)有家族史，呈常染色體顯性或隱性遺傳，或X染色體連鎖遺傳，最多見于7~15歲兒童或少年。常染色體顯性遺傳的原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣絕大部分是由定位在9q32-34的DYTl基因突變所致，外顯率為30%～50%。多巴反應(yīng)性肌張力障礙也是常染色體顯性遺傳，為三磷酸鳥苷環(huán)化水解酶-1(GCH-1)基因突變所致。在菲律賓Paray島，有一種肌張力障礙-帕金森綜合征，呈X-連鎖隱性遺傳。家族性局限性肌張力障礙，通常為常染色體顯性遺傳，外顯率不完全。

　　有研究證實(shí)，外周創(chuàng)傷可誘發(fā)原發(fā)性肌張力障礙基因攜帶者發(fā)生肌張力障礙，如口-下頜肌張力障礙，病前有發(fā)生面部或牙損傷史。另外，過度作用一側(cè)肢體也可誘發(fā)肌張力障礙。如各種職業(yè)性的肌張力障礙，書寫痙攣、打字員痙攣、樂器演奏家和運(yùn)動(dòng)員肢體痙攣等，其外周因素常被認(rèn)為是主要作用。故推測(cè)其病因是由于脊髓運(yùn)動(dòng)環(huán)路的重組或脊髓水平以上運(yùn)動(dòng)感覺聯(lián)系的改變導(dǎo)致基底節(jié)功能改變所致。

　　繼發(fā)性(癥狀性)肌張力障礙指凡是累及新紋狀體、舊紋狀體、丘腦、藍(lán)斑、腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)等處的病變，均可引發(fā)肌張力障礙的癥狀出現(xiàn)，如肝豆?fàn)詈俗冃?、核黃疸、神經(jīng)節(jié)苷脂沉積癥、蒼白球黑質(zhì)色素變性、進(jìn)行性核上性眼肌麻痹、雙側(cè)基底節(jié)鈣化、甲狀旁腺功能低下、中毒、腦血管病變、腦外傷、腦炎、腦裂畸形、藥物誘發(fā)(L-DOPA、酚噻嗪類、丁酰苯類、胃復(fù)安、化療藥物)等。有報(bào)道眼瞼痙攣可由腦干背側(cè)缺血或脫髓鞘病變所致。

　　發(fā)病機(jī)制不詳，曾報(bào)告腦內(nèi)一些區(qū)域的去甲腎上腺素、多巴胺和5-羥色胺等遞質(zhì)濃度異常，但意義不明。最新研究認(rèn)為局限性肌張力障礙是由基底節(jié)異常引起的，因?yàn)殪o態(tài)顯像研究沒有確定異常，借助于正電子發(fā)射斷層掃描(PET)的動(dòng)態(tài)顯像研究則顯示尾狀核、豆?fàn)詈艘约扒鹉X背內(nèi)側(cè)核的額葉投射區(qū)的代謝率降低，因此基底節(jié)及額葉聯(lián)系的功能紊亂被認(rèn)為是肌張力障礙的主要原因。

　　肌張力障礙的臨床表現(xiàn)

　　扭轉(zhuǎn)痙攣

　　扭轉(zhuǎn)痙攣(torsion spasm) 于1911年由Oppenheim H首先命名，是指全身性扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙(torsion dystonia)，又稱畸形性肌張力障礙(dystonia musculornm deformans)，臨床上以四肢、軀干甚至全身的劇烈而不隨意的扭轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)和姿勢(shì)異常為特征。

　　按病因可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩型。發(fā)病多在5~15歲，有家族史者，第2代比第1代發(fā)病年齡有提早的趨向。患者中60%有遺傳，其中常染色體顯性和隱性遺傳各占一半;40%患者為散發(fā)。東歐猶太人發(fā)病比率較高。最新研究表明：該基因定位在9q34，多數(shù)是由于3bp的GAC缺失造成。紋狀體多巴胺水平低，可能與原發(fā)性肌張力障礙有關(guān)。而菲律賓的panag島發(fā)現(xiàn)一種X-連鎖常染色體隱性遺傳的肌張力障礙。這型在20歲成年早期以后發(fā)病，癥狀可從腿、足開始，也可從上半身起病，50%患者發(fā)展至全身。

　　各種年齡均可發(fā)病。兒童期起病者多有陽性家族史，癥狀常從一側(cè)或兩側(cè)下肢開始，逐漸進(jìn)展至廣泛的不自主的扭轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)和姿勢(shì)異常，導(dǎo)致嚴(yán)重的功能障礙。成年起病者多為散發(fā)，癥狀常從上肢或軀干開始，大約20%的患者最終可發(fā)展為全身性肌張力障礙，一般不會(huì)嚴(yán)重致殘。

　　起病初期，往往在開始行走時(shí)都會(huì)出現(xiàn)一側(cè)足部不隨意的足趾跖屈，行走時(shí)足跟不能著地，稱之為“足趾步態(tài)”。在發(fā)病的早期，這種異常動(dòng)作僅影響一些隨意動(dòng)作，如影響往前行走，而不影響其他方向的動(dòng)作，如后退，或橫行時(shí)行走就完全正常。也有表現(xiàn)為一側(cè)下肢突然的彎曲或反射性的痙攣。幾個(gè)月或幾年后，這種不自主的異常動(dòng)作，靜止時(shí)也會(huì)出現(xiàn)，并漸進(jìn)性擴(kuò)展波及鄰近部位的肢體，最后波及面部、頸部以至全身。面部受累表現(xiàn)為擠眉弄眼、歪咧嘴等動(dòng)作，舌肌咽喉受累時(shí)出現(xiàn)舌頭時(shí)而伸出、時(shí)而縮回、磨牙，伴有構(gòu)音障礙及吞咽困難，頸部受累則出現(xiàn)痙攣性斜頸，肢體表現(xiàn)為伸直、屈曲或旋前、旋后。軀干及脊旁肌的受累則引起全身的扭轉(zhuǎn)或螺旋形動(dòng)作，因此易導(dǎo)致肌肉肥大，脊柱前凸、側(cè)凸，骨盆傾斜。扭轉(zhuǎn)痙攣在做自主運(yùn)動(dòng)時(shí)或精神緊張時(shí)加重，入睡后完全消失。肌張力在扭轉(zhuǎn)時(shí)增高，扭轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)停止后則轉(zhuǎn)為正?；驕p低，變形性肌張力障礙即由此得名。嚴(yán)重者不能從事正常運(yùn)動(dòng)，晚期病例可使骨骼畸形、肌肉攣縮而導(dǎo)致嚴(yán)重殘廢。肌張力障礙伴有扭轉(zhuǎn)成分故稱扭轉(zhuǎn)痙攣。

　　常染色體顯性遺傳者的家族成員中，可有多個(gè)同病成員或有多種組合的局限性癥狀，如眼瞼痙攣、斜頸、書寫痙攣、脊柱側(cè)彎等癥狀，且多自上肢開始，可長期局限于起病部位，即使進(jìn)展成全身型，癥狀亦較輕微。

　　扭轉(zhuǎn)痙攣的診斷并不困難，根據(jù)面部、頸部、軀干四肢和(或)骨盆等奇異的扭動(dòng)樣不自主運(yùn)動(dòng)，即可作出診斷。若能排除可能引起本病的各種原因，則可診斷為原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣。